血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
王存邦 成都京東方醫(yī)院血液內(nèi)科主任、主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師。畢業(yè)于第三軍醫(yī)大學(xué)。曾擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)專業(yè)委員會(huì)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)組委員，青年委員。中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)康復(fù)專業(yè)委員會(huì)委員，甘肅省醫(yī)師協(xié)會(huì)整合醫(yī)學(xué)醫(yī)師分會(huì)血液病專業(yè)委員會(huì)副主任委員，甘肅省醫(yī)師協(xié)會(huì)血液學(xué)分會(huì)常委，甘肅省血液學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員等。
主持及參與完成國(guó)家、軍隊(duì)和甘肅省科研課題6項(xiàng)，以第1作者發(fā)表SCI收錄、medline收錄及核心期刊收錄論文50余篇，出版專著2部。獲甘肅省科技進(jìn)步一、二、三等獎(jiǎng)5項(xiàng)（第1、2完成人），軍隊(duì)科技進(jìn)步二、三等獎(jiǎng)5項(xiàng)（第1、2完成人）。享受軍隊(duì)優(yōu)秀專業(yè)技術(shù)干部崗位津貼9次。
血友病的治療是以替代治療為主的綜合治療，加強(qiáng)自我保護(hù)及預(yù)防損傷、出血極為重要。應(yīng)盡早有效地處理出血，避免并發(fā)癥的發(fā)生和發(fā)展，禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他可能干擾血小板聚集的藥物。 藥物治療主要有以下幾類： 一、補(bǔ)充凝血因子：(1)新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含凝血因子，適用于血友病B患者，可采用儲(chǔ)存血漿治療，5天內(nèi)為宜。但是由于容量因素限制，單純輸注新鮮血漿和新鮮冰凍血漿難以達(dá)到有效止血濃度，同時(shí)存在溶血及感染病毒的風(fēng)險(xiǎn)。(2)冷沉淀制劑，比普通血漿中凝血因子濃度高，適用于輕型和中型血友病A患者。副作用在于長(zhǎng)期反復(fù)使用會(huì)產(chǎn)生FⅧ或FⅨ抑制物，給治療帶來(lái)困難，發(fā)生率為10%。(3)凝血酶原復(fù)合物濃縮劑，適用于血友病B，可改善岀血。需注意制劑中含有少量活化的凝血因子，可能誘發(fā)血栓形成。(4)重組FⅧ因子及FⅨ因子制劑，其功能特征及藥代動(dòng)力學(xué)等生化特征與血漿源性制品大致相同，使用目標(biāo)是將患者血漿FⅧ因子、FⅨ因子活性提高到足以止血的水平。這種制劑應(yīng)用安全、有效，少數(shù)患者應(yīng)用后可產(chǎn)生FⅧ因子抑制性抗體，但多數(shù)滴度不高，對(duì)誘導(dǎo)免疫耐受治療反應(yīng)良好。血友病A的替代治療首選基因重組FⅧ因子制劑或者病毒滅活的血源性FⅧ因子制劑，無(wú)條件者可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。血友病B的替代治療首選基因重組FⅨ因子制劑或者病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物，無(wú)條件者可選用新鮮冰凍血漿等。 二、其他藥物治療：(1)去氨加壓素：通過(guò)靜脈快速滴入，適用于輕型血友病和血友病傳遞者。由于水鈉潴留等副作用，此藥幼兒慎用、兩歲以下兒童禁用。(2)氨基己酸和氨甲環(huán)酸抗纖溶藥物：通過(guò)保護(hù)已形成的纖維蛋白凝塊不被溶解而發(fā)揮止血作用。泌尿系統(tǒng)出血時(shí)禁用，避免與凝血酶原復(fù)合物同時(shí)使用。 三、基因治療：目前臨床試驗(yàn)已經(jīng)成功把凝血因子基因轉(zhuǎn)入人體，糾正血友病的基因缺陷。 四、手術(shù)治療：適用于血友病中反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的人，可明顯改善關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙癥狀。但必須在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，否則手術(shù)中難以止血，危及生命。
目前50%以上的貧血均是營(yíng)養(yǎng)性貧血，由營(yíng)養(yǎng)不均衡導(dǎo)致，所以針對(duì)嬰兒、兒童貧血的預(yù)防方法如下： 一、純母乳喂養(yǎng)的時(shí)間不宜長(zhǎng)，一般建議4~6個(gè)月就要添加輔食； 二、添加輔食的同時(shí)要注意飲食的多樣化，不要單一飲食； 三、糾正挑食的習(xí)慣，如果小孩不進(jìn)食青菜，可能會(huì)引起大細(xì)胞性貧血。 育齡期和妊娠期的婦女，造血所需要的造血原料如鐵、維生素b12、葉酸等，比正常人明顯升高，所以孕婦、育齡期婦女要多吃一些含鐵的食物，如蔬菜及肉食。 素食主義者長(zhǎng)期不進(jìn)食肉類，也會(huì)造成營(yíng)養(yǎng)不良性貧血，所以貧血的預(yù)防主要是均衡飲食、不挑食。
白血病有遺傳易感性。由于白血病的發(fā)病跟基因有相關(guān)性，所以白血病有遺傳背景，但是有白血病的基因不一定就會(huì)發(fā)病，所以白血病不屬于遺傳病的范疇。 白血病和其他癌癥一樣，有遺傳易感性，不屬于遺傳病是因?yàn)橛行┗虻念愋?，比如p53基因突變，就容易患白血病或者其他腫瘤，家族里姑姑、姨媽、舅舅包括父母，患癌癥的幾率也比別人高，也有部分雙胞胎都患有急性白血病，且確診時(shí)間就差半年，基因融合出現(xiàn)的類型也都一樣，所以白血病有遺傳背景，但不是有了這種基因之后，一定會(huì)患白血病，因此白血病不屬于目前意義上的遺傳病。
再生障礙性貧血是否遺傳與類型有關(guān)。 再生障礙性貧血分為兩類，成人多見為后天獲得性再生障礙性貧血，其病因大多數(shù)為病毒感染、化學(xué)因素、理化因素、放射線等，不會(huì)遺傳。兒童有部分是先天性再生障礙性貧血，也稱為范可尼貧血，范可尼貧血是由于基因突變導(dǎo)致，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。 后天獲得再生障礙性貧血常見病因如下： 一、藥物，如氯霉素，部分患者服用后會(huì)出現(xiàn)再生障礙性貧血； 二、化學(xué)毒物，如苯，對(duì)骨髓有損傷； 三、電離輻射； 四、病毒感染，如細(xì)小病毒B19、肝炎病毒、EB病毒等，均可導(dǎo)致再生障礙性貧血。
再生障礙性貧血能治好。 慢性再生障礙性貧血病程比較長(zhǎng)，病情相對(duì)比較輕，可以口服免疫抑制劑，如環(huán)孢素A治療，通過(guò)強(qiáng)烈的免疫抑制劑治療，重型再障治愈率可以達(dá)到50%以上。強(qiáng)烈的免疫抑制劑，如免疫球蛋白，兔或馬的免疫球蛋白，為重型再障患者帶來(lái)了巨大的福音。 隨著異基因造血干細(xì)胞移植技術(shù)的出現(xiàn)，通過(guò)造血干細(xì)胞移植治療，重型再生障礙性貧血治愈率可以達(dá)到70~90%，多數(shù)患者獲得了長(zhǎng)期生存，但造血干細(xì)胞移植后還需要配合應(yīng)用其他免疫抑制劑，如移植后需堅(jiān)持口服一定時(shí)間的環(huán)孢素A，以達(dá)到完美治療效果。