格林-巴利綜合征(GBS)是神經(jīng)系統(tǒng)常見的一種嚴(yán)重疾病。主要病變在脊神經(jīng)根和脊神經(jīng),可累及顱神經(jīng)。與病毒感染或自身免疫反應(yīng)有關(guān)。臨床表現(xiàn)為急性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓。

格林－巴利綜合征是由什么原因引起的？

到目前為止GBS的病因仍不十分清楚。最早認(rèn)為感染與中毒是病因基礎(chǔ)。40%病人有前驅(qū)感染。其前驅(qū)因素有以下幾種。

1.病毒與GBS：1983年Hurroiz報告1034例GBS，70%有前驅(qū)因素。2/3為病毒感染。主要表現(xiàn)為上感或腹瀉。普遍認(rèn)為巨細(xì)胞病毒，EB病毒、流感病毒等與GBS有很大關(guān)系。也有報告與肝炎病毒有密切關(guān)系。劉秀梅1988年報告4例急性肝炎合并GBS。另外徐賢豪報告乙肝病人中GBS發(fā)病6/500，明顯高於對照組。乙肝ABSAg陽性100例中，GBS發(fā)病17例，對照組45例中GBS發(fā)病1例。

2.空腸彎曲菌與GBS：1982年Rhodes報告1例GBS，經(jīng)便培養(yǎng)及抗體檢測證實為空腸彎曲菌繼發(fā)GBS。1984年又一學(xué)者報告56例GBS有空腸彎曲菌感染21例。國內(nèi)唐健等1993年首先報告空腸彎曲菌感染是我國GBS主要前驅(qū)因素。報告17例GBS中71%有胃腸道感染癥狀，且血清空腸彎曲菌Igm抗體陽性率53%。均高於國外文獻(xiàn)。目前空腸彎曲菌與GBS的關(guān)系已成為GBS研究的焦點。

3.疫苗接種與GBS：一組資料1034例GBS中有4.5%疫苗接種后發(fā)病。多見於流感疫苗，肝炎疫苗、麻疹疫苗接種后發(fā)病。我科於1995年收治一例甲肝疫苗接種后發(fā)病的GBS。

4.遺傳與GBS：有人報告GBS病人A3和B8基因頻率明顯增高，認(rèn)為GBS與遺傳有一定關(guān)系。

5.微量元素與GBS：張祥建等報告GBS病人存在微量元素Zn、Cu、Fe代謝異常。認(rèn)為微量元素異常，可能在GBS發(fā)病中起一定作用。

格林－巴利綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、其臨床特點是：1~4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多)，急性進(jìn)行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。

二、其具體臨床表現(xiàn)為

1.運(yùn)動障礙：四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng), 肌張力低下，近端常較遠(yuǎn)端重。通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難、吞咽障礙，危及生命。

2.感覺障礙：一般較運(yùn)動障礙輕，但常見，肢體感覺異常如木、刺痛感、燒灼感等，可先于癱瘓或同時出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛。感覺確實較少見，呈手套襪子形分布。振動覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動覺通常保存

3.反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

4.植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速等。

5.顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。

三、GBS可有變異型，且目前報告逐漸增多。對變異型GBS的認(rèn)識，有助于GBS的診斷，防止誤診。主要變異型GBS如下述：

1.Fisher綜合征：Fisher綜合征是Fisher于1956年首先報告。有5大特點：①雙側(cè)眼外肌麻痹;②雙側(cè)對稱性小腦共濟(jì)失調(diào);③深反射消失;④腦脊液蛋白細(xì)胞分離;⑤予后良好。國內(nèi)首例Fisher綜合征是筆者于1979年報告的，其后國內(nèi)報告逐漸增多。

2.共濟(jì)失調(diào)型：孫世驥報告1例共濟(jì)失調(diào)型GBS。主要表現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙手活動不靈，深感覺明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟膝脛試驗均不準(zhǔn)，RomDerg氏征陽性，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。

3.肌束震顫型：許賢豪報告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS。

4.咽—頸—臂神經(jīng)病型：初發(fā)僅見咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細(xì)胞分離，動作電位提示脫髓鞘病變。

5.截癱型：表現(xiàn)雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經(jīng)不受累，電生理檢查符合GBS。

6.雙側(cè)面癱型：以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細(xì)胞分離。

7.后組顱神經(jīng)型：以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱，或有末稍型痛覺減退，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。

8.低鉀型：國內(nèi)一組報告39例GBS有9例鉀型(27.05%)，血鉀在2～3mmol/L，心電圖示低血鉀，其他癥狀同GBS。單純補(bǔ)鉀無效。除上述各型外，還有人報告?zhèn)鲗?dǎo)束型;錐體束型;植物神經(jīng)功能紊亂型等等。

格林－巴利綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.穿腦脊液檢查：蛋白升高，細(xì)胞數(shù)不高或輕度升高呈\\\"蛋白-細(xì)胞分離\\\"。

2.合并感染時血白細(xì)胞計數(shù)及分類可增高。

3.嚴(yán)重病例心電圖有異常，常見竇性心動過速和T波改變，QRS波電壓增高(可能自主神經(jīng)功能異常所致)。

4.電生理檢查：運(yùn)動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。 早期可能僅見F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害, 有助于診斷節(jié)段性病變，應(yīng)檢查多根神經(jīng))。脫髓鞘病變可見NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、波幅正?；蜉p度異常，軸索損害表現(xiàn)遠(yuǎn)端波幅減低。

5腓腸神經(jīng)活檢：可見脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤。此結(jié)果僅作診斷的參考。

格林－巴利綜合征容易與哪些疾病混淆？

本病需與以下疾病鑒別

1.脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無感覺障礙和腦神經(jīng)受累。病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離, 注意鑒別。

2.低血鉀性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)，低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀、甲亢病史。前者急性或亞急性起病, 進(jìn)展不超過4周，四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯，后者起病快(數(shù)小時~1天),恢復(fù)快(2~3天，) 四肢弛緩性癱。GBS可有呼吸肌麻痹、腦神經(jīng)受損、感覺障礙(末梢型)及疼痛，低血鉀型周期性癱瘓無。GBS腦脊液蛋白細(xì)胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動NCV減慢，低血鉀型周期性癱瘓正常，電生理檢查EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)。GBS血鉀正常，低血鉀型周期性癱瘓血鉀低, 補(bǔ)鉀有效。

3.功能性癱瘓：根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍和精神誘因等鑒別。

格林－巴利綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

由于本病患者常會出現(xiàn)長時間臥床，故容易并發(fā)墜積性肺炎、膿毒血癥、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦慮、抑郁等癥。且若病變累及呼吸肌可致死。

格林－巴利綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

1.本病為自限性, 單相病程，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)，70%~75%的病人完全恢復(fù);;25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損;5%死亡, 常死于呼吸衰竭?？漳c彎曲菌感染者預(yù)后差，高齡、起病急驟或輔助通氣者預(yù)后不良。

2.注意個人清潔，衛(wèi)生，洗手，避免生食等都會減少空腸彎曲桿菌感染，從而避免急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病。

格林－巴利綜合征治療前的注意事項

1. 病因治療

(1) 血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，用5%白蛋白復(fù)原血容量，輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w。

(2) 免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/(kg·d), 連用5d, 盡早應(yīng)用。副作用有發(fā)熱、面紅，可減慢輸液速度即減輕。

(3) 皮質(zhì)類固醇：無條件使用血漿交換和免疫球蛋白靜脈滴注治療者，可試用甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用5~7d或地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d。

2. 輔助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況，有氣短, 動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管，1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開、插管, 接呼吸器，呼吸器管理根據(jù)癥狀和血氣分析, 調(diào)節(jié)通氣量。

3. 對癥治療：

(1)重癥病例，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，常見竇性心動過速, 通常無須處理;嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏(少見)，需植入臨時性心內(nèi)起搏器。

(2)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑，低血壓可擴(kuò)容或調(diào)整體位。

(3)疼痛常見，試用鎮(zhèn)痛藥卡馬西平或阿米替。

(4)及早識別和處理焦慮癥和抑郁癥，可用氟西汀20mg, 1次/d, 口服。

4.預(yù)防治療

(1)穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成，小劑量肝素預(yù)防肺栓塞。

(2) 應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥。

(3)保持床單平整和勤翻身, 預(yù)防褥瘡‘

(4)及早康復(fù)治療，包括肢體被動和主動運(yùn)動, 防止攣縮;用夾板防止足下垂畸形;針灸、按摩、理療和步態(tài)訓(xùn)練等

(5) 不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息。

(6)尿潴留加壓按摩下腹部，無效留置導(dǎo)尿。便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸。