繼發(fā)性血小板增多癥疾病
疾病介紹
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繼發(fā)性血小板增多癥主要見于慢性感染,惡性腫瘤、急性失血,溶血性貧血,手術(shù)藥物的反應(yīng)及結(jié)締組織病導(dǎo)致的血小板過度生成,一般無癥癥,部分病人可有血栓形成,外周血小板高于正常>400×109/L,即可診斷。
病因
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繼發(fā)性血小板增多癥是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
繼發(fā)性血小板增多可見于許多疾病或生理情況,可歸類如下:惡性腫瘤(包括血液學(xué)惡性疾病);慢性炎癥(結(jié)締組織疾病、結(jié)核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、動脈炎);急性炎癥感染;急性失血;缺鐵性貧血;溶血性貧血;手術(shù)(脾切除及其他外科手術(shù));藥物反應(yīng)(長春新堿、腎上腺素、白介素-1β);運(yùn)動反應(yīng);血小板減少后恢復(fù)(反跳)(停用骨髓抑制藥物、酒精,VitBl2缺乏治療后);其他(早產(chǎn)兒、嬰兒VitE缺乏,骨質(zhì)疏松、心臟病、腎移植、尿崩癥、妊娠、腎衰竭)。
上述病因中,以惡性腫瘤、手術(shù)、缺鐵性貧血和結(jié)締組織病較多見。
(二)發(fā)病機(jī)制
繼發(fā)性血小板增多癥的血小板增多大多數(shù)是由于血小板生成加速所致。各種疾病導(dǎo)致血小板過度生成的機(jī)制仍不清楚。由于血小板生成受造血因子調(diào)控,血小板增多至少部分是與白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11這類因子的釋放有關(guān)。腎上腺素使血小板從貯存場所釋放導(dǎo)致血小板增多,無脾者血小板數(shù)不增高表明主要從脾釋放。運(yùn)動也使血小板釋放而血小板增多,但無脾者也發(fā)現(xiàn)運(yùn)動后血小板增多。
血小板壽命正常或降低。血小板功能試驗(yàn)包括各種誘導(dǎo)劑誘導(dǎo)的血小板聚集,血小板第3因子釋放和出血時間常正常。
血栓形成因血小板數(shù)增加引起,可能與發(fā)生在血管內(nèi)的大量血小板自發(fā)聚集有關(guān)。出血因與大量增多血小板的血小板凝血活性異常有關(guān)。
癥狀
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繼發(fā)性血小板增多癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
一般無癥狀,血栓形成可發(fā)生于小部分患者:老年患者、動脈粥樣硬化,有血栓疾病者,不活動的患者。出血異常罕見。
血小板計數(shù)高于400×109/L并證實(shí)有原發(fā)疾病即可診斷本病。繼發(fā)性血小板增多癥患者的血小板計數(shù)一般小于1000×109/L。
檢查
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繼發(fā)性血小板增多癥應(yīng)該做哪些檢查?
1.外周血 血小板形態(tài)、功能和生存時間一般正常。血小板計數(shù)大多在400~1000×109/L以上。
2.骨髓巨核細(xì)胞輕度增生。
3.纖維蛋白原水平可以升高,可能系原發(fā)病的急性期反應(yīng),可能有助于與原發(fā)性血小板增多癥的鑒別。
4.血清酸性磷酸酶和鉀可能增高,但血漿中正常。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做X線、B超、心電圖等檢查。
鑒別
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繼發(fā)性血小板增多癥容易與哪些疾病混淆?
與原發(fā)性血小板增多癥的鑒別見表1。一些脾切除術(shù)后血小板計數(shù)長期顯著升高的病例與原發(fā)性血小板增多癥的鑒別有時很困難。
并發(fā)癥
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繼發(fā)性血小板增多癥可以并發(fā)哪些疾???
目前暫無相關(guān)資料
預(yù)防
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繼發(fā)性血小板增多癥應(yīng)該如何預(yù)防?
1.預(yù)防用藥:如口服腸溶阿司匹林,雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、定期輸注復(fù)方丹參注射液等。
2.積極治療原發(fā)病,避免血小板增加。
治療
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繼發(fā)性血小板增多癥治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
治療應(yīng)針對原發(fā)病。原發(fā)病得到有效治療后血小板?;謴?fù)正常。腎上腺素和肌肉運(yùn)動引起的血小板增多是暫時的,15min內(nèi)可達(dá)基礎(chǔ)水平的150%,30min左右恢復(fù)到原基礎(chǔ)水平。手術(shù)前血小板減少韻病例外科手術(shù)后2~6天內(nèi)血小板計數(shù)可達(dá)正常,以后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢復(fù)正常。脾切除術(shù)后1周內(nèi)血小板計數(shù)可上升到1000×109/L或更高,一般在2個月內(nèi)恢復(fù)正常。Boxer報道脾切除后52%病例血小板計數(shù)(500~1000)×109/L,1000×109/L以上者占22%。切脾后少數(shù)病例血小板計數(shù)可持續(xù)升高,特別是長期貧血患者。停用藥物(酒精、骨髓抑制藥)和維生素B12缺乏治療引起的反跳性血小板增多常在10~17天后達(dá)到高峰。有血栓癥狀者應(yīng)給以積極治療,可采用血細(xì)胞分離儀分離單采過量血小板,使血小板數(shù)迅速降低。對血小板計數(shù)超過1000×109/L并有血栓形成高度危險的患者可用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)等預(yù)防血栓并發(fā)癥。肝素用于發(fā)生血栓時的治療,但很少用于血栓的預(yù)防。
(二)預(yù)后
預(yù)后主要取決于原發(fā)病,繼發(fā)性血小板增多癥一般對預(yù)后不產(chǎn)生重要影響。