尿崩癥是指大量稀釋性體液從體內(nèi)排出，這種過量攝水和低滲性多尿的狀態(tài)，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)釋放所致(中樞性或神經(jīng)性)，或腎臟對(duì)抗利尿激素不起反應(yīng)即腎性尿崩癥。

　　腎性尿崩是指后者。即在血漿ADH正?；蛟龈叩那闆r下，腎臟不能濃縮尿液而持續(xù)排出稀釋尿的病理狀態(tài)。

　　尿崩癥是指血漿ADH正常存在或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續(xù)排出大量稀釋性尿液的病理狀態(tài)是一種罕見的腎小管功能異常性疾病。這種過量攝水和低滲性多尿的狀態(tài)可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素釋放所致腎性尿崩癥(nephrogenic diabetes insipidus)是一種腎小管對(duì)水重吸收功能障礙的疾病，表現(xiàn)為多尿、煩渴及持續(xù)性低張尿病因可為遺傳性和繼發(fā)性遺傳性為伴性遺傳性腎小管疾病又稱為遺傳性或原發(fā)性抗垂體后葉素性尿崩癥也可稱為家族性腎性尿崩癥。繼發(fā)性者可發(fā)生于各種慢性腎臟病(如梗阻性腎病、間質(zhì)性腎炎慢性腎盂腎炎高鈣血癥、失鉀性腎病腎結(jié)核腎髓質(zhì)囊性病等)，多發(fā)性骨髓瘤腎淀粉樣變藥物損害(如地美環(huán)素、甲氧氟烷長春新堿)等后天性患者由于腎臟和腎外疾病的抗ADH作用和(或)破壞了腎臟髓質(zhì)間液的高滲狀態(tài)使尿液濃縮受到一定影響，故又稱為繼發(fā)性或不完全性抗ADH性尿崩癥。

腎性尿崩是由什么原因引起的？

　　1.原發(fā)性先天性和家族性。

　　2.繼發(fā)性

　　(1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質(zhì)囊性病、慢性間質(zhì)性疾病、嚴(yán)重腎功能衰竭)。

　　(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。

　　(3)單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄。

　　(4)腎移植術(shù)后。

　　(5)急性腎小管壞死。

　　(6)低鉀(包括原發(fā)性醛固酮癥)。

　　(7)慢性高鈣血癥(包括甲狀旁腺功能亢進(jìn))。

　　(8)藥物(鋰、甲氧氟烷、地美環(huán)素、秋裂胺、兩性霉素B、慶大霉素等)。

　　(9)全身性疾病(多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變、干燥綜合征等)。

腎性尿崩應(yīng)該如何診斷？

　　1.典型病例

　　(1)根據(jù)臨床表現(xiàn)。

　　(2)實(shí)驗(yàn)室檢查。

　　(3)陽性家族史，一般即可診斷。

　　2.非典型病例

　　(1)幼JEan反復(fù)出現(xiàn)失水、煩渴、嘔吐。

　　(2)發(fā)熱、抽搐及發(fā)育障礙。

　　(3)尤其在失水的情況下，尿仍呈低張性尿，對(duì)確診有一定價(jià)值。

腎性尿崩容易與哪些癥狀混淆？

　　腎性尿崩癥需與垂體尿崩癥神經(jīng)性多飲多尿及糖尿病鑒別

　　1.垂體性尿崩癥 本病系由缺乏抗利尿激素引起，血ADH水平低尿cAMP低，在注射抗利尿激素后多飲多尿癥狀明顯改善，尿cAMP增加，尿滲透壓提高。垂體性尿崩癥多于青年期發(fā)病，起病突然多尿、煩渴癥狀較重可有下丘腦-神經(jīng)垂體損害征象對(duì)加壓素試驗(yàn)反應(yīng)良好。

　　2.精神性多飲、多尿癥 神經(jīng)性多飲、多尿征多發(fā)生在成人女性常有精神創(chuàng)傷史先有煩渴多飲后出現(xiàn)多尿尿量波動(dòng)大且與精神因素有密切關(guān)系對(duì)加壓素實(shí)驗(yàn)有反應(yīng)，對(duì)高滲鹽水實(shí)驗(yàn)反應(yīng)迅速血漿滲透壓輕度降低尿量在夜間不飲水的情況下可自然減少。

　　3.糖尿病 亦可出現(xiàn)多飲多尿，但其血糖升高及糖耐量異?？膳c本病鑒別

　　對(duì)多飲多尿系垂體尿崩癥或腎性尿崩癥或神經(jīng)性多飲多尿引起可通過禁水或注射加壓素后測(cè)定尿滲透壓加以鑒別。以上試驗(yàn)結(jié)果顯示正常人、神經(jīng)性多飲多尿和腎性尿崩癥患者禁水試驗(yàn)后和注射加壓素后的尿滲透壓無顯著變化，而垂體尿崩癥患者兩種試驗(yàn)結(jié)果尿滲透壓有顯著變化后者明顯大于前者。腎性尿崩癥和神經(jīng)性多飲多尿比較在禁水后尿滲透壓有顯著不同，前者低后者高。

腎性尿崩應(yīng)該如何預(yù)防？

　　積極治療原發(fā)病對(duì)癥處理并發(fā)癥對(duì)癥狀嚴(yán)重者爭取早診斷早治療，以防急性脫水引起電解質(zhì)紊亂。本病重點(diǎn)在繼發(fā)性NDI的預(yù)防因其中相當(dāng)部分屬醫(yī)源性臨床應(yīng)須警惕。