Marie-Bamberger綜合征(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病、慢性肺性骨關(guān)節(jié)病、全身性肥大性骨關(guān)節(jié)病、繼發(fā)性肺性骨關(guān)節(jié)病。該綜合征首先由Bamberger(1889)報道，翌年Marie又將已經(jīng)認(rèn)為是肢端肥大癥的患者，依其具有骨變形改變合并有慢性肺部疾病，而另命名為肺性增殖性骨關(guān)節(jié)病，故此綜合征而得名。1963年Berman對本綜合征的定義，補充了3條必備的主要征象：杵狀指;長管狀骨骨端骨膜增殖;關(guān)節(jié)的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原發(fā)性肺癌可達60%。

Marie-Bamberger綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明。

(二)發(fā)病機制

因病因不明，發(fā)病機制不詳。

Marie-Bamberger綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.杵狀指 該綜合征幾乎均有杵狀指(趾)，程度輕重不一，輕者僅見指甲輕度弧狀改變，重者可呈典型的鼓槌狀。

2.關(guān)節(jié)癥狀 四肢關(guān)節(jié)疼痛腫脹，以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續(xù)性，關(guān)節(jié)壓痛，但少見紅腫及皮下結(jié)節(jié)。

3.肺部慢性疾病表現(xiàn) 如慢支，阻塞性肺氣腫，肺癌等，骨病的出現(xiàn)往往在肺部疾病以前，如肺癌。

根據(jù)病史臨床表現(xiàn)體征，實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。

Marie-Bamberger綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

實驗室檢查少數(shù)患者在關(guān)節(jié)癥狀明顯時，可有體溫升高，血沉增快。

X線檢查病變最常見于掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨，病變?yōu)閮蓚?cè)對稱性的骨膜增生。一般由骨干遠端開始向近端蔓延，逐漸減弱。嚴(yán)重者可累及全身骨干。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層，厚度約1～10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄，末端指(趾)骨增大。

Marie-Bamberger綜合征容易與哪些疾病混淆？

與克山病相鑒別。

Marie-Bamberger綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

可并發(fā)關(guān)節(jié)積液。

Marie-Bamberger綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

該綜合征首先由Bamberger(1889年)報道翌年Marie又將已經(jīng)認(rèn)為是肢端肥大癥的患者，依其具有骨變形改變合并有慢性肺部疾病，而另命名為肺性增殖性骨關(guān)節(jié)病，故此綜合征而得名。

1.肝腎虧虛型： 該型的骨關(guān)節(jié)病主要表現(xiàn)為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關(guān)節(jié)疼痛。疼痛以酸痛為主，疼痛部位喜按喜揉，遇勞痛甚，休息時痛輕，常反復(fù)發(fā)作。該癥患者還常伴有腰膝無力、面白肢冷，舌淡苔白，脈沉細等癥。此類患者在治療上應(yīng)以補益肝腎為主，可選用杞菊地黃丸加減，其方藥組成為：枸杞子、菊花、生地、熟地、山藥、棗皮、茯苓、澤瀉、丹皮、天冬、麥冬、石斛各10克，每日一劑，用水煎服。也可選用中成藥骨刺平片，每次口服5片，每日服3次;或選用壯骨關(guān)節(jié)丸，每次口服6克，每日服2次，早晚飯后服用;或選用天麻片，每次口服4片，每日服3次。 2.瘀血阻滯型： 該型的骨關(guān)節(jié)病主要表現(xiàn)為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關(guān)節(jié)疼痛，該種疼痛痛有定處，動則加劇，痛劇者不能轉(zhuǎn)側(cè)，痛處拒按。該癥患者常伴有舌質(zhì)紫暗，或有瘀斑，脈澀。此類患者在治療上應(yīng)以活血化瘀、理氣止痛為主，可選用桃紅四物湯加減，其方藥組成為：桃仁、當(dāng)歸、川芎、白芍、生地、水蛭、三七(研粉)、地龍、黨參、蒲黃各10克，全蟲、紅花各5克，每日一劑，用水煎服。也可選用中成藥活血止痛膠囊，每次口服4粒，每日服3次;或選用云南白藥膠囊，每次口服2粒，每日服2次;或選用腰息痛膠囊，每次口服2粒，每日服3次。 3.風(fēng)寒濕阻型： 該型的骨關(guān)節(jié)病主要表現(xiàn)為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關(guān)節(jié)疼痛，該種疼痛有沉重感，常逐漸加重，雖靜臥也不緩解，遇陰雨天疼痛加劇，疼痛部位常轉(zhuǎn)側(cè)困難。該癥患者常伴有舌苔白膩，脈沉而遲緩。此類患者在治療上應(yīng)以祛寒行濕、溫經(jīng)通絡(luò)為主，可選用蠲(音捐)痹湯加減，其方藥組成為：羌活、姜黃、當(dāng)歸、黃芪、赤芍、防風(fēng)、桑枝、桂枝、葛根、獨活、威靈仙各10克，炙甘草5克，每日一劑，用水煎服。也可選用中成藥寒濕痹顆粒，沖服，每次服10克，每日服2次;或選用骨刺消痛液，每次口服30毫升，每日服3次;或選用追風(fēng)透骨丸，每次口服6克，每日服2次。