法洛四聯(lián)癥小孩為什么會形成側(cè)枝
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
這個其實很容易理解，肺動脈狹窄，到肺里邊血少，所以說這個體循環(huán)的血和肺動脈血之間容易有個交叉，正常情況下它們也會有交叉，但是這種血管非常細非常少，當肺動脈狹窄比較嚴重的時候，肺血太少了，這種側(cè)枝血管為了肺的血液供應(yīng)，血管就會代償性的逐漸增多。這種肺血管的側(cè)支血管對肺的早期，它是促進肺血增多的作用，但實際對手術(shù)來會造成很大的一些影響和一些不利的因素。側(cè)枝血管越多，手術(shù)以后越容易出現(xiàn)肺充血的表現(xiàn)，術(shù)后越難恢復(fù)。對這種側(cè)枝血管比較小的不太多的，做手術(shù)可以不用處理，但是如果側(cè)枝血管比較多并且比較粗大，手術(shù)當中要把它處理，一方面可以通過手術(shù)給它結(jié)扎一部分。另外一個雜交手術(shù)或者叫鑲嵌治療，就是通過介入的方式，這種情況針對大一點的孩子才有可能介入的方式，把側(cè)枝堵掉一部分，把大的堵掉剩下小的，做完手術(shù)以后它的側(cè)枝血管大部分小的可能都萎縮下去了。
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這個其實很容易理解，肺動脈狹窄，到肺里邊血少，所以說這個體循環(huán)的血和肺動脈血之間容易有個交叉，正常情況下它們也會有交叉，但是這種血管非常細非常少，當肺動脈狹窄比較嚴重的時候，肺血太少了，這種側(cè)枝血管為了肺的血液供應(yīng)，血管就會代償性的逐漸增多。這種肺血管的側(cè)支血管對肺的早期，它是促進肺血增多的作用，但實際對手術(shù)來會造成很大的一些影響和一些不利的因素。側(cè)枝血管越多，手術(shù)以后越容易出現(xiàn)肺充血的表現(xiàn)，術(shù)后越難恢復(fù)。對這種側(cè)枝血管比較小的不太多的，做手術(shù)可以不用處理，但是如果側(cè)枝血管比較多并且比較粗大，手術(shù)當中要把它處理，一方面可以通過手術(shù)給它結(jié)扎一部分。另外一個雜交手術(shù)或者叫鑲嵌治療，就是通過介入的方式，這種情況針對大一點的孩子才有可能介入的方式，把側(cè)枝堵掉一部分，把大的堵掉剩下小的，做完手術(shù)以后它的側(cè)枝血管大部分小的可能都萎縮下去了。
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法洛四聯(lián)癥的患者大部分都有紫紺表現(xiàn)。嘴唇青、臉青、手、腳都青這是心的一個分流的表現(xiàn)，這是因為心臟里邊，它有個洞叫室間隔缺損。法洛四聯(lián)癥它有四種畸形存在，分別是室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚，肺動脈狹窄。在心臟收縮過程中心臟的分流是個雙向的，心臟的右心的血同樣一部分擠到主動脈去，所以說它就會出現(xiàn)缺氧的表現(xiàn)。青紫這是靜脈含氧低的血進入體循環(huán)，它會出現(xiàn)這種情況。一般這種表現(xiàn)隨著年齡的增加，它越來越明顯，剛出生的孩子其實是看不出來的，除非去做血氣，做鏡片監(jiān)測。隨著年齡的進展，一般大部分孩子都在三個月到六個月之間，逐漸表現(xiàn)出來，我們看到就是紫、臉青，手腳青這種表現(xiàn)。
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法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病里邊比較常見的一種青紫型先天性心臟病。這種病它有四種畸形構(gòu)成，一個是室間隔缺損，另外一個主動脈騎跨，第三個是右心室肥厚，第四個是肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥它的嚴重程度，主要看它肺動脈狹窄的程度，這個肺動脈狹窄它從主肺動脈 左右肺動脈一直到右心室的流出道肺動脈瓣環(huán)這一部分都叫做肺動脈狹窄。這個病絕大部分孩子都可以通過一次性手術(shù)進行治療，手術(shù)的治療效果還是挺不錯的。這種手術(shù)治療的時間都在小孩在出生以后，半歲到一歲之間進行治療，這個時候第一是小孩年齡稍微大了一點，手術(shù)風(fēng)險相對比較?。涣硗庖粋€就是它的遠期效果比較好，以后不太容易出現(xiàn)比如說心律失常，或者猝死這一些并發(fā)癥。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜，所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大，因為法洛四聯(lián)癥，室缺都有不良型，所以我們縫室缺，縫到下緣這一塊，它傳導(dǎo)束（就是心臟能跳，他有個電線導(dǎo)電一樣，類似于這種電線導(dǎo)電一樣）容易發(fā)生變異，它就從室間隔缺損，后下緣的地方邊上過來的，我們縫室缺縫到這個地方，盡可能給它縫的淺一點。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異，他不這樣長了，他變異長到其他地方，所以也有可能隨著這個傳導(dǎo)束，出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，心臟不會跳或者說它會跳，但跳的很慢，遠遠不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施，比如我們要給他放起搏導(dǎo)線，一般先放臨時性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右，如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了，但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器，這個永久性起搏器代價相對就比較高一些，另外，花費也比較高，它要電池來帶的，十年左右可能需要換一次電池。這個并發(fā)癥是比較嚴重的，所以我們要盡量的避免，我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個就是心功能不好，這種孩子往往我們要補室缺，右室流出道要切開，肥厚肌束要切除，所以說手術(shù)心功能相對來說，還是比較差一些，容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快，就需要用點強心藥（多巴胺、米力農(nóng)），甚至腎上腺素來改善心功能。這個早期處理以后，很快他都會好過來。還有一個就是說心律失常，這種孩子手術(shù)以后，早期因為心功能比較差，他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏，室性早搏這種情況，需要用些抗心律失常藥來對癥處理，大部分來說都是可以處理，效果還是比較好。還有一個就是殘余分流，由于這個室缺它比較大，手術(shù)當中補了以后，一針一線給他縫過來，尤其是縫到后下緣離這個傳導(dǎo)束比較近的地方，我們縫的比較淺一點，所以有個別孩子他可能會撕脫一點，出現(xiàn)這種殘余分流，簡單的說就是室缺沒有補嚴實，漏了，這種情況一般都不用管它，絕大部分的孩子，將來長長以后，他自己都會長好。還有一個就是右室流出道的梗阻，解除的不夠完美，所以原來這個肺動脈狹窄，我們做了手術(shù)，他還有狹窄，這種情況梗阻的程度，我們手術(shù)當中處理，不要求完全給它處理掉，一般要多少保留一個壓差， 20多不到30這樣的一個壓差，就有利于他術(shù)后早期的一個恢復(fù)，遠期并發(fā)癥也比較少一些。
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法洛四聯(lián)癥需要通過檢查確診，一般是通過心臟彩超進行檢查。
絕大部分的法洛四聯(lián)癥都可以通過心臟彩超進行確診，可以通過臨床表現(xiàn)來判斷孩子做彩超的時間。孩子出生以后，嘴唇有青紫色或者手指頭發(fā)紫，隨著年齡的增長，可能會出現(xiàn)杵狀指；或者嘴唇的顏色紫的很厲害，面容也是青紫色，那這種情況下就是缺氧比較嚴重的表現(xiàn)，可以做彩超確診。我們還可以做胸片檢查，可以看到右心室肥厚，但心腰是凹陷的，我們叫做靴型心。
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法洛氏四聯(lián)癥是比較復(fù)雜的先天性心臟病，有四種癥狀，室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、右心室肥厚、主動脈騎跨，這四種心內(nèi)畸形，合稱法洛氏四聯(lián)癥?；純旱奈：Ρ容^大，一般要視患兒肺動脈發(fā)育的情況進行姑息性或者根治性手術(shù)治療，如果患兒不進行手術(shù)治療，會因為右向左分流的情況，造成患兒發(fā)育障礙、智力發(fā)育低下或者紅細胞增多，導(dǎo)致遠端血管栓塞。嚴重的會出現(xiàn)心力衰竭致患而死亡，因而法洛氏四聯(lián)癥，應(yīng)該及早診斷及早治療。
