先天性巨結(jié)腸在臨床上的主要表現(xiàn)是腹脹、便秘。它便秘原因主要是因?yàn)橹蹦c遠(yuǎn)端結(jié)腸腸管里邊缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,還有副交感神經(jīng)的神經(jīng)纖維增粗,造成這一段腸管持續(xù)性的痙攣。痙攣了以后就不松弛了,造成近端結(jié)腸里邊的大便、氣體排除困難、近端腸管有繼發(fā)性的擴(kuò)張、腸壁水腫、神經(jīng)細(xì)胞變性,然后近段腸管蠕動進(jìn)一步發(fā)生障礙,造成便秘頑固性的發(fā)生,孩子會出現(xiàn)一些營養(yǎng)不良及生長發(fā)育障礙。
先天性巨結(jié)腸在臨床上的主要表現(xiàn)是腹脹、便秘。它便秘原因主要是因?yàn)橹蹦c遠(yuǎn)端結(jié)腸腸管里邊缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,還有副交感神經(jīng)的神經(jīng)纖維增粗,造成這一段腸管持續(xù)性的痙攣。痙攣了以后就不松弛了,造成近端結(jié)腸里邊的大便、氣體排除困難、近端腸管有繼發(fā)性的擴(kuò)張、腸壁水腫、神經(jīng)細(xì)胞變性,然后近段腸管蠕動進(jìn)一步發(fā)生障礙,造成便秘頑固性的發(fā)生,孩子會出現(xiàn)一些營養(yǎng)不良及生長發(fā)育障礙。
先天性巨結(jié)腸術(shù)后出現(xiàn)便秘，我們要進(jìn)一步查清原因，那么現(xiàn)在就便秘，常見的幾個情況就是一個就是說手術(shù)的時候，腸子有點(diǎn)扭轉(zhuǎn)，因?yàn)槟c扭轉(zhuǎn)以后就會導(dǎo)致這個排便困難，再一個就是這個病變腸管切除的還不夠徹底。還留有部分病變腸管，那么他依然是一個先天性巨結(jié)腸的表現(xiàn)。再一個就是我們說了就是巨結(jié)腸同源病，先天性巨結(jié)腸同源病，是和巨結(jié)腸比較相像的一個病，他也是表現(xiàn)為便秘。那么區(qū)別就在于巨結(jié)腸的病在于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是缺失的，那么同源病，他這個神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有，但是他發(fā)育不正常，有的發(fā)育數(shù)量少或者發(fā)育不成熟，因?yàn)橥床∩窠?jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不正常，他也會導(dǎo)致腸道蠕動的障礙，也會出現(xiàn)一個便秘的情況，我們這邊是通常的這個情況。還有就是說，個手術(shù)技術(shù)，我們說的肌橋狹窄，導(dǎo)致遠(yuǎn)端梗阻的表現(xiàn)，所以說，我們要做相關(guān)一些病理檢查、做造影，進(jìn)一步分析他的原因。
先天性巨結(jié)腸這個手術(shù)盡管技術(shù)比較成熟，目前的就是國內(nèi)一般三甲醫(yī)院，都能很順利的完成這個手術(shù)。但是目前仍然存在一些，術(shù)后的一些并發(fā)癥。就是難以克服的一些并發(fā)癥，可能有一定的發(fā)生率，但絕大多數(shù)是好的，那么常見的并發(fā)癥主要就是，一個是術(shù)后小腸結(jié)腸炎，這個小腸結(jié)腸炎，主要表現(xiàn)為浮躁、發(fā)熱、腹瀉這些情況，另一個就是污糞，就是所謂的肛門控制差，有時候大便就自己排出來了，不能自己控制大便，我們叫污糞，還有個就是污糞它會影響你的生活質(zhì)量，影響孩子的學(xué)習(xí)，或者參加一些社會活動，還是有一定的危害的。再一個就仍然是存在便秘、排便困難，那么巨結(jié)腸在術(shù)前的一個表現(xiàn)就是排便困難，那么到了術(shù)后仍然出現(xiàn)排便困難這個問題，有的排便困難是因?yàn)槲覀兪中g(shù)技術(shù)的原因?qū)е碌?，那么還有的并不是因?yàn)槭中g(shù)技術(shù)的原因，可能我們對于某些問題認(rèn)識不足，巨結(jié)腸的認(rèn)識還是存在一些搞不清楚的原因。
先天性巨結(jié)腸其實(shí)是便秘原因里邊的一種，也就小兒便秘，是臨床很常見的一個癥狀。先天性巨結(jié)腸的患兒便秘是從出生就開始的，新生兒3到5天不排便，表現(xiàn)為腹脹，經(jīng)過一些刺激肛門、灌腸可以誘發(fā)他排便。孩子隨著年齡的增長，有的孩子需要提前手術(shù)來解除便秘的問題，有的孩子便秘會稍微輕一些。隨著年齡增長表現(xiàn)就是一個頑固性便秘，不給他幫助就不排便，必須進(jìn)行塞開塞露、用鹽水灌腸、塞肥皂?xiàng)l、用棉簽的刺激等等才可以排出大便來，這就是巨結(jié)腸。
先天性巨結(jié)腸的并發(fā)癥如下： 第一、小腸結(jié)腸炎，患兒出現(xiàn)腹脹、排稀便，惡臭味、嘔吐，一旦出現(xiàn)這個癥狀，家屬應(yīng)及時帶患兒來醫(yī)院治療； 第二、便秘復(fù)發(fā)，一般要避免術(shù)后應(yīng)進(jìn)行半年到一年的擴(kuò)肛，巨結(jié)腸的吻合口有可能出現(xiàn)疤痕性狹窄，如術(shù)后2到4周進(jìn)行擴(kuò)肛，向吻合口狹窄部分?jǐn)U開變軟，擴(kuò)開可以避免便秘的發(fā)生，減少并發(fā)癥的出現(xiàn)； 第三、大便出現(xiàn)污糞，污糞就是說大便控制不住，在不自覺或者自覺的情況下流出來。
先天性巨結(jié)腸是屬于結(jié)腸末端神經(jīng)節(jié)發(fā)育異常，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失引起的疾病。它主要有以下幾個癥狀： 一、反復(fù)的便秘、排便困難，一般這類小孩可能七八天，甚至一周才排一次大便； 二、由于大便排不出，腹脹，還可能出現(xiàn)首次胎便時間延長，一般正常的新生兒出生第一天，二十四小時內(nèi)就會出現(xiàn)排胎便的現(xiàn)象，而先天性巨結(jié)腸可長達(dá)兩到三天，甚至是排不出，要用開塞露或肥皂才能把大便引出。
