Felty綜合征又稱(chēng)為關(guān)節(jié)炎-粒細(xì)胞減少-脾大綜合征、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎-脾大綜合征、感染性關(guān)節(jié)炎。其病因不明，可能為自身免疫性疾病。1924年Flety首先報(bào)道成人慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并粒細(xì)胞減少及脾腫大，此后屢見(jiàn)報(bào)道，遂將具備上述三大主征的疾患稱(chēng)為Flety綜合征。

Felty綜合征是由什么原因引起的？

本病的發(fā)病機(jī)制可能與免疫復(fù)合物介導(dǎo)小靜脈的損傷引起繼發(fā)性肝損傷有關(guān)。雖有人認(rèn)為本癥的白細(xì)胞減少是由于脾功能亢進(jìn)所致，但脾切除后，有些病人的白細(xì)胞減少并不能被糾正。

Felty綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

本病為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特殊類(lèi)型，常于關(guān)節(jié)炎數(shù)月甚至數(shù)年后出現(xiàn)典型癥狀，可有：

1.全身不適、發(fā)熱、疲倦、厭食、消瘦。

2.皮膚暴露處出現(xiàn)棕色色素沉著，甚呈黑色。

3.皮膚或粘膜潰瘍，尤小腿潰瘍。

4.脾腫大，個(gè)別呈巨脾。

5.部分患者全身淋巴結(jié)腫大、紫瘢和反復(fù)感染。

診斷

1.病史

2.臨床表現(xiàn)

3.實(shí)驗(yàn)室資料

Felty綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.骨髓中紅細(xì)胞每系統(tǒng)中度增生、粒細(xì)胞成熟障礙。

2.血象：呈中度低色素性貧血、血小板輕度減少，中性粒細(xì)胞顯著減少，嚴(yán)重時(shí)可<1×109/L;淋巴細(xì)胞無(wú)明顯變化。

3.紅斑狼瘡細(xì)胞檢查陰性，Coombs試驗(yàn)陰性，R-F乳膠凝集試驗(yàn)常陽(yáng)性。

Felty綜合征容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)注意與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別。

Felty綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴Felty綜合征、Sjogren綜合征或淀粉樣變性較易并發(fā)肝臟病變。

Felty綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

本病的發(fā)病機(jī)制可能與免疫復(fù)合物介導(dǎo)小靜脈的損傷引起繼發(fā)性肝損傷有關(guān)。雖有人認(rèn)為本癥的白細(xì)胞減少是由于脾功能亢進(jìn)所致，但脾切除后，有些病人的白細(xì)胞減少并不能被糾正。

Felty綜合征治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：本病為自身免疫性疾病，尚無(wú)特殊預(yù)防方法。應(yīng)加強(qiáng)體育鍛煉，增加自身免疫力。