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      著色真菌病疾病

      疾病介紹

      著色真菌病(chromomycosis)又名著色芽生菌病,是由著色芽生菌屬引起的慢性肉芽腫性炎癥,主要侵犯皮膚和皮下組織,其特點是在真菌侵入處,緩慢形成無痛性疣狀結節(jié),最后形成乳頭瘤樣贅生物,部分可繼發(fā)潰瘍。我國不少省市均有散發(fā)或流行,以農民為主,尚可見于木工、泥工,兒童罕見。

      病因

      著色真菌病是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      暗色絲孢霉病又稱暗色孢子絲菌病(phaeosporotrichosis)、暗色真菌囊腫(phaeomycotic cyst)、腦著色真菌病(cerebral chromomycosis)等。暗色孢科真菌為條件致病菌,約有30余屬50多種,其組織相均為棕色分隔的菌絲。當機體免疫力下降時,空氣中孢子和菌絲可通過肺、皮膚傷口或其他途徑感染人體,并可經血液循環(huán)播散至全身。暗色絲孢霉病較少見,可分為兩類:皮下組織暗色絲孢霉病和系統(tǒng)性暗色絲孢霉病。皮下組織暗色絲孢霉病常表現(xiàn)為孤立的皮下或肌肉膿腫,也可表現(xiàn)為皮下囊腫,稱為暗色真菌囊腫。若血行播散,以肺臟、骨骼、心內膜及腦最易累及,肝、脾、腎等也常受累,出現(xiàn)化膿性肉芽腫樣反應伴膿腫形成,多預后不良,一般在發(fā)病1年內死亡。

      (二)發(fā)病機制

      本病可由裴氏、緊密、疣狀、皮炎著色真菌及分支孢子菌等引起。國內以卡氏枝孢霉為最多見,其次為裴氏著色菌、緊密著色真菌、甄氏瓶霉等。最近又發(fā)現(xiàn)棘狀外瓶霉等暗色絲孢霉所引起者。暗色孢科真菌為條件致病菌,約有30余屬50多種,其組織相均為棕色分隔的菌絲。在組織或膿液中呈圓形棕黃色真菌細胞,直徑6~12μm,并不生芽,在自然界分布很廣,多寄生在潮濕的土壤與腐爛的谷草木材中,當機體免疫力下降時,空氣中孢子和菌絲可通過肺、皮膚傷口或其他途徑感染人體,并可經血液循環(huán)播散至全身。偶可侵犯腦組織及其它臟器。

      癥狀

      著色真菌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      一.臨床表現(xiàn)

      著色真菌病以成人男性局多,患者主要是農民或泥瓦木工。好發(fā)部位于國外報告多見在下肢,尤其足背及小腿上,但在我國山東章丘的患者所見則以手腕部為最多。

      皮損初起的表現(xiàn)為水皰丘疹,接著逐漸演變成斑塊結節(jié),最終變成菜花狀或乳頭瘤樣而明顯高出正常皮膚。彼等損害常因外傷或繼發(fā)感染時,可破潰而形成潰瘍。皮損之間可見少許膿性分泌物,常發(fā)生難聞的臭味。若取該分泌物直接涂片鏡檢,往往可以查見棕黃園形厚壁的真菌孢子。

      損害多呈密集成群,大小不等,彼此可相互融合,有些皮疹呈衛(wèi)星狀分布。皮損色澤為暗紅色或紫色?;紓戎w由于淋巴管阻塞,可形成慢性淋巴水腫或象皮病。另外,在該病緩慢發(fā)展過程,有時還可觀察到部分病變組織自然痊愈,而遺留下疤痕和色素沉著。

      本病呈慢性經過,可歷經數年或數十年而不愈,但一般健康尚可,如不積極堅持醫(yī)治,最終可使患者肢殘廢,喪失勞動力。某些患者可累及內臟而出現(xiàn)相應癥狀。

      腦膿腫綜合癥多是病原菌經血行播散至腦,往往見于體質衰弱或長期應用皮質類固醇激素的患者,此種病人予后不佳。

      囊腫皮下型多在人體暴露部位出現(xiàn)結節(jié),該結節(jié)以后中央發(fā)生壞死并形成堅實的皮下囊腫。其直徑約2厘米左右。

      二.診斷

      1.系統(tǒng)性感染常存在致免疫功能障礙的基礎疾病。

      2.臨床表現(xiàn)與許多其他皮膚和內臟疾病相似,無特征性。

      3.組織病理學和真菌學檢查是最主要的診斷和鑒別診斷依據。

      4.病理標本中發(fā)現(xiàn)棕色分隔的菌絲有診斷價值,要確定菌種則須培養(yǎng)。無菌部位標本中培養(yǎng)出暗色孢科真菌可確診,而痰液等污染標本中直接鏡檢或培養(yǎng)陽性不一定有臨床意義,需多次培養(yǎng)并結合臨床和其他實驗室檢查來綜合評價。

      5.病理切片在浸潤的郎罕氏細胞內或真皮組織中可發(fā)現(xiàn)棕黃色厚壁的園形真菌孢子;取皮損處膿性分泌涂片直接鏡檢,也可查見上述的的真菌孢子。若進行真菌培養(yǎng)亦可獲陽性。

      檢查

      著色真菌病應該做哪些檢查?

      (1)實驗室檢查:直接鏡檢可見棕色、分隔厚壁的抱子即“分裂體”,未見茵絲。真菌培養(yǎng)有暗色真菌生長。

      (2)組織病理檢查:只侵犯表皮、真皮,不侵犯皮下組織。表皮呈假上皮瘤樣增生,表皮、真皮內有小膿腫。在小膿腫和異型多核巨細胞內可見不同形態(tài)的棕黃色硬殼細胞(厚壁抱子)。

      (3)無菌部位標本中培養(yǎng)出暗色孢科真菌可確診,而痰液等污染標本中直接鏡檢或培養(yǎng)陽性不一定有臨床意義,需多次培養(yǎng)并結合臨床和其他實驗室檢查來綜合評價。

      (4)X線表現(xiàn)差異很大,多種形態(tài)均可出現(xiàn),包括團塊狀圓形陰影。單發(fā)或多發(fā)結節(jié),肺葉或肺段實變,彌漫性肺泡浸潤、纖維小結節(jié)性浸潤和空洞形成。

      鑒別

      著色真菌病容易與哪些疾病混淆?

      1.疣狀皮膚結核: 多見于成年男性,好發(fā)于手、足、上臂等暴露部位,有外傷史,皮疹早期為單個暗紅色的丘疹或疣狀結節(jié),質硬.以后皮疹逐漸擴大呈乳頭瘤樣增生,表面可有淺表潰瘍,中央形成萎縮性癱瘓,組織病理為表皮沈狀增生,真皮結核樣肉芽腫。真菌直接鏡檢為陰性。

      2.足菌腫:常有外傷史,好發(fā)于經常接觸泥土者。皮損為暗紅色浸潤性肉芽腫件斑塊,可形成瘦道,從中能排出顆粒。真菌直接鏡檢可見足菌腫顆粒。

      3.與細菌性肺炎相混淆,應作相應鑒別診斷。

      并發(fā)癥

      著色真菌病可以并發(fā)哪些疾???

      本病呈慢性經過,遷延不愈,久病可出現(xiàn)淋巴性水腫、象皮腿、瘢痕、攣縮、致畸、致殘,甚至癌變。還可合并多種器官膿腫。

      預防

      著色真菌病應該如何預防?

      避免外傷,如樹枝、木刺、禾本植物的秸稈的刺傷。勞動生產中,遇有皮膚外傷,須及時妥善處理,如外涂碘酊,則可預防本病發(fā)生。

      治療

      著色真菌病治療前的注意事項

      (一)治療

      在農村勞動中如遇皮膚損傷,對傷口應該認真處理.。

      在抗真菌治療的同時,應積極治療原發(fā)病并盡可能停用廣譜抗生素、糖皮質激素和免疫抑制劑等。還可應用一些免疫增強劑輔助治療,如胸腺素5mg肌內注射,每2天1次。亦可用轉移因子、粒細胞單核細胞集落刺激因子等。皮膚病變可采取局部治療加藥物治療。系統(tǒng)性感染須全身治療。

      1.藥物治療 皮膚型與皮下組織型暗色絲孢霉病首選伊曲康唑口服100~400mg/d,療程1~48個月。約半數病人有效。其他藥物無效者,也可試用該藥。

      氟康唑對鏈格孢霉感染有效,首次劑量為400mg,靜脈滴注,以后減至100~200mg/d,一般用藥1個月后癥狀改善,3個月顯著改善。

      嚴重的系統(tǒng)感染需用兩性霉素B或與氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)聯(lián)合治療,但僅對部分病人有效,且顱內感染無效。兩性霉素B的用法為,成人初始劑量1~5mg/d,靜脈滴注,以后每天增加2.5~5mg,直至0.7mg/(kg·d)。氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)可口服或靜脈滴注,常用劑量為每天50~150mg/kg,分3~4次給予,靜脈滴注應每次在45 min內滴完。

      曾有人試用兩性霉素B與酮康唑聯(lián)合治療,亦僅對部分病人有效。兩性霉素B用法同上,酮康唑為每天400mg口服。

      2.手術治療 孤立的局限性皮損宜早期手術切除。部分病變廣泛的皮膚和皮下組織型暗色絲孢霉病,可在全身用藥1個月后進行大面積手術切除,術后做自體或異體植皮。孤立的肺部病灶也可考慮手術切除,但這種機會相當少。因為肺部暗色絲孢霉病常伴有其他臟器的病變或有較嚴重的基礎疾病,這些病人往往不宜手術治療。

      3.外用療法

      (一)早期病變的皮損可考慮手術切除。

      (二)電凝固、激光、高頻電刀等僅適面積較小的損害。

      (三)局部溫熱療法:鑒于著色協(xié)菌在38℃以上即停止生長,故患處局部可使用蠟療,燈泡局烤等使病變地方濕度達到50~ 60℃,每日一次,每次30分鐘,可以獲得良好的效果。本療法最適宜在適宜在農村開展。

      (四)二性霉素乙10~50mg,進行局部注射(每5mg 本品加入2%奴夫卡因1ml)。每周一次,堅持3個月,可能奏效。此療法也可用廬山霉素代替。

      (五)局部外用噻苯噠唑二甲基亞硯溶液或10%5-氟胞嘧啶軟膏均可望見效。

      (二)預后

      血源性播散而引起肺部感染,多預后不良。

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