白細(xì)胞減少癥疾病
疾病介紹
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白細(xì)胞是一類有核的血細(xì)胞,正常人的血細(xì)胞數(shù)目是4000-10000/UL(微升),每日不同的時(shí)間和機(jī)體不同的功能狀態(tài)下,白細(xì)胞在血液中的數(shù)目是有較大范圍變化的。當(dāng)每微升超過10000個(gè)時(shí),稱為白細(xì)胞增多;而每微升少于4000個(gè)時(shí),則稱為白細(xì)胞減少,機(jī)體有炎癥(即發(fā)炎)時(shí)會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞增多;白細(xì)胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等。其中獲得性占多數(shù)。藥物、放射線、感染、毒素等均可使粒細(xì)胞減少,藥物引起者最常見。避免用藥是要避免因?yàn)樗幎a(chǎn)生的白細(xì)胞減少。
病因
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粒細(xì)胞增生減少:多見于感染(細(xì)菌、病毒、立克次體或原蟲);化學(xué)因素(達(dá)到一定劑量的藥物,如抗腫瘤藥---環(huán)磷酰胺);物理因素(X射線,y射線,中子流等);化學(xué)毒物(苯);個(gè)體對某些藥物過敏者(保太松,氯丙嗪,撲爾敏,磺胺,氯霉素,銻劑等)。 粒細(xì)胞成熟障礙:再生障礙性貧血等。 粒細(xì)胞存活時(shí)間縮短:感染,炎癥,脾功能亢進(jìn)或使用某些藥物等。 粒細(xì)胞分布異常:由于機(jī)體過敏、病毒血癥、溶血或血液動(dòng)力學(xué)改變引起細(xì)胞異常遷移(循環(huán)池---邊緣池)。 以上四種病因的不同復(fù)合:多見于敗血癥,淋巴瘤和白血病。
癥狀
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白細(xì)胞減少癥:一般有頭暈,乏力,四肢酸軟,食欲減退,低熱,失眠等非特異性癥狀。少數(shù)無癥狀,部分病人則反復(fù)發(fā)生口腔潰瘍、肺部感染或泌尿系感染。 粒細(xì)胞缺乏癥:起病多急驟,常有高熱、寒戰(zhàn)、頭痛、疲乏或極度衰弱。有時(shí)口腔、鼻腔、皮膚、直腸、肛門、陰道等黏膜處可出現(xiàn)壞死性潰瘍。對藥物過敏者,可同時(shí)發(fā)生剝脫性皮炎,嚴(yán)重者可發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。常迅速發(fā)生敗血癥或膿毒血癥而導(dǎo)致死亡。
檢查
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醫(yī)技檢查 血象:紅細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)多正常,某些惡性腫瘤浸潤骨髓、意外急性放射事故可同時(shí)伴貧血和血小板減少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)均
鑒別
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高熱病人須分辨感染與粒細(xì)胞缺乏癥的因果關(guān)系; 粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期注意與急性白血病鑒別。
并發(fā)癥
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口腔感染:這是白細(xì)胞減少癥最常見的并發(fā)癥,早期可見扁桃體紅腫,咽部黏膜潰瘍,繼而可有壞死水腫,黏膜潮紅及頸淋巴結(jié)腫大等。 急性肛周膿腫:可迅速形成潰瘍、壞死及假膜。 全身各系統(tǒng)感染:敗血癥是本病的主要威脅,致死率高達(dá)30%~40%。
預(yù)防
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白細(xì)胞為體內(nèi)抵抗和消滅外來細(xì)菌、病毒、真菌等致病物入侵的重要因素,其中最主要成份是中性粒細(xì)胞。 當(dāng)白細(xì)胞減少時(shí),容易導(dǎo)致致病物的侵入,出現(xiàn)多部位多次感染。當(dāng)今無特效升白細(xì)胞藥物,因此有必要加強(qiáng)體育鍛煉,提高身體素質(zhì),增強(qiáng)機(jī)體抗病能力,不必過多依賴藥物治療。 由于人類生存環(huán)境的惡化,化學(xué)及放射線等多種因素作用下,白細(xì)胞減少發(fā)病率逐漸增高。對于密切接觸放射線和苯的作業(yè)人員應(yīng)加強(qiáng)勞動(dòng)保護(hù)、定期檢查,以達(dá)到早期診斷和預(yù)防為主的目的。 對于有可能引起白細(xì)胞減少的藥物如氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥,應(yīng)特別注意,盡量避免使用,一定要服用須在醫(yī)生指導(dǎo)下密切監(jiān)測血象,切忌自作主張,大劑量長期使用。 發(fā)生粒細(xì)胞缺乏癥需立即住院治療,預(yù)防感染、加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生和配合醫(yī)生護(hù)士做好、口腔、皮膚、會(huì)陰部護(hù)理是關(guān)鍵,該病雖來勢兇險(xiǎn),應(yīng)充滿戰(zhàn)勝疾病的信心,在當(dāng)今醫(yī)療護(hù)理水平下,層流病房、造血生長因素、成份輸血和多種抗生素等早期治療下,病人多能康復(fù)出院。
治療
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藥物治療: 碳酸鋰可增加粒細(xì)胞的生成,但對慢性骨髓功能衰竭者無效。成人劑量300mg,每日3次,口服,見效后減量為200mg,每日2次,維持2~4周。副作用可有震顫、胃部不適、腹瀉、瘙癢、水腫等,停藥即可消失。腎臟病者慎用。腎上腺皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤對免疫性粒細(xì)胞減少者有效。長期隨訪血象穩(wěn)定又無感染者一般不需服藥。 基因重組人粒系生長因子GM-CSF和G-CSF可誘導(dǎo)造血干細(xì)胞進(jìn)入增殖周期,促進(jìn)粒細(xì)胞增生、分化成熟、由骨髓釋放至外周血液,并能增強(qiáng)粒細(xì)胞的趨化、吞噬和殺菌活性。G-CSF對周期性粒細(xì)胞減少和嚴(yán)重的先天性粒細(xì)胞缺乏兒童效果較好,它能加速化療引起白細(xì)胞減少的恢復(fù),亦可用于預(yù)防強(qiáng)烈化療引起的白細(xì)胞減少和發(fā)熱。根據(jù)病情選用50μg/m2皮下注射每日1次或每日100~300μg,皮下或靜脈滴注。待白細(xì)胞回升后酌情減量或停藥。CSF的副作用有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、骨關(guān)節(jié)痛等。 抗感染治療:病員一旦有發(fā)熱即應(yīng)做血、尿和其它有關(guān)的培養(yǎng),并立即給予廣譜抗生素治療。待證實(shí)病原體后再改用針對性的制劑。如未能證實(shí)病原體則廣譜抗生素的經(jīng)驗(yàn)性治療必須給足療程,并應(yīng)注意防治二重感染,如霉菌、厭氧菌等。對急性粒細(xì)胞缺乏癥者必須給予嚴(yán)格的消毒隔離保護(hù),最宜于置入空氣凈化的無菌室內(nèi),加強(qiáng)皮膚、口腔護(hù)理,以防交叉感染。粒細(xì)胞缺乏癥者抗感染治療常為搶救成功與否的關(guān)鍵。 其他: 輸注濃集的粒細(xì)胞懸液曾試用于伴發(fā)嚴(yán)重感染者,但因受者體內(nèi)迅速產(chǎn)生粒細(xì)胞抗體而難以奏效,現(xiàn)已少用。在骨髓衰竭為粒細(xì)胞缺乏的原發(fā)病因,并排除了免疫介導(dǎo)所致的癥狀嚴(yán)重者可考慮異基因造血干細(xì)胞移植治療。 治愈標(biāo)準(zhǔn): 白細(xì)胞>4.0×109/L,中性粒細(xì)胞絕對值>1.8×109/L,并持續(xù)2周以上。 好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn) 停止治療后白細(xì)胞又下降,但較原來水平有上升。