腎小動(dòng)脈壞死，增生性動(dòng)脈內(nèi)膜炎和腎小球纖維蛋白樣壞死，伴有嚴(yán)重高血壓和急進(jìn)性腎衰。

惡性腎硬化發(fā)生在＜1%的高血壓病人中，黑人較白種患者常見。男性發(fā)病率高峰出現(xiàn)在40~50歲左右。在女性中，約早10年。多數(shù)病例在慢性未控制的高血壓（惡性高血壓）病程中表現(xiàn)為過早發(fā)生心血管疾病。盡管原發(fā)性高血壓是最常見的素因性病因，腎硬化可以是因?yàn)榧毙阅I小球腎炎，慢性腎衰，腎動(dòng)脈狹窄，腎血管炎和少見的內(nèi)分泌疾?。ㄊ茹t細(xì)胞瘤，原發(fā)性醛固酮增多癥，庫欣綜合征）所致的繼發(fā)性高血壓的結(jié)果。

惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化是由什么原因引起的？

病理學(xué)改變，包括腎臟大小的變化很大，可能取決于臨床病程的長短和原有疾病的存在。入球小動(dòng)脈纖維素蛋白壞死且蔓延至腎小球是惡性小動(dòng)脈性腎硬化的特點(diǎn)。小葉間動(dòng)脈和較小的小動(dòng)脈特征性地出現(xiàn)增生性動(dòng)脈內(nèi)膜炎和因膠原的細(xì)同心分層而致的內(nèi)膜增厚，實(shí)際上常使血管腔消失。這種分層引起典型的洋蔥皮樣外觀。此種損害可能與血栓性血小板減少性紫癜-溶血性-尿毒癥綜合征和硬皮病的損害不能區(qū)別。

對于輕至中度高血壓，最初的反應(yīng)是動(dòng)脈和小動(dòng)脈血管收縮以維持相對恒定的組織灌注的正常水平。隨著高血壓嚴(yán)重程度增加，自身調(diào)節(jié)最終失敗，血壓的升高將損傷小動(dòng)脈和毛細(xì)血管壁。腦部缺乏自身調(diào)節(jié)會(huì)導(dǎo)致腦水腫和高血壓腦病的臨床表現(xiàn)。

惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

診斷基于存在持續(xù)性舒張血壓＞120mmHg，神經(jīng)視網(wǎng)膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現(xiàn)。

惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化應(yīng)該做哪些檢查？

1.尿液檢查包括蛋白尿(有時(shí)在腎病范圍內(nèi))和鏡下血尿。

2.體格檢查，神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(出血，滲出和常常有乳頭水腫)存在。心臟增大，伴有心室肥大的證據(jù)。

3.血液學(xué)檢查，血液異常(微血管病性溶血性貧血，播散性血管內(nèi)凝血)常見。極高水平的腎素和醛固酮很典型。

惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)除外各種繼發(fā)高血壓尤其是慢性腎炎高血壓型惡性腎小動(dòng)脈硬化癥應(yīng)與急進(jìn)性腎炎系統(tǒng)性血管炎等病相鑒別。

惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化可以并發(fā)哪些疾??？

常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等因血壓升高引起的各種并發(fā)癥。比較嚴(yán)重的是伴有嚴(yán)重高血壓和急進(jìn)性腎衰。

惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化應(yīng)該如何預(yù)防？

1.運(yùn)動(dòng)：加強(qiáng)體育鍛煉，增加機(jī)體的抵抗力。注意勞逸結(jié)合，每天可堅(jiān)持散步，以自我不感覺疲勞為度，也可進(jìn)行氣功鍛煉，打太極拳，做健身操，以增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抵抗力，預(yù)防感冒，防止因呼吸道感染等誘因使病情加重。

2.保持小便通暢：小便通暢，說明腎臟的排泄功能正常，如果發(fā)生尿道阻塞，小便不通暢，就會(huì)增加腎盂和腎實(shí)質(zhì)發(fā)炎的機(jī)會(huì)，加重腎臟負(fù)擔(dān)，甚至發(fā)生尿中毒。常見小便不暢的原因有尿路結(jié)石、前列腺肥大、腫瘤、結(jié)核等。

3.注意飲食：注意進(jìn)食清淡易消化食物，忌違禁恣食。讓病人了解正確飲食的重要性和必要性，忌食生硬冷物、暴飲暴食、過食肥甘之品。保護(hù)腎臟需要食用蛋白質(zhì)和糖類，不宜吃含脂肪過高的飲食。膳食中脂肪過多，容易發(fā)生腎動(dòng)脈硬化，使腎臟萎縮變性，引起動(dòng)脈硬化性腎臟病。堿性食物對腎臟有利，可以防治尿路結(jié)石。還可適當(dāng)吃些冬瓜、白茅根、赤小豆、綠豆等，對利尿清熱，保護(hù)腎臟都有益處。

4.對癥護(hù)理

5.休閑娛樂和工作：盡量少參加社交活動(dòng)?；颊咭坏┐_診為腎臟病，在開始階段，應(yīng)以休息為主，積極治療，觀察病情變化。如果病情好轉(zhuǎn)，水腫消退，血壓恢復(fù)正?；蚪咏＃虻鞍?、紅細(xì)胞及各種管型微量，腎功能穩(wěn)定，則3外月后可開始從事輕工作，避免較強(qiáng)體力勞動(dòng)，預(yù)防呼吸道及尿路感染的發(fā)生。 6。生育和性生活：對于腎臟病患者的性生活問題，中醫(yī)歷來主張節(jié)欲，對于腎臟病患者的性生活要視具體情況而定，原則上不主張禁止。適當(dāng)?shù)幕謴?fù)性生活，有助于扭轉(zhuǎn)患者神經(jīng)系統(tǒng)不全和精神抑郁的情緒，尤其是腎臟病患者，因病程較長，適當(dāng)?shù)男陨钪诩膊〉闹委?。?dāng)然，因性活消耗一定體力，腎臟病患者畢竟還不同于正常人，有病情尚未恢復(fù)之前，一定要以不引起疾病加重為度，不或過度，否則，得不償失。

惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化治療前的注意事項(xiàng)

約50%未治療的病人6個(gè)月內(nèi)死亡，其余多數(shù)1年內(nèi)死亡。死亡通常是因?yàn)槟蚨景Y（60%），心衰（20%），腦血管意外（20%），或心機(jī)梗死（1%）。治療后生存率1年時(shí)約75%~85%，5年時(shí)60%~70%，10年時(shí)45%~50%。腎功能不全傾向于生存率低。

盡管一些病人會(huì)自發(fā)緩解，積極降低血壓（參見第199節(jié)）和處理腎衰可顯著降低死亡率和發(fā)病率。甚至用了有效的抗高血壓治療，多數(shù)病人仍有中至重度血管損害和有冠狀動(dòng)脈，腦血管和腎臟疾病的持續(xù)危險(xiǎn)。進(jìn)行性腎功能不全病人可以透析維持，偶有改善腎功能，透析停止。損害內(nèi)的或蛛網(wǎng)膜下腔出血和腔隙梗塞時(shí)不常以積極降低血壓治療。