肌束震顫癥狀
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- [內(nèi)科] [神經(jīng)內(nèi)科]
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介紹
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肌束震顫(fasciculation):是肌肉靜息時由一個或多個運動單位自發(fā)性放電導致肌肉顫動,呈短暫的單一收縮,見于各種下運動神經(jīng)元損傷疾病及某些正常人。
病因病理
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肌束震顫是由什么原因引起的?
病因和發(fā)病機制不清。5%~10%的病者有家族史,稱為家族性運動神經(jīng)元疾病。近年來,在這組有家族史的運動神經(jīng)元疾病病者中發(fā)現(xiàn)了過氧化物岐化酶的基因異常,并認為可能是該組疾病的發(fā)病原因。隨著應用脊髓前角細胞主動免疫動物產(chǎn)生實驗性運動神經(jīng)元病模型,病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體,抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來,自身免疫機制的理論倍受人們注意。
癥狀檢查
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肌束震顫應該如何診斷?
1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位,神經(jīng)傳導速度正常。
3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。
鑒別
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肌束震顫容易與哪些癥狀混淆?
1.頸椎?。荷现蚣绮刻弁矗页孰A節(jié)段性感覺障礙,無延髓麻痹表現(xiàn),影像學檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。
2.脊髓空洞癥:本病的特征是節(jié)段性、分離性痛溫覺缺失;依據(jù)節(jié)段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。
3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤:不同程度的傳導束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內(nèi)占位性病變。
4.重癥肌無力:同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉,但是重癥肌無力有波動性等易疲勞現(xiàn)象,一般不難于鑒別。
5.多灶性運動神經(jīng)病:臨床上極似運動神經(jīng)元病,主要鑒別是肌電圖顯示神經(jīng)傳導速度影響,尤其是發(fā)現(xiàn)的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽性率更高。有時需長時間隨訪,才能做出鑒別。
預防
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肌束震顫應該如何預防?
由于對本病的病因和發(fā)病機制尚無確切了解,因而目前尚無有效的預防措施。
實際上,臨床運動神經(jīng)元病主要是肌萎縮側(cè)束硬化癥的表現(xiàn),其他類型多數(shù)是疾病發(fā)展的不同時期,運動系統(tǒng)損害的不同程度的表現(xiàn),進行性肌脊萎縮癥和原發(fā)性側(cè)索硬化癥最終發(fā)展成肌萎縮側(cè)束硬化癥。單純脊髓損害的運動神經(jīng)元病一般存活3-5年,而延髓損害(單純或伴脊髓損害)的病人存活少于2年半,疾病大多進展緩慢的,有作者報道10-15年存活的病例。不同部位損害的病人功能障礙發(fā)展的快慢有明顯的差異,延髓損害的病人功能完全殘缺早(約數(shù)月即發(fā)生),而脊髓損害者慢,可達4年。少年型進行性脊肌萎縮癥可以存活20-40年。
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