大皰性皮膚病是以直徑大于cm水皰為基本損害的一組皮膚病臨床不多見但多數(shù)病程為慢性病情較重有的還可危及生命早期診斷和及時治療預(yù)后一般良好

大皰性皮膚病的分類：

大皰性皮膚病可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類這里主要介紹原發(fā)性大皰性皮膚病

除先天性大皰性表皮松解癥及慢性家族性良性天皰瘡為遺傳性皮膚病外其余多與自身免疫有關(guān)在患者血清中有針對表皮或基底膜成分的自身抗體皮膚損害中有免疫球蛋白和（或）補體的沉積

大皰性皮膚病的臨床表現(xiàn)：

基本損害為直徑大于 cm的大皰初起損害限局若不及時治療可泛發(fā)全身發(fā)生在粘膜部位如口腔內(nèi)的皰易破潰成為糜爛面自覺疼痛若水皰泛發(fā)糜爛面積大由于蛋白質(zhì)大量丟失患者抵抗力下降易繼發(fā)細菌感染等合并癥不積極治療愈后不好

大皰性皮膚病的診斷：

主要依靠臨床表現(xiàn)皮膚損害的組織病理檢查及免疫熒光檢查三方面此時發(fā)病年齡起始部位及對治療的反應(yīng)等也有助于診斷

大皰性皮膚病的治療：

除先天性大皰性表皮松解癥及慢性家族性良性天皰瘡?fù)?img src="/symbolpic/hjb/120629368.gif" border="0"/>主要是口服皮質(zhì)類固醇激素對頑固的病例必要時需佐以免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺氨甲喋呤等在治療過程中應(yīng)加強支持療法如注意營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡服用補氣血滋陰的中藥等對長期服用皮質(zhì)類固醇激素的患者還應(yīng)注意預(yù)防激素的副作用

天皰瘡是一種比較嚴重難以自愈的大皰性皮膚病多發(fā)生在中年以上

病因?qū)W近年來認為本病是一種自身免疫性疾病患者血清中r球蛋白值可升高并含有抗表皮細胞問質(zhì)的自身抗體現(xiàn)已證實本病的棘細胞松解與該抗體和表皮細胞間物質(zhì)結(jié)合有關(guān)該抗體主要為IgG在血清中的滴度與疾病的活動性相平行有人在表皮細胞間發(fā)現(xiàn)補體直接免疫熒光檢查在棘細胞問存在熒光帶

大皰性皮膚病的臨床表現(xiàn)可分四型：
．尋常性天皰瘡 常先在口腔粘膜發(fā)生水皰或在某處皮膚先出現(xiàn)大皰初起時僅有少數(shù)逐漸遍布全身皰壁松弛用手指輕推大皰可使大皰擴大；稍用力推擦皮損間外觀正常的皮膚亦可使表皮脫落這種現(xiàn)象叫棘層松解征(尼氏征Nikolsky\"s：sign)水皰周圍多無紅暈皰液初時澄清后則混濁麥含有血液皰壁破后呈糜爛面有漿液滲出及結(jié)痂糜爛面可向周圍擴大愈合緩慢可導(dǎo)致血漿蛋白及電解質(zhì)的低下若口腔粘膜發(fā)生大皰及糜爛進食困難更影響患者的營養(yǎng)狀況除口腔粘膜外鼻腔陰唇肛門等處粘膜甚至眼結(jié)膜及角膜均可受累患者自覺瘙癢并有疼痛常因皮損繼發(fā)感染或因皮損分泌物及表皮壞死毒素的吸收而有發(fā)熱畏寒厭食乏力等全身癥狀血中自細胞及y球蛋白多增高
．增殖性天皰瘡 本型可由尋常性天皰瘡轉(zhuǎn)化而來損害多發(fā)生子皮膚皺褶部位如腹股溝外陰部腋窩乳房下頸部枕后及口腔粘膜等處初為集簇性水皰或大皰皰破后其基底逐漸增殖隆起出現(xiàn)乳頭樣損害有膿性分泌物具惡臭自覺疼痛(圖)
．落葉性天皰瘡 此型水皰較淺皰壁更薄和松弛不但易于破裂且易干燥因此水皰常不明顯在皮面常出現(xiàn)大片鱗屑及痂皮在痂皮之下有糜爛和滲液常具惡臭棘層松解征陽性本病有時可無明顯水皰而直接出現(xiàn)鱗屑及痂皮皮損廣泛遍布全身因其表皮脫落猶如葉片且不斷大量出現(xiàn)有時可誤認為剝脫性皮炎口腔粘膜較少受累即偶有病變亦較輕微亦可有發(fā)熱消瘦等全身癥狀
．紅斑性天皰瘡 這是一種較為良性的天皰瘡患者健康情況一般尚好皮損初發(fā)于頭皮似脂溢性皮炎或于面部似紅斑性狼瘡逐漸延至頸部胸背部甚至播散全身在紅斑的基礎(chǔ)上可出現(xiàn)水皰皰壁薄易破和結(jié)痂棘層松解征陽性粘膜損害少見偶可轉(zhuǎn)化為落葉性天皰瘡

大皰性皮膚病的治療：
．支持療法較為重要故常需補充蛋白質(zhì)水分電解質(zhì)及維生素等有時尚需輸血或血漿
皮質(zhì)類固醇激素 為治療本病的首選藥物開始時需大量使用可給強的松每日毫克分～次服用或更大的劑量以期使病情于～周內(nèi)迅速控制然后可逐漸減量直至維持量
免疫抑制劑 可抑制自身抗體的形成若與皮質(zhì)類固醇激素合用可減少激素維持量從而減少皮質(zhì)類固醇激素所引起的副作用一般于病情被控制后即可開始使用本類藥物目前常用的有硫唑嘌呤一般口服每日～lOO毫克亦可用環(huán)磷酰胺每日每公斤體重～毫克靜脈注射或口服
．氨苯砜(DDs) 對紅斑性天皰瘡有一定的療效每天服～次每次毫克
．抗生素并發(fā)感染時應(yīng)適當(dāng)選用抗生素
．中醫(yī)治療中醫(yī)認為本病多屬實證兼有濕邪但有時也可熱傷陰液表現(xiàn)為陰虛之證
外用療法可用l：高錳酸鉀液浸浴糜爛面外搽I％龍膽紫或用～l％新霉素油紗布敷貼口腔潰瘍可用中藥青黛散外撲亦可用四環(huán)素地塞米松甘油(四環(huán)素．克地塞米松毫克甘油加．至毫升)外涂彎可用金銀花白菊花各克煎永毫升漱口
．加強護理患者臥臥床休息L保持樂觀情緒加強營養(yǎng)防止褥瘡避免受涼防止全身及局部感染
大皰性類天皰瘡 亦名老年性天皰瘡約％之病例發(fā)生于歲以上的患者發(fā)生于幼童者甚為少見
目前多數(shù)學(xué)者均認為本病系一自身免性疾魂多數(shù)患者血清中存在有抗皮膚基底膜的自身抗體(主要為IgG)此種抗體有與補體結(jié)合的能力血清中IgG濃度與病期長短有平行關(guān)系用直接免疫熒光檢查法可見抗體存在于基底膜中此處即發(fā)生水皰之處
臨床表現(xiàn)皮損初起時可為蔫特異損害如蕁麻疹樣偶而濕疹樣如為蕁麻疹樣損害可經(jīng)～周如為濕疹樣可經(jīng)數(shù)月后后出現(xiàn)水皰．有的患者先出現(xiàn)少數(shù)水皰經(jīng)過數(shù)月后全身出現(xiàn)較多皮損有的發(fā)病后不久即迅速播散全身上述水皰可發(fā)吁紅斑上亦可發(fā)于正常皮膚皰壁緊張頂呈圓形大者可達～厘米直徑主要發(fā)于四肢側(cè)腹骰溝腋窩及腹部等處也．可全身發(fā)生有不同程度的癢感或燒灼感棘層松解征陰性皰液清晰有時可混有血液時間較久者皰液凝固有的水皰經(jīng)數(shù)目后自行吸收皰壁貼于基底水皰破裂形成糜爛不向四周擴大能較迅速的愈合留下色素沉著口腔粘膜損害較少較輕本病輕重程度不一可緩解或復(fù)發(fā)緩解時間長短不定a在復(fù)發(fā)時血中自細胞增多但發(fā)熱較少除年老體弱者外預(yù)后一般尚好有些病人可自然緩解
大皰性皮膚病的診斷主要根據(jù)下列數(shù)點：
．多見于歲以上的老年人
．發(fā)病初期可先有尊麻疹樣或濕疹樣損害以后發(fā)生張力性大皰及血皰
．皮損多先局限于某處逐漸泛發(fā)于全身多分布于腋窩腹股溝腹中部及四肢屈側(cè)
．血清中有抗皮膚基底膜抗體在基底膜上有IgG及補體
棘層松懈征陰性

大皰性皮膚病診治中值得關(guān)注的問題

獲得性大皰性皮膚病主要包括天皰瘡和大皰性類天皰瘡是一組重癥皮膚病處理不當(dāng)可導(dǎo)致死亡本文就大皰性皮膚病診斷和治療中的幾個問題展開討論
（）早期診斷是提高治愈率的關(guān)鍵
口腔黏膜糜爛潰瘍進食硬的食品后易破潰是尋常型天皰瘡的早期征候臨床上常在口腔黏膜損害數(shù)月后才出現(xiàn)皮膚損害
面部或胸背中部紅斑脂溢性脫屑洗臉時易擦破是紅斑型天皰瘡的早期征候紅斑型天皰瘡由于皰壁很薄常不易見到完整水皰更多見附有薄痂的糜爛面
老年人軀干部出現(xiàn)數(shù)天不消退的浮腫性紅斑應(yīng)考慮大皰性類天皰瘡取病理檢查若見真皮淺層大量嗜酸性粒細胞浸潤則大體可確診臨床上可誤診為多形性紅斑或藥物性皮炎
（）正確診斷是成功治療的關(guān)鍵
無論是兒童還是成人面部軀干部出現(xiàn)呈環(huán)狀排列的直徑約 cm左右的張力性水皰自覺明顯瘙癢應(yīng)取剛出的水皰作病理檢查若見表皮下皰皰頂及皰周乳頭頂部有中性粒細胞浸潤則可大體確診為線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病口服氨苯砜(DDS)可迅速見效
口腔黏膜(包括口唇黏膜)廣泛頑固難治疼痛的糜爛潰瘍應(yīng)懷疑為副腫瘤性天皰瘡需進一步取皮膚作組織病理及免疫熒光檢查以確診并作CT檢查以便及早發(fā)現(xiàn)所伴發(fā)的腫瘤一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤應(yīng)及時手術(shù)切除并在手術(shù)前后靜脈內(nèi)給予大劑量免疫球蛋白
（）長期維持治療是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵
現(xiàn)已明確獲得性大皰性皮膚病是一組自身免疫性皮膚病其皮損一旦經(jīng)糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑控制后需逐漸緩慢地減少藥量并長期服用根據(jù)我科的經(jīng)驗天皰瘡一般需服藥~年大皰性類天皰瘡需服藥~年驟然停藥減藥速度過快是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的重要原因
（）定期隨訪監(jiān)測是及時發(fā)現(xiàn)并減少藥物不良反應(yīng)的關(guān)鍵
由于大皰性皮膚病病程慢性需要長期服藥而且主要用藥如糖皮質(zhì)激素甲氨蝶呤環(huán)孢素A等均為免疫抑制劑可產(chǎn)生骨髓抑制白細胞下降肝腎功能損害骨質(zhì)疏松糖尿病等不良反應(yīng)若發(fā)生嚴重感染消化道出血等還可導(dǎo)致死亡因此需定期隨訪監(jiān)測以調(diào)整用藥和及時發(fā)現(xiàn)并處理藥物不良反應(yīng)