紅斑性肢痛癥(Erythromelalgia)是一種原因不明的末梢血管舒縮功能障礙性疾病，臨床特征為肢端皮膚紅、腫、痛、熱，多發(fā)生于雙足。1878年Mitchell首先報(bào)道以指端皮膚紅、腫、熱、痛為特征的一種疾病，并命名為紅斑性肢痛癥。1964年Babb等將此病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。1995年王嘉桔教授將主要發(fā)生在我國南方的一類具有流行性特點(diǎn)的紅斑性肢痛癥定義為特發(fā)性紅斑肢痛癥。

紅斑性肢痛癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

紅斑性肢痛癥的病因病機(jī)尚未明確，可能與寒冷導(dǎo)致肢端毛細(xì)血管舒縮功能障礙有關(guān)。由于肢端小動(dòng)脈擴(kuò)張，血液流量顯著增加，局部充血，血管內(nèi)張力增高，壓迫或刺激動(dòng)脈及鄰近神經(jīng)末梢而產(chǎn)生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發(fā)。一般認(rèn)為分三種類型：

1.原發(fā)性紅斑性肢痛癥 病因不明，可能與自主神經(jīng)或血管神經(jīng)中樞功能紊亂、皮膚對溫?zé)崽幱谶^敏狀態(tài)及血中某些致熱物質(zhì)增多有關(guān)，少數(shù)病人有家族因素。

2.繼發(fā)性紅斑性肢痛癥 繼發(fā)于某些疾病，如糖尿病、真性紅細(xì)胞增多癥、惡性貧血、痛風(fēng)、輕型蜂窩織炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓閉塞性脈管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血壓等。

3.特發(fā)性紅斑性肢痛癥 本病的致病因素可能不是單一的，而是由許多因素綜合作用的結(jié)果。首先是與氣溫的突然變化、寒冷刺激有關(guān)。青春期學(xué)生好發(fā)此病，說明青春發(fā)育期自主神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)不穩(wěn)定，對外環(huán)境變化的適應(yīng)能力較差，另外是否與某些生物性致病因子或營養(yǎng)缺乏有關(guān)尚不能確定。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.原發(fā)性紅斑肢痛癥 發(fā)病機(jī)制不清。目前認(rèn)為與自主神經(jīng)或血管舒縮神經(jīng)中樞功能紊亂有關(guān)。但是在血管舒縮系統(tǒng)、下丘腦中樞或神經(jīng)節(jié)無病理基礎(chǔ)的證據(jù)。有些患者在交感神經(jīng)切除后，臨床表現(xiàn)獲得改善，所以Buerger提出了交感神經(jīng)功能異常學(xué)說。亦有人認(rèn)為，紅斑性肢痛癥灼性疼痛是因?yàn)樵跀U(kuò)張的動(dòng)脈和痙攣縮小的毛細(xì)血管或微動(dòng)脈之間，發(fā)生血管舒縮協(xié)調(diào)功能障礙，當(dāng)血流通過擴(kuò)張的動(dòng)脈后，在微動(dòng)脈和毛細(xì)血管中遇到阻礙時(shí)，強(qiáng)烈沖擊富于感受器的動(dòng)、靜脈吻合支，因而就產(chǎn)生了強(qiáng)烈的灼痛。血管舒縮失常并非產(chǎn)生這種疼痛的惟一原因?？赡芘c皮膚對溫?zé)徇^度敏感或細(xì)小血管對溫?zé)岱磻?yīng)過度有關(guān)。近年認(rèn)為可能與某種原因使血中血清素(5-羥色胺和緩激肽)的蓄積有關(guān)。

2.繼發(fā)性紅斑肢痛癥 發(fā)病機(jī)制可能是由于以上原因?qū)е卵苌窠?jīng)功能紊亂，引起毛細(xì)血管前動(dòng)脈短路開放過多，使局部皮膚動(dòng)脈血流增多，引起局部紅、腫、痛、熱的臨床表現(xiàn)。

紅斑性肢痛癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.原發(fā)性紅斑性肢痛癥 大約60%患者為原發(fā)性紅斑性肢痛癥，國外報(bào)道本病多見于20～40歲青壯年，男性患者多于女性，約2∶1。起病可急可緩，多同時(shí)累及兩側(cè)肢端，以雙足為重，雙手亦可受侵，典型特征是手足皮膚血管擴(kuò)張和血流量增加而出現(xiàn)局部紅腫熱痛，嚴(yán)重者呈灼熱感，電擊性或針刺樣疼痛，動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，病人坐臥不安，抱足呻吟，不能入眠，喜涼怕熱，既使冬季也喜赤足而行，或用涼風(fēng)吹拂或?qū)㈦p足放入冷水中方能緩解癥狀，用一般止痛藥難以奏效，一般無全身癥狀，患肢無營養(yǎng)障礙，不發(fā)生潰瘍與壞疽。肢端可有客觀感覺減退，指(趾)甲增厚，肌肉萎縮，但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長及(或)病情重者癥狀不僅限于肢端，可擴(kuò)及整個(gè)下肢及累及上肢。在一定誘因下，陣發(fā)性出現(xiàn)雙足紅、腫、熱、痛等特點(diǎn)，?？勺鞒鲈\斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細(xì)胞增多癥、雷諾現(xiàn)象、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓癆及中毒性末梢神經(jīng)炎等相鑒別。

2.繼發(fā)性紅斑性肢痛癥 肢端紅、腫、熱、痛四大癥較輕，而且四大癥狀并非同時(shí)存在，多以熱痛為主，病人喜涼怕熱，晚間明顯，有失眠，手足感覺過敏癥。同時(shí)伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。

3.本病有流行性發(fā)病的特點(diǎn) 尤其在南方各省，每年的2、3月間氣溫突然變化時(shí)可有流行發(fā)生。絕大多數(shù)患者的癥狀輕微，劇痛難忍者少，多不影響學(xué)習(xí)、工作和生活。疼痛為熱痛為主，刺痛、脹痛和癢痛者少。靜止時(shí)疼痛減輕，活動(dòng)時(shí)加重。日輕夜重，因而影響睡眠。發(fā)病部位不一，雙手、雙足、單手、單足，一側(cè)手足以及單指(趾)或是數(shù)指(趾)均可發(fā)生。局部充血性腫脹或潮紅者占1/3～1/2。少數(shù)患者有灼熱感，約有1/3患者有關(guān)節(jié)痛、心悸和頭痛等癥。

根據(jù)其臨床表現(xiàn)與輔助檢查及不伴有全身癥狀和某種原發(fā)病，即可確診。原發(fā)性紅斑性肢痛癥的診斷要點(diǎn)：

1.任何年齡均可發(fā)病，但以青壯年多見，多在氣溫突然下降、受寒或長途行走后急性發(fā)病。

2.主要侵犯手、足部，尤以兩足常見。

3.發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)肢體遠(yuǎn)端(手、足)的燒灼樣疼痛，局部皮膚發(fā)紅、皮溫升高，腫脹，出汗。

4.表現(xiàn)為陣發(fā)性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)分鐘、或數(shù)小時(shí)，甚至數(shù)天。每次發(fā)作大都在晚間。

5.局部受熱、運(yùn)動(dòng)、長久站立或肢體下垂，均可誘發(fā)和加劇疼痛;休息、冷敷，將患肢抬高，可使癥狀減輕以至消失。

6.患肢動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。久病后可有肢端感覺減退，趾甲彎曲增厚，甚至肌萎縮。

紅斑性肢痛癥應(yīng)該做哪些檢查？

在一定誘因下，陣發(fā)性出現(xiàn)雙足紅、腫、熱、痛等特點(diǎn)，?？勺鞒鲈\斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細(xì)胞增多癥、雷諾現(xiàn)象、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓癆及中毒性末梢神經(jīng)炎等相鑒別。

輔助檢查：

1、血、尿常規(guī)。常有血小板增多及紅細(xì)胞增多。

2、血生化常規(guī)。血生化檢查及腦脊液常規(guī)檢查多無特異性，但繼發(fā)性紅熱肢痛癥與原發(fā)病相關(guān)。藥物和毒物檢測具有鑒別診斷意義。

3、B超，彩超。

4..微循環(huán)檢查 可見肢端微血管對溫?zé)岱磻?yīng)增強(qiáng)，毛細(xì)血管內(nèi)壓升高，管腔明顯擴(kuò)張，甲皺毛細(xì)血管襻模糊不清。

5.皮膚臨界溫度試驗(yàn) 將手或足浸泡在32～36℃水中，若有癥狀出現(xiàn)或加重，即為陽性。

紅斑性肢痛癥容易與哪些疾病混淆？

1.紅皮病 本病是一組綜合征，特點(diǎn)是手掌和跖底皮膚細(xì)嫩、鮮紅，可能有感覺過敏和輕度疼痛，局部溫度多不升高，在熱水中有舒適感覺。常發(fā)生在濕疹或慢性炎癥及肝病時(shí)出現(xiàn)。

2.足部炎癥病變 如足癬并發(fā)淋巴水腫性炎癥，可有紅、腫、熱、痛四大癥狀，伴體溫升高，多為單發(fā)性，足背水腫。

3.神經(jīng)痛 各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，以感覺異常和疼痛為主;外傷或手術(shù)后灼性神經(jīng)痛，以放散痛和傷口局部痛為主;外傷性自主神經(jīng)功能紊亂，以血管舒縮功能紊亂和麻木，皮膚多呈發(fā)紺色為特點(diǎn)。這些病人皮溫不高，喜熱怕涼。

在一定誘因下，陣發(fā)性出現(xiàn)雙足紅、腫、熱、痛等特點(diǎn)，常可作出診斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細(xì)胞增多癥、雷諾現(xiàn)象、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓癆及中毒性末梢神經(jīng)炎等相鑒別。

紅斑性肢痛癥可以并發(fā)哪些疾病？

少數(shù)患者晚期出現(xiàn)營養(yǎng)障礙，肢端皮膚與指甲變厚、潰破，偶見皮膚壞疽。繼發(fā)性紅斑性肢痛癥多合并有原發(fā)性高血壓、糖尿病、多發(fā)性硬化、傳染性單核細(xì)胞增多癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等病的臨床表現(xiàn)。本病常有緩解、復(fù)發(fā)、可呈慢性病程。大多預(yù)后良好，可自然康復(fù)。

紅斑性肢痛癥應(yīng)該如何預(yù)防？

做好身心護(hù)理，解除病人思想顧慮，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，至關(guān)重要。寒冷季節(jié)，注意肢端保溫，鞋襪保持干燥;長時(shí)間乘車、站立、哨衛(wèi)、步行時(shí)，宜及時(shí)更換姿勢，定期下車活動(dòng)，可預(yù)防或減少發(fā)作，或減輕癥狀。以對癥治療為主，發(fā)作時(shí)可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以減輕癥狀;抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善癥狀。骶管內(nèi)神經(jīng)阻滯及腰交感神經(jīng)阻滯有較好療效。

紅斑性肢痛癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.西藥治療

(1)止痛藥：阿司匹林片0.5g，3次/d，可減輕疼痛。

(2)收縮、擴(kuò)張血管藥：抗5-羥色胺拮抗藥地塞利爾(Deselil)1～2mg，2～3次/d;麻黃堿30mg，3次/d，睡前合用安定片，有收縮血管作用，但高血壓、冠心病、潰瘍病、孕婦禁用。異丙腎上腺素、硝酸甘油、硝普鈉等血管擴(kuò)張劑亦可應(yīng)用，但療效未定?？诜?、氯丙嗪、利福平等可能改善癥狀。

(3)皮質(zhì)激素：小劑量潑尼松(強(qiáng)的松)15～30mg/d，口服，短期有效。

(4)封閉療法：

①套式封閉：用0.25%～0.5%普魯卡因(奴夫卡因)于患肢行套式封閉，1次/d，連續(xù)3～7次。

②骶管封閉：按外科骶管麻醉方法，緩慢注入0.5%～1%奴夫卡因5～10ml，1次/d。連續(xù)3～7天。對雙足受累者有立即止痛效果。亦可用鹽酸利多卡因0.2g(10ml)、鹽酸腎上腺素1mg，潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)25mg加入生理鹽水20ml中，骶管封閉，可收到良好效果。

2.外治

(1)中藥熏洗：芒硝50g，寒水石30g，煎水，待冷后外洗局部。桑枝50g，忍冬藤40g，黃柏20g，蘇木30g，水煎待冷后后洗局部。

(2)針灸療法：①體針療法：病變在雙足，取昆侖、解溪、行間、復(fù)留、足三里、陰陵泉、太沖等穴;病變在上肢，取曲池、外關(guān)、合谷、內(nèi)關(guān)等穴，交替應(yīng)用。用瀉法，留針30min，1次/d，連續(xù)6天。②耳針療法：選交感、皮質(zhì)下、神門、心等耳穴，用脈沖電流刺激，每次30min，1～2次/d，并可用王不留行貼壓耳穴(同上耳穴點(diǎn))，每天加壓2～3次，每次2～4min,10次為一療程。③理療：音頻電療法、腰部超短波、超聲波、鈣離子導(dǎo)入等理療均有一定療效。

(3)護(hù)理：發(fā)病時(shí)患肢抬高，局部冷敷，以減輕癥狀。寒冷季節(jié)注意肢體保暖，不宜久站坐，要經(jīng)?；顒?dòng)肢體或改變體位，以促進(jìn)肢體氣血流暢。

(二)預(yù)后

原發(fā)性紅斑性肢痛癥雖然紅、腫、熱、痛癥狀顯著，痛苦較大，但不會(huì)引起嚴(yán)重的后果。由于對中醫(yī)或西醫(yī)療法反應(yīng)較好，一般轉(zhuǎn)歸良好。繼發(fā)性紅斑性肢痛癥預(yù)后取決于原發(fā)病。特發(fā)性紅斑肢痛癥臨床癥狀較輕，常有緩解、復(fù)發(fā)、可呈慢性病程，是自限性疾病，多在發(fā)病后2～15天自愈，超過15天者少。不治可自愈。