脾大是重要的病理體征。在正常情況下一般摸不到脾臟，如仰臥位或側(cè)臥位能摸到脾臟邊緣應(yīng)認(rèn)為脾臟腫大。脾臟體積增大是脾臟疾病的主要表現(xiàn)。

脾大是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　脾臟腫大的病因分類可歸納為兩大類：一類是感染性脾大;另一類是非感染性脾大。

　　1.感染性

　　(1)急性感染：見于病毒感染、立克次體感染、細(xì)菌感染、螺旋體感染、寄生蟲感染。

　　(2)慢性感染：見于慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。

　　2.非感染性

　　(1)淤血：見于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液、Budd-Chiari綜合征，特發(fā)性非硬化性門脈高壓癥。

　　(2)血液病：見于各種類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病，特發(fā)性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性組織肥大細(xì)胞病、脾功能亢進(jìn)癥。

　　(3)結(jié)締組織病：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(Still病)、Felty病等。

　　(4)組織細(xì)胞增生癥：如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病(韓-薛-柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。

　　(5)脂質(zhì)沉積癥：如戈謝病(高雪病)、尼曼-匹克病。

　　(6)脾臟腫瘤與脾囊腫：脾臟惡性腫瘤原發(fā)性者少見，轉(zhuǎn)移至脾臟的惡性腫瘤也罕見，原發(fā)癌灶多位于消化道。脾臟囊腫罕見，分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內(nèi)皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫(如棘球蚴病)。假性囊腫分為出血性、血清性或炎癥性等。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　引起脾臟腫大的病因眾多，每種疾病引起脾大的機(jī)理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾大的機(jī)理則可能是多種因素。其機(jī)理歸納為以下幾個方面：

　　1.細(xì)胞浸潤 細(xì)胞浸潤引起的脾臟腫大見于各種炎性細(xì)胞浸潤、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、白血病細(xì)胞浸潤，各種腫瘤細(xì)胞浸潤。炎性細(xì)胞浸潤多見于急性感染性疾病，往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤見于嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和部分脂質(zhì)沉積癥;各種白血病細(xì)胞浸潤引起的脾臟腫大，以慢性粒細(xì)胞性白血病最明顯、其次是慢性淋巴細(xì)胞性白血病;急性白血病中以淋巴細(xì)胞型較明顯，其次是急性粒細(xì)胞性白血病和急性單核細(xì)胞性白血病。各種腫瘤細(xì)胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見，原發(fā)于淋巴系統(tǒng)、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如：惡性淋巴瘤的淋巴瘤細(xì)胞發(fā)生脾浸潤，其中以霍奇金病脾臟受累較多，約占50%，偶有單純脾型霍奇金病，這種病可表現(xiàn)有巨脾;多發(fā)性骨髓瘤的骨髓癌細(xì)胞浸潤;惡性組織細(xì)胞病的惡性組織細(xì)胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至脾臟，均可因腫瘤細(xì)胞浸潤而發(fā)生脾大。

　　2.脾臟淤血 脾臟是體內(nèi)最大的貯血器官，各種原因造成的脾臟血液回流受阻，均可造成脾臟淤血性腫大。如：肝硬化門脈高壓癥、門脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾臟淤血而腫大。

　　3.髓外造血 脾臟是造血器官，在骨髓增殖性疾病時，脾臟又恢復(fù)其造血功能，出現(xiàn)不同程度的髓外造血導(dǎo)致脾臟腫大，尤以骨髓纖維化時髓外造血最明顯，脾臟腫大也明顯。

　　4.組織細(xì)胞增生 組織細(xì)胞增生癥是由組織細(xì)胞異常增生，累及全身多個臟器，尤以肝脾、淋巴結(jié)、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出，可表現(xiàn)明顯的脾臟腫大。如：勒-雪癥、韓-雪-柯癥。慢性感染性疾病、黑熱病、結(jié)締組織病、Felty、Still病，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等可致脾臟組織細(xì)胞增生而發(fā)生脾臟腫大。

　　5.纖維組織增生 由于長期慢性淤血、慢性感染、細(xì)胞浸潤等病因的長期慢性刺激，組織細(xì)胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大、變硬。

　　6.脂質(zhì)代謝障礙 由于脂類代謝酶缺乏或功能障礙，引起脂質(zhì)代謝障礙，脂類在組織中沉積造成脾大。如：戈謝病為常染色體隱性遺傳的類脂質(zhì)代謝障礙病。是由于β-葡萄糖腦苷酶不能把葡萄糖腦苷脂轉(zhuǎn)變成半乳糖腦苷脂，結(jié)果使組織細(xì)胞內(nèi)大量腦苷脂貯積，其中的慢性型表現(xiàn)巨脾。尼曼-匹克病為脂質(zhì)代謝障礙累及內(nèi)臟器官的單核巨噬細(xì)胞組織。這種病可能是由于神經(jīng)磷脂酶缺乏，以致使神經(jīng)磷脂貯積于肝脾及神經(jīng)系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞內(nèi)，致脾臟明顯增大。

　　7.脾臟本身的腫瘤及囊性擴(kuò)張 脾臟本身腫瘤及囊性擴(kuò)張均較少見，有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報道。囊性擴(kuò)張見于皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如：瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎癥、血清性等原因引起。

脾大應(yīng)該如何診斷？

　　脾臟腫大主要依靠觸診檢查。用觸診法未能確診時可用叩診法檢查脾的濁音界有無擴(kuò)大。(正常脾濁音界在左腋中線第9～11肋之間;寬4～7cm，前方不超過腋前線)。必要時可用超聲、X線、CT等檢查，以明確脾臟的大小和形態(tài)。觸診發(fā)現(xiàn)脾大時，要注意脾大的程度、質(zhì)度，同時注意有無其他伴隨體征。

　　1.脾臟腫大的程度 脾臟腫大的程度與疾病有關(guān)。

　　(1)輕度脾大：深吸氣時脾下緣在肋緣下2～3cm為輕度脾大?？梢娪谀承┎《靖腥?、細(xì)菌感染、立克次體感染、早期血吸蟲病、充血性心力衰竭、肝硬化門脈高壓癥、霍奇金病、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)火，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、特發(fā)性血小板減少性紫癜等。

　　(2)中等度脾大：下緣超出肋緣下3cm至平臍為中等度腫大。可見于急性粒細(xì)胞性白血病、急性淋巴細(xì)胞性白血病、慢性溶血性貧血、傳染性單核細(xì)胞增多癥、維生素D缺乏病、脾淀粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。

　　(3)極度脾大：下緣超出臍水平以下為極度脾大或稱巨脾?？梢娪诼粤＜?xì)胞白血病、慢性瘧疾、晚期血吸蟲病、斑替病、骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血、戈謝病等。

　　2.脾臟的質(zhì)度 不同病因引起脾大其質(zhì)度可有不同程度的變化。一般急性感染引起的脾大質(zhì)度軟;慢性感染、白血病細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞浸潤引起的脾大質(zhì)地硬，表面不平;肝硬化的脾臟質(zhì)度中等硬;淤血性脾大質(zhì)度因淤血程度和淤血時間的長短而不同，時間短，淤血輕，質(zhì)度軟，時間長或淤血重質(zhì)度硬，但一般有充實感。囊性腫大有囊性感表面不平。必須指出，脾臟腫大的程度及質(zhì)度不僅因病因不同而不同，還可因病程、治療情況及個體反應(yīng)性不同而有差異，在判斷時要注意這些因素。

　　3.伴隨體征 各種不同病因引起脾大外尚有不同的伴隨體征。

　　(1)貧血、出血點或淤斑：見于血液病性脾大，如各種類型的白血病、特發(fā)性血小板減少性紫癜等。

　　(2)貧血、黃疸：見于溶血性貧血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、惡性組織細(xì)胞病、敗血癥等。

　　(3)肝及淋巴結(jié)腫大：見于惡性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞性白血病、結(jié)締組織病、傳染性單核細(xì)胞增多癥，結(jié)節(jié)病及某些傳染性疾病等。

　　(4)肝病面容、肝掌及蜘蛛痣：見于慢性病毒性肝炎、肝硬化。

　　(5)各種類型的皮疹：多見于各種傳染病，或感染性疾病。如傷寒、斑疹傷寒、布氏桿菌病、敗血癥、亞急性感染性心內(nèi)膜炎等。

　　(6)水腫和腹水：見于慢性右心衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化門脈高壓癥、下腔靜脈梗阻等。

　　(7)心臟擴(kuò)大：見于各種心臟病引起的慢性心力衰竭、各種原因引起的大量心包積液。

　　1.病史 詳細(xì)了解病史，對脾臟腫大的診斷有重要意義。病史中注意起病的緩急，病程的長短、既往史、流行病史、家族史、患者的年齡、性別和脾大的伴隨癥狀等均可給診斷提供一定的線索。急性感染通常起病急、病程短，脾大程度輕。慢性感染、遺傳性疾病、代謝性疾病則起病緩、病程長、隨病程遷延腫大程度加劇。惡性腫瘤則有發(fā)展迅速傾向、且可明顯增大。既往史對疾病的診斷也有很大幫助，如：既往有病毒性肝炎史、長期飲酒史或有輸血及血制品史，現(xiàn)有脾臟腫大，提示可能為慢性肝炎或肝硬化門脈高壓癥;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史，如：地中海性貧血、代謝性疾病等;某些疾病的發(fā)病與不同年齡和性別有關(guān)，如：組織細(xì)胞增生癥和脂質(zhì)沉積癥多發(fā)生在嬰幼兒;急性感染性疾病中的傳染病常發(fā)生于青少年;惡性組織細(xì)胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多見于青壯年，男性多見于女性;多發(fā)性骨髓瘤，多發(fā)生于老年男性;白血病、惡性淋巴瘤可發(fā)生在任何年齡;結(jié)締組織病多發(fā)生于青年女性等等。脾臟腫大的伴隨癥狀和體征，是尋找脾臟腫大原因的重要線索。如：脾大伴發(fā)熱、可見于各種急慢性感染性疾病;脾大伴貧血、發(fā)熱、出血傾向常常提示白血病性脾大;脾大伴貧血、黃染提示溶血性貧血;脾大黃染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾大伴消化道癥狀或嘔血黑便可能為肝硬化門脈高壓癥;心臟病或心包積液引起的淤血性脾大往往有呼吸困難、心悸、氣短等癥狀。如此等等各種疾病引起的脾大的同時，均有各自疾病的特點，在病史中均應(yīng)逐一詢問。

　　2.臨床表現(xiàn)。

　　3.實驗室及其他輔助檢查。

脾大容易與哪些癥狀混淆？

　　1.感染性脾大 臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、皮膚淤點、肝脾及淋巴結(jié)腫大，脾大一般為輕度，質(zhì)軟。這類疾病包括傷寒、敗血癥、病毒性肝炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、瘧疾等疾病，一般通過相應(yīng)病原體檢測可作出診斷。

　　2.肝硬化 有肝炎或血吸蟲感染等病史，起病緩慢，臨床表現(xiàn)為消瘦、乏力、食欲不振、腹脹不適、出血傾向、腹水等，體檢見腹壁靜脈曲張，脾臟腫大，多為輕、中度腫大，血吸蟲病性肝纖維化者可表現(xiàn)為巨脾，晚期可發(fā)生脾功能亢進(jìn)。通過病史、臨床表現(xiàn)、肝功能試驗、B超等檢查可作出診斷。

　　3.慢性溶血性貧血 溶血所致的脾臟腫大，一般為輕、中度腫大，癥狀有貧血、黃疸等，實驗室檢查可有網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、骨髓幼紅系明顯增生活躍、血清間接或非結(jié)合膽紅素增高、尿膽原增高。

　　4.白血病 急性白血病病程發(fā)展快，表現(xiàn)為感染、貧血、出血等癥狀，脾臟多呈輕度腫大;慢性白血病起病緩慢，隨著病情發(fā)展，脾臟可高度腫大。外周血檢查可見未成熟早期白細(xì)胞，骨髓象可見大量原始細(xì)胞或幼稚白細(xì)胞，一般根據(jù)外周血象、骨髓穿刺檢查可區(qū)分各型白血病。

　　5.惡性淋巴瘤 惡性淋巴瘤表現(xiàn)為無痛性局部或全身淋巴結(jié)腫大，伴發(fā)熱、肝臟腫大。脾臟呈輕、中度腫大多見，淋巴結(jié)活組織病理檢查以及骨髓涂片可發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。

　　6.惡性組織細(xì)胞病 臨床表現(xiàn)有不明原因的發(fā)熱、衰竭、全血細(xì)胞減少、肝脾大等，甚至脾臟可顯著腫大，一般多次、多部位骨髓穿刺涂片或淋巴結(jié)活檢如能發(fā)現(xiàn)惡性組織細(xì)胞則可確立診斷。外周血中性粒細(xì)胞中堿性磷酸酶活性降低，可協(xié)助診斷。

脾大應(yīng)該如何預(yù)防？

　　由于引起脾臟腫大的病因甚多，所以遇脾臟腫大的患者時，應(yīng)結(jié)合患者的癥狀及其體征，積極尋找原發(fā)病，治療上無疑應(yīng)針對原發(fā)病治療。若患者臨床表現(xiàn)脾臟腫大，伴有一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞呈增生表現(xiàn)，則可稱之為脾功能亢進(jìn)(hypersplenism)。當(dāng)脾功能顯著亢進(jìn)，而治療其原發(fā)病療效又不明顯，且原發(fā)病允許時，可行脾切除術(shù)。但應(yīng)從嚴(yán)掌握脾切除的適應(yīng)證：脾大顯著，有壓迫癥狀;嚴(yán)重溶血性貧血;粒細(xì)胞嚴(yán)重降低且常發(fā)生感染;血小板顯著減少，或伴有出血表現(xiàn)。當(dāng)脾臟切除后，血小板、粒細(xì)胞及紅細(xì)胞可恢復(fù)或接近正常。

　　由于脾切除后可發(fā)生下列并發(fā)癥：血栓形成;易發(fā)生血原性感染(脾臟是保護(hù)性血液過濾器官);繼發(fā)性血小板增多癥。因此，遇老年或長期臥床及幼年患者發(fā)生脾亢時，是否行脾切除術(shù)，應(yīng)慎重選擇。