恥骨直腸肌綜合征(puborectalis syndrome)是一種以恥骨直腸肌痙攣性肥大，致使盆底出口處梗阻為特征的排便障礙性疾病。組織學(xué)改變以恥骨直腸肌肌纖維肥大為特征。

恥骨直腸肌綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不清楚，可能與肛管周圍慢性炎癥(如坐骨直腸間隙膿腫)濫用瀉藥及盆底肌痙攣等因素有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

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恥骨直腸肌綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)有如下特點：①緩慢、進(jìn)行性加重的排便困難;②排便需灌腸協(xié)助或服瀉劑，瀉劑用量逐漸加大;③排便時過度用力，常大聲呻吟，大汗淋漓;④排便時間過長，每次常需0.5～1h;⑤便次頻繁、有排便不暢感;⑥排便前后常有肛門及骶后疼痛，或直腸下段有重壓感。

病人有慢性便秘史，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的排便困難、排便頻繁、排便時間延長;直腸指診，恥骨直腸肌明顯肥大、觸痛;肛管測壓排便反射曲線異常，括約肌長度增加，排糞造影顯示“擱架征”等，可明確診斷。

恥骨直腸肌綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.直腸指檢 肛管緊張度增高，肛管長度延長，恥骨直腸肌較肥大，有時呈銳利邊緣，常有觸痛。

2.肛管壓力測定 靜止壓及收縮壓均增高，括約肌功能長度增加，可達(dá)5～6cm。

3.氣囊逼出試驗 50ml氣囊自直腸排出時間延長(常超過5min)或不能排出。

4.盆底肌肌電圖 恥骨直腸肌有顯著異常肌電活動。

5.結(jié)腸傳輸功能檢查 有明顯的直腸滯留現(xiàn)象。

6.排便動態(tài)造影 各測量值尚正常，但靜止、摒便及排便相顯示肛直角變小，肛管變長，造影劑不排或少排和恥骨直腸肌“擱架征”，即靜坐、提肛和力排時恥肌直腸肌部均平直不變或少變呈擱架狀。

恥骨直腸肌綜合征容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與盆底肌痙攣綜合征相鑒別，后者是以盆底肌群痙攣性收縮為主的一種功能性疾病。

正常人在靜息時，恥骨直腸肌呈收縮狀態(tài)，而在排便時該肌松弛，以利糞便排出。若摒便時，恥骨直腸肌不松弛反而收縮加強(qiáng)，將影響排便。此時在排便動態(tài)造影中可見肛管直腸角在摒便時不增大，仍然保持原來的90°左右或更小。Kujipers認(rèn)為，摒便期間這種持續(xù)的收縮代表盆底肌的肌肉功能障礙，而不是排便動態(tài)造影期間出現(xiàn)的一種隨意收縮，他把這種持續(xù)性收縮取名為盆底肌痙攣綜合征。這種功能性障礙的原因尚不清楚，與其他功能紊亂的原因相似，心理因素可能也起作用。該綜合征也常與會陰下降、直腸的套疊、直腸前突合并存在。治療以恢復(fù)正常肌肉的功能為主。與恥骨直腸肌綜合征的鑒別是，前者表現(xiàn)為盆底痙攣而無肌纖維肥大，肛直角雖小，但排便動態(tài)造影時各狀態(tài)X線片上有變化，且無“擱架征”。后者多可見“擱架征”，肛管較長，肛直角小，在整個排便動態(tài)造影過程中鋇劑常不排出或少量排出。診斷有困難時，直腸指診可協(xié)助鑒別。也有人認(rèn)為，這兩者可能是一種疾病不同階段的表現(xiàn)。

恥骨直腸肌綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

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恥骨直腸肌綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

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恥骨直腸肌綜合征治療前的注意事項

(一)治療

1.漸進(jìn)性肛管擴(kuò)張術(shù) Maria(1997)報告用漸進(jìn)性肛管擴(kuò)張術(shù)治療恥骨直腸肌綜合征，能改善自主排便的頻率。因肛管擴(kuò)張器能阻止外括約肌和恥骨直腸肌靜止期生理性收縮，從而降低恥骨直腸肌矛盾性收縮。①方法：采用3種擴(kuò)張器(直徑為20、23及27mm)，每天對病人行漸進(jìn)性肛管擴(kuò)張，由小到大，每次擴(kuò)張10min，為期3個月。②結(jié)果：13例恥骨直腸肌綜合征經(jīng)以上治療效果滿意，自然排糞增加到0～6次/周，無1例出現(xiàn)排糞失禁。12例治療前需用緩瀉劑平均4.6次/周，治療后僅2例用緩瀉劑1次/周。8例治療前需灌腸平均2.3次/周，擴(kuò)張后僅3例需灌腸1次/周。③肛管直腸測壓：治療前為93mmHg。擴(kuò)張后下降至57mmHg，6個月后平均壓力為62mmHg。④排糞造影檢查：肛管直腸角測量，擴(kuò)張前為95°，擴(kuò)張后增加至114°，6個月后為110°。該法費用低，操作簡便，能在家中治療，并根據(jù)需要可多次重復(fù)擴(kuò)張，也有助于生物反饋訓(xùn)練。

2.A型肉毒素(BTX-A) BTX-A為一復(fù)合物，含有神經(jīng)毒素和血凝素，但僅神經(jīng)毒素有臨床治療作用。毒素作用于神經(jīng)肌肉連接處以及自主神經(jīng)末梢，通過突觸前抑制阻礙神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，引起受膽堿能神經(jīng)支配的骨骼肌麻痹，產(chǎn)生軟癱和麻痹現(xiàn)象，對抗和緩解肌肉痙攣，使各肌肉間的力量達(dá)到新的平衡，從而改善一系列與肌肉痙攣有關(guān)的臨床癥狀。但其作用僅維持6～8周。Hallen等報道7例盆底肌痙攣綜合征(Anismus)，經(jīng)BTX-A局部注射治療后，4例臨床效果明顯，臨床癥狀得到完全改善;2例癥狀有所改善，但出現(xiàn)短期大便失禁，1例無效。Joe報道4例盆底肌痙攣綜合征，經(jīng)BTX-A治療后2～4天內(nèi)癥狀得以緩解，療效良好，但2月后有2例癥狀復(fù)發(fā)，無大便，失禁。BTx-A一般直接注射于恥骨直腸肌肉處，每塊肌肉選擇2～8個注射點，通常用6U(0.04ng/U)。不良反應(yīng)有暫時性大便失禁，但多可恢復(fù)。本療法仍需繼續(xù)觀察其大宗病例的長期效果。

3.恥骨直腸肌部分切除術(shù) 若恥骨直腸肌有病理性改變，如肥厚、炎性增生致肛管狹窄，則需采用恥骨直腸肌部分切除術(shù)，以解除肛管狹窄引起的梗阻。

1964年Wasserman首次報道本綜合征的手術(shù)治療4例，其中3例行恥骨直腸肌部分切除術(shù)，效果良好，病理切片有明顯肌纖維肥大。1969年Wallance總結(jié)44例恥骨直腸肌部分切除術(shù)經(jīng)驗，認(rèn)為療效滿意而極力推薦。

手術(shù)方法：術(shù)前按結(jié)直腸手術(shù)要求進(jìn)行準(zhǔn)備。采用腰麻，患者取俯臥位，屈髖至135°，從尾骨尖向下作正中切口至肛緣上方，長3～4cm，切開至深筋膜，暴露尾骨尖，即為恥骨直腸肌上緣標(biāo)志。術(shù)者左手示指伸入直腸，向上頂起恥骨直腸肌，彎血管鉗沿腸壁與恥骨直腸肌之間的間隙小心分離，注意不要損傷直腸壁。用兩把止血鉗相距1.5～2cm夾住游離好的恥骨直腸肌，在兩鉗間切除1.5～2cm寬的恥骨直腸肌肌束，兩斷端縫扎止血。切除后，在直腸內(nèi)可捫及V形缺損，若仍能觸到纖維束，則應(yīng)予以切除。傷口沖洗后置橡皮片引流，縫合皮下組織及皮膚。

術(shù)后禁食3天，使用抗生素，保持術(shù)區(qū)清潔。一般術(shù)后24h拔除引流橡皮片;注意切口是否有出血、裂開，避免感染及竇道形成。術(shù)后一般無大便失禁發(fā)生，因肛門自控機(jī)制十分復(fù)雜，并非單一恥骨直腸肌的功能;當(dāng)恥骨直腸肌后方肌束切斷后，兩殘端仍緊密附于直腸壁兩端，而不會全部退縮，仍能部分控制肛門，加之尚存肛管外括約肌全層，故行恥骨直腸肌部分切除不會引起肛門失禁。恥骨直腸肌綜合征的手術(shù)方式及療效見。

恥骨直腸肌分離或切斷術(shù)后，由于術(shù)后瘢痕粘連形成可致肛管狹窄而需再次手術(shù)。Kamm報告44例因嚴(yán)重特發(fā)性便秘行結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后有3例需再行恥骨直腸肌分離術(shù)治療便秘，其中有1例共做了3次分離術(shù)。喻德洪等有3例恥骨直腸肌肥厚行恥骨直腸肌部分切除術(shù)，術(shù)后近期療效佳，但1～2年后便秘復(fù)發(fā)，經(jīng)排糞造影又有“擱架征”，經(jīng)再次行瘢痕切除及上部恥骨直腸肌切除，而獲得好轉(zhuǎn)，其中有1例共作了3次恥骨直腸肌切除及瘢痕切除。因此，恥骨直腸肌切除要足夠，特別是其上部。術(shù)后早期用氣囊擴(kuò)肛，可防止瘢痕早期粘連。

(二)預(yù)后

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