溶血性貧血(hemolytic anemia)系指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血。如果骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病?！叭苎载氀保t細胞過度破壞所引起的貧血，但較少見;常伴有黃疸，稱為“溶血性黃疸”。

溶血性貧血是由什么原因引起的？

　　1、正常紅細胞的破壞衰老的紅細胞主要被單核-巨噬細胞系統(tǒng)所吞噬裂解，釋出血紅蛋白，分解為鐵、珠蛋白和卟啉。卟啉為體內(nèi)未結(jié)合膽紅素的主要來源。未結(jié)合膽紅素在肝細胞微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶作用下與葡萄糖醛酸基相結(jié)合成為結(jié)合膽紅素。膽汁中結(jié)合膽紅素，經(jīng)腸道細菌作用，被還原為糞膽原，大部份隨糞便排出。正常人每日糞便內(nèi)排出糞膽原為40～280mg。少量糞膽原又被腸道重吸收后進入血液循環(huán)，其中大多通過肝臟，尚有小部分通過腎臟，隨尿排出。正常成人每天排出尿膽原量<4mg。當大量紅細胞破壞時，臨床出現(xiàn)黃疸，血清未結(jié)合膽紅素增高，大便糞膽原排出增多，尿中尿膽原呈強陽性而膽紅素則陰性。

　　2、紅細胞的破壞場所根據(jù)溶血發(fā)生在主要場所的不同，可相對地分為：

　　(1)血管內(nèi)溶血當紅細胞的結(jié)構(gòu)完整性遭受破壞，即在循環(huán)血流中裂解，見于血型不合的輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。血管內(nèi)溶血多比較嚴重，常有全身癥狀，如寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背酸痛、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。慢性血管內(nèi)溶血尚可有含鐵血黃素尿。

　　(2)血管外溶血即由單核-巨噬細胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細胞，見于遺傳性球形細胞增多癥和溫抗體自身免疫溶血性貧血等。血管外溶血一般較輕，可引起脾腫大，血清游離膽紅素輕度增高，多無血紅蛋白尿。如果幼紅細胞，直接在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，這也是一種血管外溶血，見于巨幼細胞性貧血、

　　病因 遺傳性球形細胞增多癥骨髓增生異常綜合征等。

　　3、紅細胞破壞的機理紅細胞壽命縮短，易于破壞，主要通過以下三方面的機理。

　　(1)紅細胞膜的異常紅細胞膜異常引起溶血性貧血有以下四種方式：

　?、偌t細胞膜支架異常：使紅細胞形態(tài)發(fā)生改變，如球形細胞或橢圓形細胞增多癥等。這種形態(tài)異常的紅細胞容易在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)阻留而破壞。

　　②紅細胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改變：如丙酮酸激酶缺乏癥中有K+漏出和Na+滲入增加等，從而使紅細胞的穩(wěn)定性發(fā)生破壞。

　?、奂t細胞膜吸附有免疫性物質(zhì)：如凝集抗體、不完全性抗體和補體吸附于紅細胞膜，可使紅細胞在血管內(nèi)溶血或主要在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)被吞噬而破壞，后者如自身免疫性溶血貧血等。

　?、芗t細胞膜化學(xué)成分的改變(如膜脂質(zhì)成分的變化)：例如無β脂蛋白血癥，因紅細胞膜膽固醇含量增加而卵磷脂含量降低，使紅細胞成棘狀。

　　(2)血紅蛋白的異常由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常(如Hbs、Hbc等)，使分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶，導(dǎo)致紅細胞硬度增加，無法通過直徑比它小的微循環(huán)而被單核/吞噬細胞系統(tǒng)所吞噬。不穩(wěn)定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等;由于氧化作用破壞血紅蛋白，導(dǎo)致海因小體的形成。這種含有堅硬珠蛋白變性小體的紅細胞，極易在脾索阻滯而被清除。

　　(3)機械性因素如病理性瓣膜(鈣化性主動脈瓣狹窄等)、人工瓣膜等對紅細胞的機械性損傷。彌散性血管內(nèi)凝血后，纖維蛋白條索在微血管內(nèi)形成。當循環(huán)紅細胞被貼附到網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的纖維蛋白索條上后，由于血流不斷沖擊，引起碎裂。如紅細胞強行通過纖維蛋白條索間的網(wǎng)孔時，也可受到機械性損傷而溶血，臨床稱為微血管病性溶血性貧血。

溶血性貧血應(yīng)該如何診斷？

　　兼有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其它血管內(nèi)溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者，同時可伴發(fā)肝細胞黃疸而有些病例血管內(nèi)與血管外溶血有時不易截然區(qū)分。在一些情況下血管內(nèi)與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭，此時患者僅有紅細胞過度破壞而無代償增生現(xiàn)象。上述各點必須在分析病例時綜合考慮。

　　在病因方面，如有化學(xué)，物理因素接觸史，一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性，應(yīng)首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發(fā)現(xiàn)明顯畸形紅細胞應(yīng)首先除外與膜缺陷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形，應(yīng)進行血紅蛋白電泳，以除外血紅蛋白病。紅細胞畸形不明顯，應(yīng)除外遺傳性酶缺陷所致的溶血?？傊苎约膊〉脑\斷不但要按步驟進行，而且要抓著本質(zhì)選擇有關(guān)實驗，逐一排除或證實之。

溶血性貧血容易與哪些癥狀混淆？

　　急性微血管性溶血性貧血：多見于溶血性尿毒癥綜合征的臨床表現(xiàn)。該病多見于嬰幼兒。病因未明，部分兒童發(fā)病前有發(fā)熱或病毒性疾病，因此可能與感染或免疫復(fù)合物介導(dǎo)有關(guān)。臨床表現(xiàn)與TPP類似，有發(fā)熱，血小板減少，微血管性溶血性貧血、高血壓和急性腎功能衰竭，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不常見。但微血管病性溶血性和毛細血管損害主要局限在腎臟，可看作TPP的局灶型。無有效治療，急性腎功能衰竭可給予透析治療，部分病例可自發(fā)性緩解。血性尿毒癥綜合征的臨床表現(xiàn)。

　　缺鐵性貧血：是由于體內(nèi)缺少鐵質(zhì)而影響血紅蛋白合成所引起的一種常見貧血。在紅細胞的產(chǎn)生受到限制之前，體內(nèi)的鐵貯存已耗盡，此時稱為缺鐵。這種貧血特點是骨髓、肝、脾及其他組織中缺乏可染色鐵，血清鐵濃度和血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均降低。典型病例貧血是屬于小細胞低色素型。本病是貧血中常見類型，普遍存在于世界各地。缺鐵性貧血的原因：一是鐵的需要量增加而攝入不足，二是鐵的吸收不良，三是失血過多等，均會影響血紅蛋白和紅細胞生存而發(fā)生貧血。

　　難治性貧血，多發(fā)生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網(wǎng)織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正?；蚩哼M,紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態(tài)異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。骨髓內(nèi)原始細胞不超過5%。

　　惡性貧血：又稱為巨幼紅細胞貧血，在我國比較少見，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養(yǎng)不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶，使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。

溶血性貧血應(yīng)該如何預(yù)防？

　　(一)預(yù)防

　　冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視。溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷、手術(shù)、妊娠、精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免。對患者解釋本病基本概念、防治要點，說明預(yù)防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)節(jié)，以提高體質(zhì)。

　　(二)調(diào)理

　　1、生活調(diào)理感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因。生活調(diào)理至關(guān)重要，要起居有常，隨氣候變化及時增減衣物，避免外感。勞倦過度，包括體勞，神勞及房勞過度，均可加重本病，應(yīng)加以避免。鼓勵患者根據(jù)身體情況自我鍛煉，以提高體質(zhì)及抗病能力。

　　2、飲食調(diào)理本病病機為虛夾雜，病久多為氣血兩虧，甚則脾腎俱虛。平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋膩之品亦當避免或少食，時時顧護脾胃。以下食療有助本病恢復(fù)：

　　(1)枸杞大棗小米粥：枸杞子20克，大棗50克，山藥20克，花生米20克，小米50克，加水150ml，煮粥食用，用于溶血發(fā)作、間歇期見面色蒼白，乏力納差者。

　　(2)人參，冬蟲夏草燉雞：人參10克，冬蟲夏草，烏雞一只，扁豆20克，加水適量，加鹽油調(diào)味文火燉2小時，飲湯食肉，治療溶血間歇期氣血虛見乏力、自汗、氣短懶言者。有陰虛見證者慎用。

　　3、精神調(diào)理正確對待疾病，避免重體力勞動，避免精神緊張、調(diào)清志、勿激動，可適當鍛煉，如打太極拳，以增強體質(zhì)，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動氣耗血，加重氣血虛。