血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
王存邦 成都京東方醫(yī)院血液內(nèi)科主任、主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師。畢業(yè)于第三軍醫(yī)大學(xué)。曾擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)專業(yè)委員會(huì)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)組委員，青年委員。中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)康復(fù)專業(yè)委員會(huì)委員，甘肅省醫(yī)師協(xié)會(huì)整合醫(yī)學(xué)醫(yī)師分會(huì)血液病專業(yè)委員會(huì)副主任委員，甘肅省醫(yī)師協(xié)會(huì)血液學(xué)分會(huì)常委，甘肅省血液學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員等。
主持及參與完成國(guó)家、軍隊(duì)和甘肅省科研課題6項(xiàng)，以第1作者發(fā)表SCI收錄、medline收錄及核心期刊收錄論文50余篇，出版專著2部。獲甘肅省科技進(jìn)步一、二、三等獎(jiǎng)5項(xiàng)（第1、2完成人），軍隊(duì)科技進(jìn)步二、三等獎(jiǎng)5項(xiàng)（第1、2完成人）。享受軍隊(duì)優(yōu)秀專業(yè)技術(shù)干部崗位津貼9次。
再生障礙性貧血是否遺傳與類型有關(guān)。 再生障礙性貧血分為兩類，成人多見為后天獲得性再生障礙性貧血，其病因大多數(shù)為病毒感染、化學(xué)因素、理化因素、放射線等，不會(huì)遺傳。兒童有部分是先天性再生障礙性貧血，也稱為范可尼貧血，范可尼貧血是由于基因突變導(dǎo)致，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。 后天獲得再生障礙性貧血常見病因如下： 一、藥物，如氯霉素，部分患者服用后會(huì)出現(xiàn)再生障礙性貧血； 二、化學(xué)毒物，如苯，對(duì)骨髓有損傷； 三、電離輻射； 四、病毒感染，如細(xì)小病毒B19、肝炎病毒、EB病毒等，均可導(dǎo)致再生障礙性貧血。
再生障礙性貧血能治好。 慢性再生障礙性貧血病程比較長(zhǎng)，病情相對(duì)比較輕，可以口服免疫抑制劑，如環(huán)孢素A治療，通過強(qiáng)烈的免疫抑制劑治療，重型再障治愈率可以達(dá)到50%以上。強(qiáng)烈的免疫抑制劑，如免疫球蛋白，兔或馬的免疫球蛋白，為重型再障患者帶來了巨大的福音。 隨著異基因造血干細(xì)胞移植技術(shù)的出現(xiàn)，通過造血干細(xì)胞移植治療，重型再生障礙性貧血治愈率可以達(dá)到70~90%，多數(shù)患者獲得了長(zhǎng)期生存，但造血干細(xì)胞移植后還需要配合應(yīng)用其他免疫抑制劑，如移植后需堅(jiān)持口服一定時(shí)間的環(huán)孢素A，以達(dá)到完美治療效果。
再生障礙性貧血的嚴(yán)重程度可根據(jù)以下類型判斷： 一、急性重型再生障礙性貧血，這類疾病發(fā)病急、病情重、癥狀比較嚴(yán)重，且疾病發(fā)展比較快，很快會(huì)出現(xiàn)感染或者是出血，尤其是顱內(nèi)出血，這也是導(dǎo)致死亡的主要原因； 二、慢性再障，這類疾病起病緩慢、病程長(zhǎng)、病情相對(duì)急性再障略輕，經(jīng)過適當(dāng)治療，患者可以獲得長(zhǎng)期的緩解以至治愈； 三、慢性重型再生障礙性貧血，此類疾病發(fā)展也相對(duì)較快，預(yù)后不佳，經(jīng)過系統(tǒng)的治療，部分患者可以取得良好的效果。再障的嚴(yán)重程度取決于血紅蛋白、血小板及粒細(xì)胞下降的程度，如果下降快、程度低，危險(xiǎn)性就比較高。
再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障，是一組由多種病因所導(dǎo)致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血的白細(xì)胞、紅細(xì)胞、 血小板等全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。 再生障礙性貧血的確切病因尚未明確，再障發(fā)病可能與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)系。再生障礙性貧血主要見于青壯年，發(fā)病的年齡一般有兩個(gè)高峰：一、15~25歲左右的年齡組，二、60歲以上的老年組，男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度和臨床病程的進(jìn)展情況，可以分為重型再障、非重型再障以及急性和慢性再障。