無論是兩支或單支冠狀動脈的左或右冠狀動脈異常起源于不相應的主動脈竇，也就是左冠狀動脈起源于主動脈右竇，右冠狀動脈起源于左竇，其中1/2～1/3病例在其近段與主動脈壁形成切線或銳角，并走行于主動脈與肺動脈之間，可產(chǎn)生心肌缺血的癥狀和猝死，須用外科治療。

冠狀動脈異常起源主動脈是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

此畸形的發(fā)病機制尚不清楚，很可能由于左或右冠狀動脈叢與不相應的主動脈竇連接所致。左側(cè)冠狀動脈叢與右主動脈竇芽連接產(chǎn)生左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇;右側(cè)冠狀動脈叢與左主動脈竇芽連接則形成右冠狀動脈起源主動脈左竇。

(二)發(fā)病機制

1.病理解剖 Ogden等發(fā)現(xiàn)冠狀動脈異常起源于主動脈在整個冠狀動脈畸形中占1/3，其中大多數(shù)為良性，病人可存活到80～90歲。然而，左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇，右冠狀動脈異常起源于左竇，其近端行經(jīng)主動脈和肺動脈之間，則有潛在心肌缺血和猝死的危險。異常冠狀動脈開口多呈裂縫狀，直徑約1.0mm;其近心端與主動脈壁呈切線或銳角，或有較長一段潛行于主動脈壁內(nèi)稱主動脈壁內(nèi)冠狀動脈，與正常冠狀動脈起源及其近心端垂直于主動脈壁迥然不同。

(1)左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇：將左冠狀動脈走行徑路分為4類：①右心室流出道前面，以后分為左前降冠狀動脈和回旋冠狀動脈;②于兩大動脈之間;③行經(jīng)室上嵴肌肉內(nèi);④繞經(jīng)主動脈后方而后分支。Robert報道17例左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇的尸解資料，其中9例(53%)左冠狀動脈行經(jīng)兩大動脈之間，8例呈裂縫樣開口。9例中7例死于此冠狀動脈畸形;6例在醫(yī)院外猝死，另一例死于心肌梗死后嚴重心力衰竭。其他3種類型均為良性，死于與心臟無關(guān)的其他原因。但在分類③④中也有極少數(shù)病例產(chǎn)生心肌缺血和猝死。Cheitlin報道33例左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇，其中9例(27.3%)為原因不明猝死。8例，年齡13～22歲，左冠狀動脈行經(jīng)主動脈與肺動脈之間，運動后猝死;另一例，36歲，左冠狀動脈埋在室上嵴肌肉內(nèi)，因室性心動過速死亡。Murphy報道1例，12歲，有反復胸痛和暈厥病史，心電圖曾出現(xiàn)過急性心肌梗死，經(jīng)心血管造影和手術(shù)證實左冠狀動脈起源于主動脈右竇，左冠狀動脈繞經(jīng)主動脈后方分支，經(jīng)內(nèi)乳動脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)治愈，心電圖恢復正常。

(2)右冠狀動脈異常起源于主動脈左竇：Kragel和Robert根據(jù)右冠狀動脈開口位置將右冠狀動脈起源于主動脈左竇并走行兩大動脈之間分為4類：①右冠狀動脈開口位于左竇后面;②位于左竇;③在左側(cè)交界上方;④右冠狀動脈與左冠狀動脈共同開口并騎跨在左竇和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi報道8例右冠狀動脈起源于主動脈左竇，均為裂縫樣開口。其中右冠狀動脈開口根據(jù)Kragel和Robert分類，每一類各2例，均經(jīng)手術(shù)證實。

Kragel報道25例右冠狀動脈異常起源于主動脈左竇，其8例右冠狀動脈開口位于左竇后面，5例左竇上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠狀動脈共同開口位于右-左交界和左竇上方，其中8例經(jīng)尸解證實因此畸形死亡。

一組報道約有80%尸解顯示左心室和(或)右心室心內(nèi)膜下瘢痕，也有極少數(shù)出現(xiàn)心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少數(shù)病人有左心室肥厚以及二葉主動脈瓣或瓣膜交界部分融合。另一組報道絕大多數(shù)病人突然死亡而在尸解中未發(fā)現(xiàn)心臟任何變化。

2.病理生理 此畸形產(chǎn)生心肌缺血、心肌梗死和猝死的機制有4種不同的假說：①Cohn和Benson等認為異常冠狀動脈行經(jīng)主動脈與肺動脈之狹小的橫竇內(nèi)，在劇烈運動后兩大動脈壓力升高和擴張，從外邊壓迫異常起源的冠狀動脈可引起其血流緩慢和減少。由于肺動脈壓力低，很難支持此假說。②Benson和Jokl認為左冠狀動脈發(fā)育不全，曾有個案報道。③Jokl又認為由于左或右冠狀動脈在異常起源近段與主動脈壁形成切線、銳角和扭曲，在行徑中呈發(fā)夾式彎曲，妨礙血流通過。④Cheirlin和Sack的假說為多數(shù)學者所接受。認為此畸形產(chǎn)生心肌缺血和猝死發(fā)生機制是多因素起作用的。首先是在大多數(shù)病人的異常左和右冠狀動脈的近段與主動脈壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口，從而在劇烈運動時產(chǎn)生冠狀動脈血流障礙。其次異常左或右冠狀動脈近段是埋入主動脈壁內(nèi)，無血管外膜并與主動脈同一層中。在劇烈運動時動脈壓特別舒張壓升高時，富有彈力纖維的升主動脈向外擴張和拉長導致冠狀動脈在主動脈壁內(nèi)的部分壓扁和阻塞。最后在劇烈運動時主動脈擴張，可能使左冠狀動脈裂縫樣開口形成活瓣而阻塞。

冠狀動脈異常起源主動脈有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

部分病人，特別是大的兒童和青年有心絞痛、暈厥和昏迷的癥狀;但另一部分病人無臨床癥狀，在劇烈運動后猝死。 一般無異常體征。

有少數(shù)病人經(jīng)超聲心動圖或電子束斷層獲得診斷。最可靠的診斷方法為選擇性冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源于主動脈的位置以及異常冠狀動脈的走行徑路，是否行經(jīng)于兩大動脈之間等。

冠狀動脈異常起源主動脈應該做哪些檢查？

冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源于主動脈的位置及直行徑路。

冠狀動脈異常起源主動脈容易與哪些疾病混淆？

目前暫無相關(guān)資料

冠狀動脈異常起源主動脈可以并發(fā)哪些疾??？

易產(chǎn)生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死。

冠狀動脈異常起源主動脈應該如何預防？

1.一級預防 先天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、乙醇和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級預防的關(guān)鍵。

2.二級預防

(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。

①胎兒期的診斷：于妊娠16～20周，采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等，也可于妊娠8～12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。

②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統(tǒng)進行認真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動超聲進一步檢查。

(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生后及早進行有關(guān)替代療法，有條件的醫(yī)院可進行基因治療，以防止相應疾病的發(fā)生。

3.三級預防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者，宜根據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等，都要常規(guī)應用抗生素以預防感染性心內(nèi)膜炎。

冠狀動脈異常起源主動脈治療前的注意事項

(一)治療

1.手術(shù)適應證

(1)病人運動當時或以后有胸痛和心悸：經(jīng)檢查證明此畸形產(chǎn)生心肌缺血，應用手術(shù)治療。

(2)有暈厥和昏迷病史者：多因過去曾出現(xiàn)過暫時性室性心動過速。一旦此畸形確診，成為手術(shù)適應證。

2.術(shù)前準備 觀察冠狀動脈造影，確定手術(shù)方法。有心力衰竭者，應用洋地黃和利尿藥。

3.手術(shù)方法

(1)異常冠狀動脈開口重塑術(shù)：麻醉和體位：全麻，氣管內(nèi)插管維持呼吸，仰臥位。

體外循環(huán)和心肌保護方法：全身中度低溫(25～28℃)體外循環(huán)轉(zhuǎn)流。應用冷血心臟停搏液間斷冠狀動脈灌注。經(jīng)胸部正中切口，在靠近無名動脈插入升主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管以及經(jīng)右肺上靜脈插入左心減壓管。

在竇-管連接處做主動脈橫切口，充分顯露左冠狀動脈異常開口或右冠狀動脈開口的位置。當異常開口位于右竇鄰近主動脈瓣交界時，應靠主動脈壁切開和游離交界。切開裂縫樣切口并沿異常冠狀動脈縱軸延長和擴大至左竇。切除部分在冠狀動脈與主動脈間的共同血管壁，并將血管內(nèi)膜對攏和間斷縫合。應用帶墊片的褥式縫合把瓣膜交界固定在主動脈壁上?？p合主動脈切口，開放主動脈，復溫和心臟復搏。心電圖監(jiān)測無心肌缺血后逐漸停止體外循環(huán)轉(zhuǎn)流。

(2)冠狀動脈旁路移植手術(shù)：有些病例不能應用異常開口重塑術(shù)者，可選用內(nèi)乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)。

4.術(shù)中注意事項

(1)在異常開口重塑術(shù)中：應擴大裂縫樣開口到4～6mm直徑，充分切除冠狀動脈與主動脈間共同血管壁，防止壁內(nèi)冠狀動脈受壓和心肌缺血。

(2)應用主動脈植入術(shù)后心室膨脹者：應加用內(nèi)乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)。Rinaldi報道2例右冠狀動脈異常起源于主動脈左竇應用主動脈植入術(shù)，準備閉合胸骨時右心室膨脹和心臟停搏。再次體外循環(huán)轉(zhuǎn)流加用大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)，順利脫機。右心室膨脹和心臟停搏與裂縫樣開口狹窄和右冠狀動脈供血不足有關(guān)，所以此種畸形不適合應用主動脈植入術(shù)。

(二)預后

此畸形的發(fā)病率低，可選擇手術(shù)的病例少，過去僅有少數(shù)病例應用外科治療的報道，手術(shù)近期效果滿意。1981年Mustafa報道2例左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇，由于運動產(chǎn)生嚴重胸痛，經(jīng)檢查確診。1例應用異常開口重塑術(shù)，術(shù)后2個月做選擇性冠狀動脈造影顯示左冠狀動脈正常起源于左竇，血流通暢，無主動脈瓣關(guān)閉不全。另一例切除主動脈根部和瓣膜，進行同種帶瓣主動脈置換術(shù)和冠狀動脈旁路移植術(shù)，術(shù)后經(jīng)過平穩(wěn)。術(shù)后1年心導管檢查結(jié)果左心室功能正常，無主動脈瓣關(guān)閉不全，選擇性冠狀動脈造影顯示兩冠狀動脈起源和分布正常，術(shù)后2年全天工作無癥狀，心電圖正常，運動后無缺血表現(xiàn)。1994年Rinald報道8例右冠狀動脈異常起源于左竇，均為一裂縫樣開口，年齡28～55歲，全部病人有心絞痛和7例有陳舊性心肌梗死。左心室射血分數(shù)0.40～0.60。有2例術(shù)中應用右冠狀動脈旁路移植手術(shù)，術(shù)后生存，分別隨訪31和21個月無癥狀。5例進行異常開口重塑術(shù)，術(shù)后經(jīng)過平穩(wěn)無癥狀。1例右冠狀動脈近段有80%狹窄，做內(nèi)乳動脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)，術(shù)后近期效果滿意，經(jīng)選擇性冠狀動脈造影證實移植血管通暢。

其他也有少數(shù)個案報道，應用冠狀動脈旁路移植手術(shù)治療右冠狀動脈異常起源于左竇，獲得成功。