血液內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液科，副主任醫(yī)師，博士，山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液內(nèi)科副主任醫(yī)師。第十屆中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)青年委員會(huì)委員，中國(guó)女醫(yī)師協(xié)會(huì)臨床腫瘤血液淋巴專業(yè)青年委員會(huì)委員，山西省醫(yī)師協(xié)會(huì)血液醫(yī)師分會(huì)多發(fā)性骨髓瘤及淋巴瘤專業(yè)委員會(huì)常委。
骨髓增生異常綜合征高危人群有： 一、骨髓增生異常綜合征高危人群和年齡相關(guān)，它是一個(gè)老年病，隨著年齡增加發(fā)病率是增高的。 二、不健康的生活方式，比如長(zhǎng)期酗酒、吸煙，或者吸毒也容易罹患癌癥。 三、骨髓增生異常綜合征有一些慢性感染狀態(tài)的免疫功能，長(zhǎng)期處于免疫功能很差的狀態(tài)。 四、有慢性胃炎、腸炎、乙肝病史，或者丙肝病史也容易發(fā)生骨髓增生異常綜合征。風(fēng)濕系統(tǒng)病由于免疫功能失調(diào)，染色體不穩(wěn)定的因素更多，所以更容易發(fā)生骨髓增生異常綜合征。
兒童的骨髓增生異常綜合征的發(fā)病率要低于成年人。骨髓增生異常綜合征可以分為兒童的骨髓增生異常綜合征和成年人的骨髓增生異常綜合征，成年人的骨髓增生異常綜合征更多見(jiàn)。而且對(duì)于兒童的骨髓增生異常綜合征，有遺傳易感性，好多患者可能合并有FACT貧血這些先天性疾病。 所以對(duì)于成年人的骨髓增生異常綜合征來(lái)說(shuō)，它和年齡是高度相關(guān)的老年病，經(jīng)常見(jiàn)到的MDS發(fā)生是在六十歲以上的人群，也就是說(shuō)隨著年齡的增加，因?yàn)槿旧w不穩(wěn)定，可以發(fā)生各種畸變，導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生。 七十歲以上的人群發(fā)病率可以高達(dá)十萬(wàn)分之二十，而對(duì)于一般的人群來(lái)說(shuō)，成年骨髓增生異常綜合征也就是十萬(wàn)分之二到四。
骨髓增生異常綜合征病因不明，但是與多種因素作用的結(jié)果有關(guān)。 最常見(jiàn)的就是和遺傳有關(guān)系，大部分骨髓增生異常綜合征患者，具有染色體畸變，染色體核型異常的情況，說(shuō)明這種病是和遺傳有關(guān)系的，但不是遺傳病。 還與個(gè)體的體能狀況有關(guān)，比如體質(zhì)、免疫功能很差，長(zhǎng)期罹患一些慢性的疾病，慢性的抗原刺激或者自身免疫因素的疾病，得骨髓增生異常綜合征的幾率也要遠(yuǎn)高于一般人群。 職業(yè)環(huán)境，比如有些患者長(zhǎng)期接觸苯、橡膠還有石棉瓦的病史，有些患者長(zhǎng)期處于精神壓抑的狀態(tài)，經(jīng)常有一些抑郁焦慮的情緒，也是骨髓增生異常綜合征的高危人群。 所以骨髓增生異常綜合征是多因素的結(jié)果，除了與遺傳有關(guān)系，還與個(gè)體的體能狀況、免疫狀態(tài)都有關(guān)系。
骨髓增生異常綜合征是惡性疾病，從骨髓增生異常綜合征的發(fā)病基礎(chǔ)上去看，骨髓增生異常綜合征是造血干主細(xì)胞的獲得性的髓系克隆性疾病。克隆認(rèn)為是腫瘤性疾病，而且這種腫瘤細(xì)胞無(wú)效造血，骨髓里造血很旺盛，但是涉及到外周血，就是全血細(xì)胞減少，這種無(wú)效造血造成生活質(zhì)量下降，全血細(xì)胞減少引起的癥狀。 并且患者容易向白血病轉(zhuǎn)化，如果轉(zhuǎn)化成急性白血病，病程就很短。所以骨髓增生異常綜合征直接造成的后果就是長(zhǎng)期的輸血依賴，所以全血細(xì)胞減少涉及到長(zhǎng)期的感染、出血、貧血、等問(wèn)題。
骨髓增生異常綜合征本質(zhì)上是造血干主細(xì)胞獲得性髓系克隆性疾病，它是腫瘤性的，而且是惡性血液腫瘤。臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓存在無(wú)效造血。 除了有骨髓造血旺盛的表現(xiàn)，還存在病態(tài)造血、原始細(xì)胞增高。如果原始細(xì)胞比例不高的情況下，評(píng)估危險(xiǎn)度可能就是低中危；如果骨髓里頭原始細(xì)胞比例增高，評(píng)估是高中危，這種情況容易轉(zhuǎn)變成白血病。