先天性巨結(jié)腸根據(jù)病變累及的范圍分為短段型、常見型、長段型以及全結(jié)腸型。
如果無神經(jīng)節(jié)只在直腸的遠(yuǎn)端，就屬于短段型；如果是無神經(jīng)節(jié)累及到了結(jié)腸遠(yuǎn)端，就叫常見型，這類患者大概占75%；如果無神經(jīng)節(jié)累及到降結(jié)腸甚至橫結(jié)腸，就叫做長段型，這類患者在15%左右；還有一種比較少見的類型，發(fā)病率在3%左右，就是無神經(jīng)節(jié)長段累及了到整個結(jié)腸甚至到了回腸末端，叫全結(jié)腸型，屬于最嚴(yán)重的類型，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險高。
先天性巨結(jié)腸根據(jù)病變累及的范圍分為短段型、常見型、長段型以及全結(jié)腸型。 如果無神經(jīng)節(jié)只在直腸的遠(yuǎn)端，就屬于短段型；如果是無神經(jīng)節(jié)累及到了結(jié)腸遠(yuǎn)端，就叫常見型，這類患者大概占75%；如果無神經(jīng)節(jié)累及到降結(jié)腸甚至橫結(jié)腸，就叫做長段型，這類患者在15%左右；還有一種比較少見的類型，發(fā)病率在3%左右，就是無神經(jīng)節(jié)長段累及了到整個結(jié)腸甚至到了回腸末端，叫全結(jié)腸型，屬于最嚴(yán)重的類型，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險高。
先天性巨結(jié)腸通常需要以下幾個疾病鑒別，第一個就是胎糞栓合癥 ，第二個就是胎糞性腹膜炎，第三個還有就是說腸閉鎖，第四個通常還要與新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎進(jìn)行鑒別，第五個就是甲狀腺功能低下。胎糞栓合癥主要是就是因為胎糞粘稠，導(dǎo)致這個遠(yuǎn)端梗阻，這種只要通過觀察，把胎糞封排出來以后，這個癥狀就得到緩解，而且就得到了治療。胎糞性腹膜炎，就是因為小腸內(nèi)胎糞堵塞導(dǎo)致腸穿孔，這樣的表現(xiàn)是一個急癥，腸閉鎖是先天腸管是閉鎖的，上下不通的，這樣的話也是導(dǎo)致腹脹、不排大便的表現(xiàn)，再一個就是新生兒壞死性小腸性結(jié)腸炎，往往也是表現(xiàn)為腹脹，腹脹比較明顯，還有就是，甲狀腺功能低下的孩子，因為也是排便差，也容易與巨結(jié)腸進(jìn)行混淆，那么在里面有幾有個病是需要盡快做出鑒別，比如說是胎糞性腹膜炎、腸閉鎖，還有壞死性小腸結(jié)腸炎，是要這個盡早的明確診斷，比如說胎糞性腹膜炎和腸閉鎖需要明確診斷后盡快手術(shù)的，所以說是這個鑒別診斷，也是這個非常重要的，但是有時候，也是比較難的。
先天性巨結(jié)腸的并發(fā)癥如下： 第一、小腸結(jié)腸炎，患兒出現(xiàn)腹脹、排稀便，惡臭味、嘔吐，一旦出現(xiàn)這個癥狀，家屬應(yīng)及時帶患兒來醫(yī)院治療； 第二、便秘復(fù)發(fā)，一般要避免術(shù)后應(yīng)進(jìn)行半年到一年的擴(kuò)肛，巨結(jié)腸的吻合口有可能出現(xiàn)疤痕性狹窄，如術(shù)后2到4周進(jìn)行擴(kuò)肛，向吻合口狹窄部分?jǐn)U開變軟，擴(kuò)開可以避免便秘的發(fā)生，減少并發(fā)癥的出現(xiàn)； 第三、大便出現(xiàn)污糞，污糞就是說大便控制不住，在不自覺或者自覺的情況下流出來。
先天性巨結(jié)腸又叫先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞綜合征，主要是孩子的直腸或者結(jié)腸腸道處于痙攣狀態(tài)，出現(xiàn)糞便聚集，導(dǎo)致上部的腸管擴(kuò)張和肥厚。小兒先天性的巨結(jié)腸屬于先天性的胃腸道畸形，有遺傳傾向，在消化道畸形里占第二位，根治治療以后愈后還是比較好。
先天性巨結(jié)腸是先天性的腸道發(fā)育畸形，也就是有一段腸管、腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。 新生兒時期會出現(xiàn)胎便延遲、腹脹、排便困難、嘔吐等癥狀，如果孩子有胎便延遲、排便困難、嘔吐、腹脹，希望到新生兒外科門診來就診，到了外科門診以后，需要做兩項特異性的檢查，包括下消化道造影和直腸測壓。 下消化道造影是從肛門打進(jìn)去造影劑，通過造影劑的顯影，來觀察直腸結(jié)腸的形態(tài)以及造影劑的排泄情況，根據(jù)這個基本上就能確診是否是巨結(jié)腸，再結(jié)合上直腸測壓，絕大部分孩子是可以診斷的。 如果是先天性巨結(jié)腸，很小的孩子短期內(nèi)保守治療，一個月以后再復(fù)查，確是需要手術(shù)治療。先天性巨結(jié)腸目前的手術(shù)呢絕大部分可以經(jīng)肛門完成手術(shù)。
先天性巨結(jié)腸是先天性的腸道發(fā)育畸形，也就是有一段腸管，腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺蠕。新生兒時期會出現(xiàn)胎便延遲，腹脹、排便困難、嘔吐等癥狀。如果有這些這癥狀，需要做兩項特異性的檢查，包括下消化道造影和直腸測壓、下消化道造影，也就是從肛門打進(jìn)去造影劑，通過造影劑的顯影來觀察直腸結(jié)腸的形態(tài)以及造影劑的排泄情況，根據(jù)這個基本上就能確診是否是巨結(jié)腸。
