非IgA系膜增生性腎炎（nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis）是指光鏡下病理學改變以彌漫性系膜細胞增生和/或系膜基質增寬的一組疾病。

非IgA系膜增生性腎炎是由什么原因引起的？

本病多數(shù)起病隱匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染為多，病原不明確。感染對本病的確切作用仍不明確。系膜增生性腎炎的發(fā)病機制不明，但免疫熒光檢查提示本病為免疫復合物病。抗原和抗體的性質目前仍不明確。盡管難溶和不溶性免疫復合物是產生系膜損害的重要原因，其確切過程尚不清楚。系膜增生程度可受免疫復合物的體積大小、數(shù)量、電荷和形狀等諸多因素影響。在系膜功能低下或受抑制時，不能被處理或轉運的免疫復合物或大分子物質可滯留系膜區(qū)，可導致系膜病變。

非IgA系膜增生性腎炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

系膜增生性腎小球腎炎可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見。男性稍多于女性。約30%～40%病人起病前有感染，多為上呼吸道感染。起病常隱匿，以急性腎炎綜合征表現(xiàn)為起病方式者占20%～25%，以腎病綜合征為表現(xiàn)的約占25%左右（兒童可達37%），余常以無癥狀蛋白尿和/或血尿方式起病。血尿發(fā)生率約80%，可呈反復發(fā)作表現(xiàn)，也可呈肉眼血尿或鏡下血尿。蛋白尿多少不一，但通常是非選擇性的。約30%病人就診時已有高血壓，但常是輕度增高?？捎心I區(qū)疼痛，可為單側性或雙側性，但不多見。就診時腎功能試驗大多正常，少數(shù)已有輕度減退。血清補體諸成分一般正常，血免疫球蛋白水平也很少有明顯異常。抗鏈球菌素“O”滴度常為正常。

非IgA系膜增生性腎炎應該做哪些檢查？

光鏡下，可見彌漫性系膜細胞增多，每個系膜區(qū)4～5個，重者可超過5個；內皮細胞也可有增生，常較輕；增生的細胞中可能還有浸潤的單核細胞；系膜基質增多；雖然有時可有節(jié)段性加重，但通常是彌漫均一的表現(xiàn)；腎小球毛細血管壁完好，無血管叢壞死現(xiàn)象；通常不伴有粘連和硬化改變。約半數(shù)病人腎小球內可見嗜伊紅沉積物，僅限于系膜區(qū)。偶然在腎小球囊基膜和小動脈壁有類似嗜伊紅沉積物和\"透明樣變\"改變。系膜細胞和基質不插入外周毛細血管壁中。在免疫熒光檢查時的發(fā)現(xiàn)頗為多樣性。以IgA為主的，則為IgA腎病，不在本節(jié)討論。常見的表現(xiàn)為以IgG或IgM為主呈顆粒狀彌漫性分布，可伴系膜區(qū)C3沉積，亦可伴少量IgM或IgG和IgA不同程度的沉積。這種以IgM沉積為主的發(fā)病機制和臨床意義都還不清楚。另有一些系膜增生性腎炎可無免疫球蛋白和補體沉積，這是否可劃歸伴明顯系膜增生的微小病變腎病，也有爭議。偶爾可僅有C3沉積而無免疫球蛋白沉積。電鏡檢查中較典型的是系膜區(qū)有細顆粒狀或均一性的電子致密沉積物。有人認為伴大顆粒狀電子致密物沉積時應除外IgA腎病和系統(tǒng)性疾病腎損害。此外，上皮細胞可有足突腫脹和消失，基膜也可有輕微改變。

非IgA系膜增生性腎炎容易與哪些疾病混淆？

需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節(jié)炎、遺傳性腎炎、肺出血-腎炎綜合征、Kimura病和D-青霉胺引起的腎損害、血管炎腎損害等相鑒別。

非IgA系膜增生性腎炎可以并發(fā)哪些疾??？

　　可并發(fā)腎病綜合征，腎功能不全，球囊粘連，小球硬化毀損，腎小管萎縮和間質纖維化等癥。

　　“腎變病綜合征”(nephrotic syndrome，NS)簡稱腎綜，是指由多種病因引起的，以腎小球基膜通透性增加伴腎小球濾過率降低等腎小球病變?yōu)橹鞯囊唤M綜合征，臨床具有四大特點：①大量蛋白尿，超過3.5g/d，可有脂質尿;②低白蛋白血癥，血清白蛋白小于30g/L;③高脂血癥;④水腫，根據(jù)不同病因和病理將本征分為3類：即原發(fā)性腎病綜合征，先天性腎病綜合征、繼發(fā)性腎病綜合征。

非IgA系膜增生性腎炎應該如何預防？

　　積極預防感染，感染是由細菌引起的腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎等病的總稱。屬于中醫(yī)的“淋癥”、“癃閉”范疇。一般以腰痛、尿頻、尿急、尿痛為主要臨床特點。中醫(yī)認為此病多系由于濕熱下注，侵犯腎與膀胱，下焦氣化不利所致?；颊咧行罕瘸扇硕?，女性比男性多，且易反復發(fā)作。

非IgA系膜增生性腎炎治療前的注意事項

　　中醫(yī)治療：

　　根據(jù)病人癥狀、舌、脈表現(xiàn)，臨床辨證主要分為氣虛血瘀型和陰虛血熱型。

　　治療方藥：

　　(1)　氣虛血瘀型：治以益氣健脾補腎，活血化瘀。方用“益氣補腎湯”加減：人參、黃芪、白術、白茯苓、山藥、山萸肉、炙甘草、桃仁、紅花、三七粉。

　　(2)　陰虛血熱型：治以養(yǎng)陰清熱，涼血止血。方用“知柏地黃湯”加減：知母、黃柏、生地、淮山、茯苓、澤瀉、丹參、茜草、白茅根、旱蓮草、大薊、小薊、法半夏?！》荌gA系膜增生性腎炎西醫(yī)治療方法，當病人腎活檢顯示系膜增生輕微、無免疫球蛋白沉積或無局灶節(jié)段性腎小球硬化征象疊加時，常有良性預后。這類病人大多對糖腎上腺皮質激素有較良好的反應，唯療程要適當延長;對其中無效，或僅部分緩解的病人或反復復發(fā)的病人，可加用細胞毒類藥物，如環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加緩解率和減少復發(fā)。當成人病例伴腎病綜合征，而腎活檢又顯示中度至嚴重彌漫性系膜增生伴局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)疊加時，常常對糖皮質腎上腺激素反應差、傾向于持續(xù)性蛋白尿并緩慢進展成腎功能不全。這些病人如伴有球囊粘連、小球硬化毀損、腎小管萎縮和間質纖維化則更差。這類病在試用強的松標準劑量8周后，如無效要改為隔日治療并減少劑量，視病情決定療程并注意防止和減少激素治療的副反應。

　　國際兒童腎臟病合作研究結果顯示對有顯著系膜細胞增生者，延長激素療程至1年以上，能獲較滿意效果。在成人中使用這方案仍須謹慎。對典型系膜增生性腎炎伴IgM為主的沉積物時，其對激素治療反應亦差，易進展成局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。

　　總之，對激素治療反應良好的病人，通常預后較好，盡管蛋白尿時可加重時又緩解，僅少數(shù)發(fā)展成終末期腎病;而對激素無反應的以持續(xù)腎病綜合征為表現(xiàn)的病人，預后較差，然其發(fā)生腎衰的速度并不一致。細胞毒類藥物能否減緩進展速度并不清楚。有人估計，起病時即有局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)重疊且對激素治療無反應者，常常在5～10年后發(fā)生腎功能衰竭。對重癥系膜增生性腎炎疊加局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，伴腎病綜合征又在3年內發(fā)生腎衰的病人作腎移植后，有報導移植腎復發(fā)性腎炎的發(fā)生率很高。

　　西醫(yī)治療：

　　(1)　地塞米松1mg/(kg?d)(不超過60　mg)+10%葡萄糖150～250mL，靜滴，1次/天，

　　(2)　鹽酸氮芥0、1mg/(kg?d)(不超過5　mg)，靜注，1次/天。連續(xù)4天為一療程。療程中予以止吐、升白細胞等對癥處理。間隔7～14　天予以第2　療程。如病情未緩解，視患者情況間隔4～12周再入院重復上述治療;如病情緩解，則依次間隔1　、3　、6　，12　個月再入院鞏固治療4　次，每次治療1個療程，療程間期以強的松維持，第1周014　mg/(kg?d)，以后每周減服011mg/　(kg?d)，4周后停服。