外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4×109/L，稱為白細胞減少癥。白細胞減少癥最常見是由中性粒細胞減少所致。當中性粒細胞絕對值低于1.8-2.0×109/L時，稱粒細胞減少癥。減少至低于0.5-1.0×109/L時，稱粒細胞缺乏癥，常伴有嚴重的難以控制的感染。上述三類情況的病因和發(fā)病機理大致相同，但病情的嚴重程度不等。

白細胞減少是由什么原因引起的？

　　(一)骨髓損傷：

　　1.藥物引起的損傷：抗腫瘤藥物和免疫抑制劑都可直接殺傷增殖細胞群，藥物抑制或干擾粒細胞核酸合成，影響細胞代謝，阻礙細胞分裂。藥物直接的毒性作用造成粒細胞減少與藥物劑量相關。其它多類藥物亦可有直接的細胞毒性或通過免疫機制使粒細胞生成減少。

　　2.化學毒物及放射線：化學物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等對造血干細胞有毒性作用，X線和中子能直接損傷造血干細胞和骨髓微環(huán)境，造成急性或慢性放射損害，出現(xiàn)粒細胞減少。

　　3.免疫因素：自身免疫性粒細胞減少是自身抗體、T淋巴細胞或自然殺傷細胞作用于粒系分化的不同階段，致骨髓損傷,粒細胞生成障礙。常見于風濕病和自身免疫性疾病時。

　　4.全身感染：細菌感染如分支桿菌(特別是結核桿菌)及病毒感染如肝炎病毒等。

　　5.異常細胞浸潤骨髓：癌腫骨髓轉移、造血系統(tǒng)惡性病及骨髓纖維化等造成骨髓造血功能的衰竭。

　　6.細胞成熟障礙――無效造血：如葉酸和維生素B12缺乏，影響DNA合成，骨髓造血活躍，但細胞成熟停滯而破壞于骨髓內。某些先天性粒細胞缺乏癥和急性非淋巴細胞白血病、骨髓異常增生綜合癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿也存在著成熟障礙，而致粒細胞減少。

　　(二)周圍循環(huán)粒細胞分布異常

　　(三)血管外組織內的粒細胞需求增加，消耗加速

　　(四)混合因素

　　如慢性特發(fā)性粒細胞減少癥、周期性粒細胞減少癥等。臨床上上述三類白細胞減少常混合存在，宜注意分析。

白細胞減少應該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)以原發(fā)病為主。多數(shù)白細胞減少者病程常短暫，呈自限性，無明顯臨床癥狀或有頭昏、乏力、低熱、咽喉炎等非特異性表現(xiàn)。中性粒細胞是人體抵御感染的第一道防線，因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易有反復的感染?；颊甙l(fā)生感染的危險性與中性粒細胞計數(shù)、減少的時間和減少的速率直接相關。

白細胞減少容易與哪些癥狀混淆？

　　粒細胞缺乏與一般的白細胞減少表現(xiàn)完全不同，起病熱、出汗、周身不適。幾乎都在2-3天內發(fā)生嚴重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮膚最易發(fā)生感染。黏膜可有壞死性潰瘍。由于介導炎癥反應的粒細胞缺乏，所以感染時的體征和癥狀通常不明顯;如嚴重的肺炎在胸片上僅見輕微浸潤，亦無膿痰;嚴重的皮膚感染不致形成疥腫;腎盂腎炎不見膿尿等。感染容易迅速播散，進展為膿毒血癥,死亡率甚高。本癥常見的病因是藥物反應，可有相關的病史。停用藥物經搶救治療，體溫恢復正常，外周血白細胞回升，表示病情好轉。

　　慢性特異性粒細胞減少癥：系慢性粒細胞減少癥中最常見的類型。以中青年女性較多見，無明確的特殊服藥史及化學品接觸史。臨床無癥狀或有疲勞、低熱、盜汗或失眠等。周圍血細胞及骨髓涂片檢查均無特殊發(fā)現(xiàn)。

　　周期性粒細胞缺乏癥：以反復周期性粒細胞減少伴全身乏力、發(fā)熱及輕度感染為其特點，大多數(shù)病人于嬰兒期即起病，也可起病較晚?？衫奂凹彝ブ袔讉€成員。發(fā)作期約4-14天，間歇期12-35天，癥狀可完全消失。

　　家族性良性粒細胞減少癥：系顯性常染色體遺傳性疾病，發(fā)病年齡較大，成間歇發(fā)作，粒細胞中度減少，過程良好。骨髓象粒系停滯于中幼和晚幼粒階段，可伴有低丙種球蛋白血癥。隨年齡增長，可自行緩解。

　　病人僅有中性粒細胞減少，無原發(fā)病亦無反復感染者可統(tǒng)稱為良性粒細胞減少癥，包括家族性、先天性和假性粒細胞減少癥在內。

白細胞減少應該如何預防？

　　在服用有可能引起白細胞減少或粒細胞缺乏的藥物時，必須定期檢查血象。當白細胞有下降趨勢，應減少劑量或停止服用，并密切觀察一個時期。對已發(fā)病患者，應盡可能肯定其致病因素以保證患者今后不再應用和接觸類似有害因素。由于粒細胞減少與患者免疫功能密切相關，因而要注意致病因素對身體的襲擊，重在飲食、精神調理以加強抗病能力。

　　對于后天獲得性粒細胞減少癥，重點在于加強防護，如接觸放射性物質或苯等化學品者，應加強勞動保護，定期檢查血象;慎用各種可能引起白細胞或中性粒細胞減少的藥物，尤其是氯霉素、氨基比林、抗甲狀腺藥及抗癌藥等S對過敏體質者用藥更應慎重;以往有藥物過敏者，嚴禁重新使用同類藥物。

　　對于先天性粒細胞減少癥，重點則在于加強鍛煉，增強體質，預防感染。

　　講究生活環(huán)境和飲食等方面的衛(wèi)生;避免毒邪侵害，當知“避其毒氣”，可以采取加強防范或避免與毒氣接觸，亦可采取藥物預防，如接觸放射線者可預先服用補骨脂、黃茂、女貞子、淫羊營等行之有效的預防藥物。

　　1.對密切接觸放射線或苯的人群(高危人群)應作定期檢查。

　　2.對服用有可能引起粒細胞減少的藥物的患者，要嚴密隨訪。

　　3.慢性白細胞減少患者，長期隨訪若血象穩(wěn)定可不必服藥。對白細胞數(shù)較低而有癥狀者可選用利血生、沙肝醇、維生素B4等藥物中的1-2種。

　　4.對起病急驟的粒細胞減少癥或缺乏癥，應送血液科搶救。