持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速(permanent junctional reciprocating tachycardia,PJRT)又名持續(xù)性交接性反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速、持續(xù)性交接性心動(dòng)過(guò)速，屬無(wú)休止性交接區(qū)性心動(dòng)過(guò)速。

持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

目前報(bào)告的持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速的患者均無(wú)器質(zhì)性心臟病依據(jù)，但一些患者可因心動(dòng)過(guò)速長(zhǎng)時(shí)間地反復(fù)發(fā)作而導(dǎo)致心功能下降，甚至發(fā)展為心肌病、心臟擴(kuò)大。

(二)發(fā)病機(jī)制

現(xiàn)經(jīng)解剖與電生理、外科手術(shù)與射頻消融均已證實(shí)PJRT為后間隔附近的慢旁路參與的房室折返性心動(dòng)過(guò)速。它是一種特殊性質(zhì)的隱匿性預(yù)激綜合征?；颊呔鶡o(wú)器質(zhì)性心臟病。

持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.發(fā)病年齡早 多見(jiàn)于兒童及年輕人，有報(bào)告自胎兒期即出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速，也有成年以后(64歲)才明確診斷者。由于發(fā)病早，所以PJRT多見(jiàn)于兒童并可持續(xù)到成年。

2.心動(dòng)過(guò)速持續(xù)不斷呈頑固性無(wú)休止性反復(fù)發(fā)作，藥物通常難以控制。發(fā)作可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月。林治湖報(bào)告的5例中，有1例持續(xù)發(fā)作，長(zhǎng)達(dá)8個(gè)月，心率在130～240次/min。Balaji報(bào)告1例發(fā)作長(zhǎng)達(dá)18個(gè)月。

尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。下述條件可幫助診斷：

1.心動(dòng)過(guò)速呈持續(xù)性反復(fù)發(fā)作，藥物難以控制。

2.體表心電圖表現(xiàn)1∶1房室傳導(dǎo)的室上性心動(dòng)過(guò)速R-P->P--R。PⅡ、PⅢ、PaVF倒置。

3.心內(nèi)電生理標(biāo)測(cè)，希氏束A波晚于最先激動(dòng)的逆?zhèn)鰽波，最早的VA間期>110ms。

4.心動(dòng)過(guò)速時(shí)在希氏束不應(yīng)期刺激心室，可提早奪獲心房，心房最早激動(dòng)部位多在冠狀竇口，并且心房逆?zhèn)骷?dòng)順序不變。

5.心室程序刺激時(shí)VA間期呈遞減性傳導(dǎo)，延長(zhǎng)>50ms。

6.發(fā)作前并無(wú)AH間期(P-R間期)延長(zhǎng)。

7.導(dǎo)管射頻消融治療能根治。

持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速應(yīng)該做哪些檢查？

主要依靠心電圖、電生理診斷。

1.心電圖檢查

(1)PJRT常由竇性周期臨界性縮短、房性期前收縮、室性期前收縮所誘發(fā)：竇性周期改變誘發(fā)或終止室上性心動(dòng)過(guò)速是本癥的主要特點(diǎn)。常為竇性心律逐漸加快，然后發(fā)生PJRT。竇性心率達(dá)到什么樣的頻率才能誘發(fā)PJRT，因人而異，有的為80～90次/min，有的為100～150次/min。

(2)心動(dòng)過(guò)速開(kāi)始時(shí)的第一個(gè)P-R間期無(wú)延長(zhǎng)。

(3)心動(dòng)過(guò)速持續(xù)反復(fù)發(fā)作：其間可間隔幾個(gè)竇性心搏。

(4)P-波在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)呈負(fù)向波，在aVR導(dǎo)聯(lián)呈正向波。其原因是室房旁路的心房連接端在冠狀竇口下方，相當(dāng)于右后間隔區(qū)。它是心動(dòng)過(guò)速時(shí)的室房旁路逆?zhèn)髦?，所以波在上述?dǎo)聯(lián)P-呈逆向波。

(5)由于旁路傳導(dǎo)慢：所以P-波離R波遠(yuǎn)，形成長(zhǎng)R-P-間期、短P--R間期。R-P-/P--R>1。但也有R-P-間期稍短于P--R間期或R-P-間期= P--R間期。

(6)發(fā)作間歇期心電圖正常：P-QRS-T波形正常，P-R間期正常。無(wú)預(yù)激圖形。

2.電生理檢查特點(diǎn)

(1)心動(dòng)過(guò)速期間室房傳導(dǎo)時(shí)間長(zhǎng)，VA>100ms。

(2)心動(dòng)過(guò)速時(shí)逆?zhèn)餍姆孔钤缂?dòng)部位不是希氏束區(qū)，而是異常部位，多為冠狀竇口。

(3)心動(dòng)過(guò)速期間在希氏束不應(yīng)期時(shí)給心室期前收縮刺激：可典型地提前激動(dòng)心房，而不改變逆?zhèn)餍姆考?dòng)順序。即逆?zhèn)餍姆孔钤缂?dòng)位于冠狀竇口等異常部位。此現(xiàn)象顯示房室旁路存在，心室期前收縮刺激經(jīng)旁路逆?zhèn)鞫?dòng)了心房。

(4)用適當(dāng)方法起搏心室，可以發(fā)現(xiàn)兩種不同的逆?zhèn)餍姆考?dòng)順序：①為冠狀竇口等異常部位最早激動(dòng)，是由室房旁路逆?zhèn)餍姆?②為希氏束的房間隔最早激動(dòng)，經(jīng)希氏束房室結(jié)正常通路逆?zhèn)餍姆俊?

(5)心室S1S1刺激間期近于或小于300ms時(shí)：室房旁路傳導(dǎo)出現(xiàn)文氏現(xiàn)象。也即心室頻率遞增刺激可出現(xiàn)室房傳導(dǎo)的文氏現(xiàn)象，提示旁路具有傳導(dǎo)緩慢和遞減傳導(dǎo)的特性。

(6)有時(shí)可在A波之前記錄到旁路電位。

上述電生理特點(diǎn)證明，傳導(dǎo)緩慢且具有遞減性傳導(dǎo)的隱匿性室房旁路是PJRT的電生理學(xué)基礎(chǔ)。室房旁路是心動(dòng)過(guò)速折返環(huán)的逆?zhèn)髦В渴医Y(jié)則是前傳支。

傳導(dǎo)速度慢具有遞減性傳導(dǎo)特性的隱匿房室旁路的部位：經(jīng)典部位是在冠狀竇口(后間隔)，亦可位于其他部位，如：右心房游離壁、右前間隔、左后間隔、左側(cè)游離壁、右后壁、左后壁等。Ticho等報(bào)告的9例PJRT皆經(jīng)射頻消融術(shù)成功治愈。同其他隱匿性預(yù)激征一樣，PJRT也可有多旁路存在。如果在消融之前觀察到有兩種形式的長(zhǎng)R- P-心動(dòng)過(guò)速者，則高度提示有雙旁路存在。

持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速容易與哪些疾病混淆？

PJRT是屬長(zhǎng)R-P-室上性心動(dòng)過(guò)速的一個(gè)類(lèi)型。長(zhǎng)R-P-室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)具有1∶1房室傳導(dǎo)，R-P-/P--P>1，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)P-波倒置。有上述長(zhǎng)R-P-室上性心動(dòng)過(guò)速特點(diǎn)的還有以下幾類(lèi)，應(yīng)予以鑒別。

1.房性心動(dòng)過(guò)速 常顯示自律性增高的心動(dòng)過(guò)速的電生理特征。心室程序刺激一般不能誘發(fā)或終止。心動(dòng)過(guò)速與房室結(jié)傳導(dǎo)延遲或阻滯無(wú)關(guān)。使用維拉帕米、ATP或壓迫頸動(dòng)脈竇引起不同程度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，房性心動(dòng)過(guò)速可不受影響。這些特點(diǎn)與PJRT不同。

2.Ebstein畸形合并附加旁路 Ebstein畸形合并附加旁路導(dǎo)致的心動(dòng)過(guò)速，幾乎均呈右束支阻滯圖形。長(zhǎng)室房傳導(dǎo)時(shí)間與旁路附近心室延遲傳導(dǎo)。加上旁路本身激動(dòng)心房延遲有關(guān)。應(yīng)與長(zhǎng)R-P-合并右束支阻滯的室上性心動(dòng)過(guò)速鑒別。超聲檢查即可對(duì)Ebstein畸形確診。

3.隱匿性旁路伴長(zhǎng)室房傳導(dǎo)時(shí)間 必須排除心室肌或心房?jī)?nèi)傳導(dǎo)延遲。才能確定長(zhǎng)R-P-系逆向旁路纖維緩慢延遲傳導(dǎo)所致。心室刺激時(shí)，心房端偏心激動(dòng)，有助其與間隔部位的折返性心動(dòng)過(guò)速相鑒別。

4.快-慢型房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速 其臨床和電生理特征常與PJRT相似。兩者鑒別：①心動(dòng)過(guò)速時(shí)與H波同步刺激心室，心室刺激不能逆?zhèn)髦列姆?，因此時(shí)希氏束尚處于不應(yīng)期。PJRT則與之相反。②當(dāng)希氏束以下部位發(fā)生阻滯時(shí)，此型心動(dòng)過(guò)速常不受影響。

5.心房撲動(dòng) 在體表心電圖上，當(dāng)心房撲動(dòng)呈2∶1下傳時(shí)，有時(shí)很難與長(zhǎng)R-P-心動(dòng)過(guò)速相鑒別。心內(nèi)電生理則可清楚地顯示2∶1下傳的特點(diǎn)，而PJRT則呈1∶1室房傳導(dǎo)，兩者較易鑒別。

持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速可以并發(fā)哪些疾?。?

持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速的患者，如發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)、心室率過(guò)快可以出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速性心肌病、心力衰竭、猝死等并發(fā)癥。

持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速應(yīng)該如何預(yù)防？

1.本病與器質(zhì)性心臟病無(wú)明確關(guān)系，常在體力活動(dòng)、精神勞累、緊張之后突然發(fā)作，只要持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，心率<200次/min，一般不出現(xiàn)嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙，適當(dāng)用藥能控制其發(fā)作。

2.如PJRT持續(xù)、頑固性發(fā)作，易造成嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)影響，并發(fā)心律失常心肌病，應(yīng)積極予射頻消融術(shù)治療以徹底根治。

3.在射頻消融治療時(shí)，仔細(xì)地標(biāo)測(cè)、準(zhǔn)確地尋找逆?zhèn)餍姆孔钤缂?dòng)部位是消融成功的關(guān)鍵。

4.在日常生活中，避免精神緊張和過(guò)度疲勞，做到生活規(guī)律、起居有常、精神樂(lè)觀、情緒穩(wěn)定均可較少本病的復(fù)發(fā)。

5.忌食辛辣、刺激性食物;戒煙、咖啡;食宜清淡。

持續(xù)性交接區(qū)折返性心動(dòng)過(guò)速治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.藥物治療 對(duì)部分患者有效，對(duì)部分患者無(wú)效。各類(lèi)抗心律失常藥物都可選擇，療效差時(shí)可選擇胺碘酮、氟卡尼或兩者合用。但總的療效差。藥物治療時(shí)，應(yīng)注意對(duì)加重心律失常的其他因素的控制，如心力衰竭、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌疾病、心肌炎、心肌缺血等。當(dāng)已合并心律失常性心肌病時(shí)，心力衰竭的治療更為重要。

2.導(dǎo)管射頻消融術(shù) 可以根治，療效好，不良反應(yīng)少，可作為首選。在完成電生理檢查后，置入大頭消融電極導(dǎo)管，在冠狀竇口附近標(biāo)測(cè)，尋找最早心房激動(dòng)部位進(jìn)行消融，每次放電20～30W，試放電10s，若有效則繼續(xù)放電60s。若試放電無(wú)效則重新標(biāo)測(cè)改變消融部位直至成功。消融終點(diǎn)：①程序刺激心動(dòng)過(guò)速不再誘發(fā);②心室刺激顯示室房分離或正常的室房傳導(dǎo)順序。

由于PJRT的逆?zhèn)髦稻哂羞f減性傳導(dǎo)的慢旁道參與，故其射頻消融與其他類(lèi)型預(yù)激旁道有所不同。PJRT室房傳導(dǎo)時(shí)間長(zhǎng)，其消融部位的VA間期也較長(zhǎng)，不易記錄到非常接近或融合的VA間期。因此，PJRT消融時(shí)不求VA融合，只要標(biāo)測(cè)到逆?zhèn)餍姆孔钤缂?dòng)部位即可作為消融靶點(diǎn)。

心電圖Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P-波極向，當(dāng)呈正向，自右側(cè)(冠狀竇口)消融可獲成功，其敏感性為46%。特異性為100%。Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P-波呈負(fù)向，則消融部位在冠狀竇內(nèi)或左側(cè)，但也不能排除自右側(cè)消融成功的可能性。

(二)預(yù)后

PJRT多見(jiàn)于兒童，常很頑固，易發(fā)展為心律失常性心肌病(或稱(chēng)心動(dòng)過(guò)速性心肌病)，危害性大。動(dòng)物試驗(yàn)表明：經(jīng)過(guò)3～5周連續(xù)快速心房刺激后，心臟可明顯增大，心功能明顯受損，心排血量、每搏輸出量、左心室EF值明顯下降，并可造成較重的心力衰竭?？焖倨鸩斐傻男募〖?xì)胞及超微結(jié)構(gòu)形態(tài)學(xué)的改變是心動(dòng)過(guò)速性心肌病發(fā)病的重要因素。除此以外，較快心率引起的生化、代謝等方面的改變也在心肌病發(fā)病中起到一定作用。

如經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)根治后不再?gòu)?fù)發(fā)，則可謂治愈，預(yù)后良好。心動(dòng)過(guò)速性心肌病如發(fā)生時(shí)間短，心動(dòng)過(guò)速得到根治，是可逆的，可以恢復(fù)至正常。如時(shí)間長(zhǎng)，則很難恢復(fù)至正常。故診斷、根治必須及時(shí)，應(yīng)盡快、盡早。