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      驚厥疾病

      疾病介紹

      驚厥(convulsion)俗稱抽筋、抽風、驚風,也稱抽搐。表現(xiàn)為陣發(fā)性四肢和面部肌肉抽動,多伴有兩側眼球上翻、凝視或斜視,神志不清。有時伴有口吐白沫或嘴角牽動,呼吸暫停,面色青紫,發(fā)作時間多在3~5分鐘之內,有時反復發(fā)作,甚至呈持續(xù)狀態(tài)。是小兒常見的急癥,尤以嬰幼兒多見。6歲以下兒童期驚厥的發(fā)生率約為4%~6%,較成人高10~15倍,年齡愈小發(fā)生率愈高。驚厥的頻繁發(fā)作或持續(xù)狀態(tài)可危及患兒生命或可使患兒遺留嚴重的后遺癥,影響小兒的智力發(fā)育和健康。

      驚厥是兒科常見急診,也是最常見的小兒神經系統(tǒng)癥狀,是兒童時期常見的一種急重病癥,以臨床出現(xiàn)肢體節(jié)律性運動(抽搐)、昏迷為主要特征。又稱“抽搐”,俗名“抽風”或“驚風”。任何季節(jié)均可發(fā)生,一般以嬰幼兒為多見,年齡越小,發(fā)病率越高。有些抽搐具有潛在危及生命風險。一般短暫的抽搐幾乎對大腦沒有明顯影響,但長程抽搐尤其是癲癇持續(xù)狀態(tài)則可能導致永久神經系統(tǒng)損害。小兒驚厥可伴發(fā)熱也可不伴發(fā)熱,其中伴有發(fā)熱者,多為感染性疾病所致,顱內感染性疾病常見有腦膜炎、腦膿腫、腦炎、腦寄生蟲病等;顱外感染性疾病常見有熱性驚厥、各種嚴重感染(如中毒性菌痢、中毒性肺炎、敗血癥等)。不伴有發(fā)熱者,多為非感染性疾病所致,除常見的癲癇外,還有水及電解質紊亂、低血糖、藥物中毒、食物中毒、遺傳代謝性疾病、腦外傷、腦瘤等。

      病因

      感染性及非感染性為驚厥發(fā)病的兩大原因;并可按病變累及的部位進一步分為顱內病變與顱外病變。

      1.感染性

      (1)顱內感染:見于腦膜炎、腦炎、腦膿腫等,以化膿性腦膜炎和病毒性腦炎為多。病毒感染可致病毒性腦炎、乙型腦炎;細菌感染可致化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦膿腫;霉菌感染可致新型隱球菌腦炎等;寄生蟲感染如腦囊蟲病、腦型瘧疾、腦型血吸蟲病、腦型肺吸蟲病。小嬰兒宮內感染(TORCH感染)、巨細胞病毒感染也可以出現(xiàn)驚厥。

      (2)顱外感染:急性胃腸炎、中毒型細菌性痢疾、膿毒癥、中耳炎、破傷風、百日咳、重癥肺炎等急性嚴重感染,由于高熱、急性中毒性腦病及腦部微循環(huán)障礙引起腦細胞缺血、組織水腫可導致驚厥。在小兒大腦發(fā)育的特殊時期可因發(fā)熱出現(xiàn)其特殊的驚厥---熱性驚厥,是顱外感染中最常見的驚厥類型,是由于小兒中樞神經系統(tǒng)以外的感染所致38℃以上發(fā)熱時出現(xiàn)的驚厥,多發(fā)生在上呼吸道感染或某些傳染病初期。

      2.非感染性

      (1)顱內疾病:常見于顱腦損傷(如產傷、腦外傷)、顱腦缺氧(如新生兒窒息、溺水)、顱內出血(如晚發(fā)性維生素K1缺乏癥、腦血管畸形所致)、顱內占位性疾病(如腦腫瘤、腦囊腫)、腦發(fā)育異常(如先天性腦積水)、腦性癱瘓及神經皮膚綜合征。另外還有如腦退行性病變(如脫髓鞘腦病、腦黃斑變性)和其他如各種腦?。ㄈ缒懠t素腦?。?、腦白質變性等。

      (2)顱外疾病

      ①癲癇綜合征:如癲癇大發(fā)作、嬰兒痙攣癥。

      ②代謝異常:如半乳糖血癥、糖原病、遺傳性果糖不耐受癥等先天性糖代謝異常;尼曼匹克病、高雪病、黏多糖病、腦白質營養(yǎng)不良等先天性脂肪代謝紊亂;苯丙酮尿癥、楓糖尿病、組氨酸血癥、鳥氨酸血癥等先天性氨基酸代謝失調??;銅代謝障礙如肝豆狀核變性也可致驚厥發(fā)作。

      ③中毒:兒童常因誤服毒物、藥物或藥物過量,毒物直接作用或中毒所致代謝紊亂、缺氧等間接影響腦功能而致驚厥。常見毒物有:一氧化碳、有機磷農藥、有機氯殺蟲劑、滅鼠藥、金屬(鉛、汞、鉈)、植物(毒蕈、曼陀羅、蒼耳子)、食物(白果、苦杏仁)等;常見藥物有:阿托品、樟腦、氯丙嗪、異煙肼、類固醇、氨茶堿、馬錢子等。

      ④水電解質紊亂:如嚴重脫水、低血鈣、低血鎂、低血鈉、高血鈉。

      ⑤其他:急性心功能性腦缺血綜合征、高血壓腦?。毙阅I炎、腎動脈狹窄等)、Reye綜合征、腦或腦膜白血病、撤藥綜合征、紅細胞增多癥、維生素B1或B6缺乏癥、癔癥性驚厥、肝腎衰竭等。

      癥狀

      驚厥發(fā)作前少數(shù)可有先兆。如見到下列臨床征象的任何一項,應警惕驚厥的發(fā)作:極度煩躁或不時“驚跳”、精神緊張、神情驚恐,四肢肌張力突然增加、呼吸突然急促、暫?;虿灰?guī)律、體溫驟升、面色劇變等。驚厥大多數(shù)為突然發(fā)作。

      驚厥發(fā)作的典型臨床表現(xiàn)是意識突然喪失,同時急驟發(fā)生全身性或局限性、強直性或陣攣性面部、四肢肌肉抽搐,多伴有雙眼上翻、凝視或斜視。局部以面部( 特別是眼瞼、口唇) 和拇指抽搐為突出表現(xiàn), 雙眼球常有凝視、發(fā)直或上翻, 瞳孔擴大。不同部位肌肉的抽搐可導致不同的臨床表現(xiàn): 咽喉肌抽搐可致口吐白沫、喉頭痰響, 甚至窒息;呼吸肌抽搐可致屏氣、發(fā)紺, 導致缺氧;膀胱、直腸肌、腹肌抽搐可致大小便失禁;此外, 嚴重的抽搐可致舌咬傷、肌肉關節(jié)損害、跌倒外傷等。

      驚厥發(fā)作每次為期數(shù)秒至數(shù)分鐘不等。部分患兒發(fā)作后肌肉軟弱無力、嗜睡, 甚至醒后仍然乏力。嚴重持續(xù)驚厥或頻繁驚厥中間無清醒期持續(xù)超過30分鐘,稱為驚厥持續(xù)狀態(tài), 有時還伴有暫時性癱瘓(Todd氏癱瘓)。新生兒期的驚厥發(fā)作往往表現(xiàn)不典型, 可表現(xiàn)為輕微的局限性抽搐如凝視、眼球偏斜、眼瞼顫動、面肌抽搐、呼吸不規(guī)則等。由于幅度輕微, 表現(xiàn)不典型, 常常易被忽視。

      檢查

      1)腦脊液檢查:疑顱內感染者需做腦脊液常規(guī)、生化檢查,必要時做涂片染色和培養(yǎng)等,這是診斷、鑒別診斷中樞神經系統(tǒng)疾病的重要方法,對顱內感染、出血的診斷十分重要。特別強調的是對第一次驚厥的患兒應爭取做腦脊液檢查。

      2)頭顱影像:疑顱內出血、占位性病變和顱腦畸形者,可選做氣腦造影、腦血管造影、頭顱CT、MRI等檢查。

      3)心電圖與腦電圖檢查:懷疑心源性驚厥者可選做心電圖;疑有嬰兒痙攣癥及其他類型癲癇或腦占位性病變可做腦電圖。腦電圖對癲癇的診斷有重要價值,癲癇在腦電圖表現(xiàn)為棘波、棘慢波和多棘波以及陣發(fā)性高幅慢波。EEG對癲癇的診斷陽性率約60%,誘發(fā)后陽性率可提高到70%~80%,但腦電圖陰性也不能排除癲癇的診斷。

      4)選擇性進行的實驗室及其他輔助檢查

      ①血、尿、大便常規(guī):白細胞增高伴核左移提示細菌感染,但需注意部分病毒感染(如乙型腦炎)和單純驚厥亦可有白細胞增高,白細胞伴原始或幼稚細胞增多則是提示腦膜白血病,血中嗜酸性粒細胞增多常提示腦寄生蟲病。尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)有蛋白質、血尿和各種管型時,特別患兒有高血壓時,應考慮腎炎所致高血壓腦病。值得注意的是對突然高熱伴驚厥和嚴重全身中毒癥狀的患兒,肛診或鹽水灌腸檢查大便是及早診斷中毒型痢疾的重要手段。

      ②血液生化檢查:血糖、血鈣、血鎂、血鈉、血磷、肝功能、腎功能等測定。血電解質、肝腎功能等檢查可查找相關病因,如血糖過低考慮低血糖或瑞氏綜合征,血電解質異常提示可能系電解質紊亂所致驚厥,新生兒膽紅素腦?。ê它S疸)則血膽紅素特別是非結合膽紅素明顯增高。

      ③其他特殊檢查:如生化、組織化學或染色體檢查,常用于診斷遺傳代謝性疾病,如尿三氯化鐵試驗檢查苯丙酮尿癥。還有如免疫學檢查、毒物檢測等。

      鑒別

      1.新生兒期:驚厥發(fā)作往往不典型, 須與以下現(xiàn)象或疾病相鑒別。

      ①震顫:新生兒期常表現(xiàn)有全身或局部的快速顫抖,類似于陣攣樣運動,可由突然的觸覺刺激誘發(fā),輕柔改變體位可使震顫減弱或消失,這種運動不伴有異常的眼或口、頰運動,這種震顫是新生兒運動反射發(fā)育不完善的表現(xiàn),一般在生后4~6周消失。小于胎齡兒、母親有糖尿病的低血糖新生兒或母親孕期服用某些鎮(zhèn)靜藥的新生兒也可出現(xiàn)震顫。而驚厥的幅度大小不等、低頻率、無節(jié)奏抽動,不受剌激影響, 并常伴有異常的眼或口、頰運動。兩者較容易區(qū)別。

      ②活動睡眠期出現(xiàn)的眼球轉動及呼吸不規(guī)則:正常新生兒的睡眠, 約有一半時間處于活動睡眠期。常在入睡開始或將近覺醒時出現(xiàn),眼球在合攏的眼瞼下轉動,有節(jié)奏的嘴動,面部微笑或怪相,頭部和肢體伸展或扭動,但在清醒后這些動作都消失并不再出現(xiàn),故與驚厥易于區(qū)別。難于區(qū)別時,可借助于腦電圖檢查,活動睡眠期的腦電波正常。

      ③良性新生兒睡眠肌陣攣:生后1個月內起病,肌陣攣主要累及前臂和手,也可累及足、面部、軀干或腹部肌肉。多數(shù)出現(xiàn)在NREM期睡眠,REM期少見,偶可為聲音等刺激誘發(fā)。肌陣攣可為雙側、局部或多灶性,抽動有節(jié)律或無節(jié)律,常以1~5次/s的頻率成串出現(xiàn),持續(xù)數(shù)秒。此種成串的肌陣攣性抽動可在睡眠中反復出現(xiàn),持續(xù)20~30分鐘,或長達90分鐘,可被誤認為驚厥持續(xù)狀態(tài)。神經系統(tǒng)檢查及腦電圖是正常的。偶有家庭史。癥狀在出生2個月之后減輕,6個月之前消失。長期預后良好,不需治療。

      ④早產兒呼吸暫停:這種呼吸暫停一般持續(xù)20s或稍久,常伴有心率減慢,而由于驚厥的呼吸暫停則心率一般保持原狀,并不減慢。

      2.嬰幼兒期和兒童期:驚厥須與其他發(fā)作性疾病相鑒別。

      ①癔病性抽搐:見于年長兒,女多于男,有情感性誘因,可表現(xiàn)為驚厥,常呈強直性,持續(xù)時間較長,不會發(fā)生跌倒和跌傷,無舌咬傷和大小便失禁,面色無改變,不發(fā)紺,心率、脈搏、呼吸、血壓正常,眼球活動正常,瞳孔不擴大,對光反射正常, 意識不喪失,無發(fā)作后睡眠,腦電圖示正常。用精神暗示療法能終止發(fā)作,而周圍有人圍觀時不易停止發(fā)作。在情感因素下有再發(fā)傾向。應注意觀察發(fā)作時表現(xiàn),排除器質性疾病后謹慎診斷。

      ②暈厥:神經性暫時性腦血流減少可致暈厥,多在疲倦、神經緊張,受恐嚇等情況下發(fā)生,特別是突然站立時發(fā)生。發(fā)作時面色蒼白、出汗、手腳發(fā)冷、心跳緩慢、血壓下降、意識短暫喪失, 甚至短暫肢體發(fā)硬、痙攣, 平臥后常會迅速清醒,持續(xù)時間較短。

      ③屏氣發(fā)作:常因情緒反應引起,多在6~12個月齡起病,大多在3歲后消失。發(fā)作前先有啼哭, 后有屏氣、呼吸暫停、發(fā)紺,甚至短暫強直或陣攣,發(fā)作1min左右自然終止,呼吸恢復,發(fā)紺消失,并再啼哭,隨后入睡,發(fā)作頻度不一,腦電圖無異常。有發(fā)作先兆者,轉移注意力后可中止發(fā)作。部分患兒年長后可發(fā)生暈厥。

      ④情感交叉腿綜合征:指發(fā)作性兩腿交叉摩擦,同時面頰潮紅、出汗、雙眼凝視、會陰部有分泌物,帶有性色彩,常使家長極為恐慌。一般發(fā)生在睡前或剛醒后,也可白天發(fā)生,發(fā)作時將小兒注意力轉移到有興趣的方面去,能夠中止或減少發(fā)作。有時會陰部搔癢或蟯蟲病為其發(fā)作誘因。腦電圖無特異性異常。一般這些癥狀僅持續(xù)一段時間,能自行緩解,年長后大多停止發(fā)作。個別病人日后可能出現(xiàn)行為問題。

      ⑤抽動障礙:主要特點是經常出現(xiàn)不自主重復快速痙攣,常見眨眼、面肌抽動及頸、肩、上下肢局限性抽動。精神緊張刺激是促發(fā)因素。有意識地控制可暫停,睡眠時消失。發(fā)作時意識始終清楚,抽動發(fā)作時不會出現(xiàn)跌倒,腦電圖無異常。

      并發(fā)癥

      驚厥所致并發(fā)癥主要取決于病因,如腦炎、腦膜炎可能導致硬膜下積液、腦室管膜炎、腦積水、癱瘓、智力低下和癲癇等;新生兒缺血缺氧性腦病可能導致腦性癱瘓、發(fā)育落后和癲癇等;熱性驚厥僅有7%可能發(fā)展為癲癇;而電解質紊亂所致驚厥則大多預后良好,很少出現(xiàn)并發(fā)癥。

      預防

      1.熱性驚厥的預防:熱性驚厥為引起小兒驚厥最常見的病因,熱性驚厥的最好預防是不發(fā)熱,但發(fā)熱后應用退熱藥物是否能夠預防熱性驚厥發(fā)作,一直存在爭議。目前現(xiàn)有證據(jù)表明單純應用退熱藥物并不能預防熱性驚厥的發(fā)作,僅能增加患兒的舒適度。國外最為推崇的是安定栓劑短程應用,但國內并無該藥制劑。國內一般采用安定口服或灌腸,咪達唑侖滴鼻、滴口腔峽膜腔等。對于發(fā)熱不高就抽搐的病人也可長期應用丙戊酸鈉或苯巴比妥口服。

      2.驚厥兒童的疫苗接種:驚厥兒童是否可以接種疫苗一直沒有相應定論,其實就疫苗說明書明確規(guī)定僅三種疫苗即流腦、乙腦和百白破疫苗禁用于癲癇患者。對于熱性驚厥由于疫苗接種后可能出現(xiàn)接種后發(fā)熱,有可能導致熱性驚厥,但發(fā)生率較低,已有研究發(fā)現(xiàn)麻疹疫苗接種后3~7天可能誘發(fā)熱性驚厥發(fā)作。因此對于驚厥患兒的預防接種,如果是熱性驚厥,尤其是單純性熱性驚厥一般不必禁忌疫苗接種;對于復雜性熱性驚厥或發(fā)作頻繁或癲癇尚未控制者一般暫緩接種,如果癲癇控制半年以上,雖然對于大多數(shù)兒童來說是不會增加驚厥發(fā)作,僅小部分病例可能出現(xiàn)驚厥發(fā)作,但如果不接種疫苗,也有罹患相應傳染病的風險,在這種情況下,則患者或家長需要權衡既往驚厥的復發(fā)情況、可能接觸相應傳染病的風險等綜合考慮是否接種。

      治療

      驚厥是急診癥狀,必須立即緊急處理。驚厥發(fā)作時,患兒應取側半臥位,松解衣領,指壓人中,輕扶肢體,避免關節(jié)損傷和摔倒??蓪㈩^偏向一側,防止唾液或嘔吐物吸入氣管引起窒息。驚厥停止后,喉頭分泌物多時,用吸痰器吸出痰液,并立即短時間給氧。驚厥后出現(xiàn)呼吸困難或暫停時,應做人工呼吸。

      【對癥治療】

      ①止驚:止驚藥物首選作用迅速的安定。地西泮脂溶性高,易進入腦組織,注射后1~3分鐘即可生效,但作用維持時間較短(15~20分鐘),必要時15~20分鐘后可重復應用?;蜻x10 %水合氯醛灌腸。在給予安定的同時或隨后,此外還可應用作用時間較長的苯巴比妥維持止驚效果。

      對典型熱性驚厥患兒一般只需要針對原發(fā)病治療,對于發(fā)作頻繁者也可短程預防治療,僅少數(shù)復雜性熱性驚厥可考慮丙戊酸鈉或苯巴比妥長程預防治療。但關于熱性驚厥的預防目前并未達成共識。

      ②退熱:熱性驚厥為引起小兒驚厥的最常見病因,應注意設法迅速降溫。①藥物降溫: 可應用對乙酰氨基酚或布洛芬口服。②物理降溫:溫水浴、冰袋等均為有效的降溫措施,除3個月以下小嬰兒可單獨應用外,其他年齡患兒僅在藥物降溫后應用才有可能奏效。

      ③防治腦水腫:反復驚厥發(fā)作者或發(fā)作呈驚厥持續(xù)狀態(tài)者,常有繼發(fā)性腦水腫,應加用20%甘露醇減輕腦水腫。

      【驚厥持續(xù)狀治療】
      驚厥持續(xù)狀態(tài)易造成腦部不可逆地損傷,應及時搶救處理。原則:①選擇作用快、強有力的抗驚厥藥物,及時控制發(fā)作,首選地西泮,也可應用咪達唑侖或負荷量托吡酯等,必要時也可在氣管插管下全身麻醉治療。盡可能早期足量,起效快,作用時間長,副作用少的藥物。②維持生命功能,防治腦水腫、酸中毒、呼吸循環(huán)衰竭,保持氣道通暢、吸氧,維持內環(huán)境穩(wěn)定,尤其是應注意及時糾正低血糖、酸堿失衡。③積極尋找病因和控制原發(fā)疾病,避免誘因。

      【病因治療】

      對于驚厥患兒,應強調病因治療的重要性。感染是小兒驚厥的常見原因,只要不能排除細菌感染,即應早期應用抗生素;對于中樞神經系統(tǒng)感染者,宜選用易透過血腦屏障的抗生素。代謝原因所致驚厥(如低血糖、低血鈣、腦性腳氣病等),應及時予以糾正方可使驚厥緩解。此外,如破傷風、狂犬病等,前者應盡快中和病灶內和血液中游離的破傷風毒素,應給予破傷風抗毒素(TAT)1~2萬U,肌注、靜滴各半;后者應及時應用抗狂犬病疫苗,可浸潤注射于傷口周圍和傷口底部;毒物中毒時則應盡快去除毒物,如催吐、導瀉或促進毒物在體內的排泄等,以減少毒物的繼續(xù)損害。

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