血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
王存邦 成都京東方醫(yī)院血液內(nèi)科主任、主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師。畢業(yè)于第三軍醫(yī)大學(xué)。曾擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)專業(yè)委員會(huì)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)組委員，青年委員。中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)康復(fù)專業(yè)委員會(huì)委員，甘肅省醫(yī)師協(xié)會(huì)整合醫(yī)學(xué)醫(yī)師分會(huì)血液病專業(yè)委員會(huì)副主任委員，甘肅省醫(yī)師協(xié)會(huì)血液學(xué)分會(huì)常委，甘肅省血液學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員等。
主持及參與完成國(guó)家、軍隊(duì)和甘肅省科研課題6項(xiàng)，以第1作者發(fā)表SCI收錄、medline收錄及核心期刊收錄論文50余篇，出版專著2部。獲甘肅省科技進(jìn)步一、二、三等獎(jiǎng)5項(xiàng)（第1、2完成人），軍隊(duì)科技進(jìn)步二、三等獎(jiǎng)5項(xiàng)（第1、2完成人）。享受軍隊(duì)優(yōu)秀專業(yè)技術(shù)干部崗位津貼9次。
血友病的治療是以替代治療為主的綜合治療，加強(qiáng)自我保護(hù)及預(yù)防損傷、出血極為重要。應(yīng)盡早有效地處理出血，避免并發(fā)癥的發(fā)生和發(fā)展，禁用阿司匹林、非甾體類(lèi)抗炎藥及其他可能干擾血小板聚集的藥物。 藥物治療主要有以下幾類(lèi)： 一、補(bǔ)充凝血因子：(1)新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含凝血因子，適用于血友病B患者，可采用儲(chǔ)存血漿治療，5天內(nèi)為宜。但是由于容量因素限制，單純輸注新鮮血漿和新鮮冰凍血漿難以達(dá)到有效止血濃度，同時(shí)存在溶血及感染病毒的風(fēng)險(xiǎn)。(2)冷沉淀制劑，比普通血漿中凝血因子濃度高，適用于輕型和中型血友病A患者。副作用在于長(zhǎng)期反復(fù)使用會(huì)產(chǎn)生FⅧ或FⅨ抑制物，給治療帶來(lái)困難，發(fā)生率為10%。(3)凝血酶原復(fù)合物濃縮劑，適用于血友病B，可改善岀血。需注意制劑中含有少量活化的凝血因子，可能誘發(fā)血栓形成。(4)重組FⅧ因子及FⅨ因子制劑，其功能特征及藥代動(dòng)力學(xué)等生化特征與血漿源性制品大致相同，使用目標(biāo)是將患者血漿FⅧ因子、FⅨ因子活性提高到足以止血的水平。這種制劑應(yīng)用安全、有效，少數(shù)患者應(yīng)用后可產(chǎn)生FⅧ因子抑制性抗體，但多數(shù)滴度不高，對(duì)誘導(dǎo)免疫耐受治療反應(yīng)良好。血友病A的替代治療首選基因重組FⅧ因子制劑或者病毒滅活的血源性FⅧ因子制劑，無(wú)條件者可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。血友病B的替代治療首選基因重組FⅨ因子制劑或者病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物，無(wú)條件者可選用新鮮冰凍血漿等。 二、其他藥物治療：(1)去氨加壓素：通過(guò)靜脈快速滴入，適用于輕型血友病和血友病傳遞者。由于水鈉潴留等副作用，此藥幼兒慎用、兩歲以下兒童禁用。(2)氨基己酸和氨甲環(huán)酸抗纖溶藥物：通過(guò)保護(hù)已形成的纖維蛋白凝塊不被溶解而發(fā)揮止血作用。泌尿系統(tǒng)出血時(shí)禁用，避免與凝血酶原復(fù)合物同時(shí)使用。 三、基因治療：目前臨床試驗(yàn)已經(jīng)成功把凝血因子基因轉(zhuǎn)入人體，糾正血友病的基因缺陷。 四、手術(shù)治療：適用于血友病中反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的人，可明顯改善關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙癥狀。但必須在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，否則手術(shù)中難以止血，危及生命。
血友病是遺傳性凝血功能異常引起的疾病，需要做以下檢查： 一、常規(guī)檢查，包括出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間等； 二、初篩實(shí)驗(yàn)，包括：1) 凝血酶原消耗試驗(yàn)，2) 白陶土部分凝血活酶時(shí)間，這是比較敏感的初篩實(shí)驗(yàn)，3）檢查凝血活酶生成試驗(yàn)，這是初篩試驗(yàn)的項(xiàng)目之一； 三、確診實(shí)驗(yàn)，用凝血活酶生成實(shí)驗(yàn)做糾正實(shí)驗(yàn)，確定血友病的類(lèi)型，利用糾正及糾正的特點(diǎn)技能，對(duì)三種血友病做出鑒別； 四、凝血因子活性測(cè)定，隨著科技的發(fā)展，凝血因子活性測(cè)定已經(jīng)成為現(xiàn)實(shí)，患者可以根據(jù)各種凝血因子活性的不同來(lái)確定是不是有凝血障礙性疾病，包括血友病。
血友病是遺傳性凝血機(jī)制障礙性疾病，臨床上有以下特點(diǎn)： 第一、男性發(fā)病，女性傳遞； 第二、隔代遺傳，就是外祖父有病，通過(guò)女兒傳到他的外孫，至少家族里面有一半的女性都是傳遞者，但是女性不得病。 血友病是因?yàn)榛钚阅蠲干烧系K，凝血時(shí)間延長(zhǎng)而出現(xiàn)的凝血功能障礙性疾病，因此它的主要臨床表現(xiàn)就是容易發(fā)生出血。部分患者創(chuàng)傷之后會(huì)出血不止，有些還可能出現(xiàn)自發(fā)性的出血傾向。 血友病常見(jiàn)以下三類(lèi)： 一、血友病A，就是甲型血友病，它是由于凝血因子Ⅷ的缺乏而導(dǎo)致凝血功能障礙； 二、血友病B，也就是乙型血友病，它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出現(xiàn)的凝血功能障礙； 三、血友病C，也就是丙型血友病，它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的凝血功能障礙性疾病。