腸病性肢皮炎綜合征（Enteropathic Acrodermatitis）是一種罕見的慢性皮膚病。1936年，首先由Brandt報告，故稱Brandt綜合征。1942年，Danbolt和Closs二氏又加以詳細描述，故雙稱Danbolt-Closs綜合征。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿發(fā)、指甲營養(yǎng)不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發(fā)生3周～18個月嬰兒。

腸病性肢皮炎綜合征是由什么原因引起的？

病因尚不明了?？赡苁怯捎谝让阜置诓蛔闼?。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發(fā)生有一定的關(guān)系。

可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結(jié)構(gòu)或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產(chǎn)生有毒物質(zhì)，從而引起本病的發(fā)生。

皮膚活檢多無特異性改變。可見皮膚角層下水皰，再棘細胞增厚、水腫，血管周圍可見中性多形核和嗜酸細胞浸潤。

腸病性肢皮炎綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.皮膚損害 原發(fā)疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發(fā)感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內(nèi)側(cè)等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結(jié)痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，境界清楚。

2.胃腸道癥狀 約90%患者有胃腸道癥狀，主要是腹瀉，每日3～6次，常為大量灰白色伴有粘液脂肪性糞便。此外，尚有食欲不振、腹脹等。

3.毛發(fā)脫落 頭發(fā)稀疏或全脫，眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期，甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長。

4.其他 部分患者尚有生長發(fā)育遲緩，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，結(jié)膜炎，瞼緣炎，甲溝炎，指甲萎縮，以及抵抗力降低等，易繼發(fā)全身或局部感染。

以上癥狀易反復(fù)發(fā)作，時好時壞。經(jīng)常繼發(fā)白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處?？膳囵B(yǎng)出念珠菌，但應(yīng)用抗霉菌藥物治療后皮炎不見好轉(zhuǎn)。

腸病性肢皮炎綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

組織活檢： 皮膚活檢多無特異性改變。可見皮膚角層下水皰，再棘細胞增厚、水腫，血管周圍可見中性多形核和嗜酸細胞浸潤。

腸病性肢皮炎綜合征容易與哪些疾病混淆？

注意與銀屑病，皰疹等相鑒別。

腸病性肢皮炎綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，結(jié)膜炎，瞼緣炎，甲溝炎，指甲萎縮，以及抵抗力降低等，易繼發(fā)全身或局部感染。常繼發(fā)白色念珠菌及葡萄球菌感染。

腸病性肢皮炎綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防措施：注意補鋅，預(yù)防鋅缺乏。同時應(yīng)積極預(yù)防感染的發(fā)生。

腸病性肢皮炎綜合征治療前的注意事項

　　治療上，本病用鋅劑及雙碘喹啉治療有效。硫酸鋅，成人每次0.2g，每日3次。雙碘喹啉，每日40mg/kg，分3次口服，如病情好轉(zhuǎn)可持續(xù)應(yīng)用數(shù)月，待癥狀減輕后逐漸減量。有腸道功能紊亂時，應(yīng)重視喂養(yǎng)及適當(dāng)補液。同時，還應(yīng)注意皮膚清潔，以防止繼發(fā)感染，如發(fā)生細菌或念珠菌感染，則應(yīng)使用抗生素及制霉菌素等治療。