甲狀舌管囊腫(thyroglossal cyst)是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過程中，甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。囊腫內(nèi)常有上皮分泌物聚積，囊腫可通過舌盲孔與口腔相通，而繼發(fā)感染，囊腫可破潰形成甲狀舌管瘺(thyroglossal fistula)。

甲狀舌管囊腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

正常的甲狀舌管位于舌骨之前，管徑1～2mm，與舌骨前面緊密相連，不能分離。其發(fā)生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中線相當(dāng)于第2、3對鰓弓的平面上，上皮細胞增生，形成一伸向尾側(cè)的盲管，即甲狀腺原基，稱甲狀舌管。甲狀舌管沿頸部正中線下降，直至未來氣管的前方，末端向兩側(cè)膨大，形成甲狀腺的左右兩個側(cè)葉。在正常情況下，到胚胎第6周，甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失后，其起始段的開口仍殘留一淺凹，稱盲孔。如果由于某種原因，第10周后甲狀舌管沒有消失或退化不全，殘留管狀結(jié)構(gòu)部分因上皮分泌物積聚其中可形成囊腫，是為甲狀舌管囊腫。囊腫可繼發(fā)感染并形成瘺，則為甲狀舌管瘺。瘺管有3種形態(tài)：完全性瘺管，由盲孔直達頸部皮外;內(nèi)盲管，開口于盲孔;外盲管，開口于頸部皮膚。

(二)發(fā)病機制

甲狀舌管囊腫發(fā)生在頸部正中線，可在舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位發(fā)生，但以舌骨附近最為常見，多位于甲狀腺和舌骨之間。舌骨平面以上的囊腫多位于中線，舌骨平面以下者可居中線或偏向一側(cè)，以偏左為多。甲狀舌管囊腫常有完整的包膜，囊壁薄，外為纖維組織包繞，內(nèi)襯有假復(fù)層纖毛柱狀上皮、扁平上皮、復(fù)層鱗狀上皮等上皮細胞。上皮內(nèi)有豐富的淋巴組織，合并感染者可有炎癥細胞：囊壁內(nèi)可有甲狀腺組織。囊內(nèi)容物多為黏液樣或膠凍樣物質(zhì)，其內(nèi)含有蛋白質(zhì)、膽固醇等。本病也可發(fā)生癌變，1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變，至今文獻報道已超過150例，大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關(guān)于其來源仍有爭議，有人認(rèn)為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來，也有人認(rèn)為是起源于甲狀舌管囊腫壁內(nèi)的異位甲狀腺組織。

甲狀舌管囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病以男性居多，好發(fā)于兒童和青少年，約50%的病例發(fā)生于20歲之前。絕大多數(shù)病人可見頸前腫物，可發(fā)生于頸正中線自舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位，但以舌骨上、下部位為最常見。

囊腫生長緩慢，呈圓形可伴有頸部脹痛、吞咽不適、咽部異物感等局部癥狀。合并感染者可表現(xiàn)為痛性包塊或膿腫，若已形成瘺者，可見竇道，竇道中有黏液或膿性分泌物流出。感染明顯者可伴有發(fā)熱、疲乏等全身癥狀。

體檢時，在頸部中線附近可觸及腫塊，質(zhì)地軟，直徑1～5cm，圓形或橢圓形，表面光滑，邊界清楚，與表面皮膚及周圍組織無粘連，有彈性或波動感。位于舌骨以下的囊腫，舌骨體與囊腫之間可觸及堅韌的索條與舌骨體粘連，可隨伸舌運動上下移動。

甲狀舌管囊腫多可根據(jù)頸前腫物部位和伸舌移動、穿刺可抽出透明、微混濁的黃色稀薄或黏稠性液體做出初步診斷。影像學(xué)檢查有助于進一步明確診斷，其中以B超檢查意義較大。

甲狀舌管囊腫應(yīng)該做哪些檢查？

1.B超檢查 甲狀舌管囊腫的B超聲像圖多表現(xiàn)為圓形或橢圓形液性暗區(qū)，邊界清晰，多為單個囊腫，少數(shù)可見薄壁分隔。其后多有增強回聲，病程長者或伴有感染時邊界可較模糊，液性暗區(qū)中可見數(shù)量不等的飄浮光點。伴有瘺管形成時可探及由淺入深的中心暗淡的條索狀結(jié)構(gòu)與腫物或舌骨相連。B超檢查對甲狀舌管囊腫診斷的準(zhǔn)確率可高達94%以上。

2.CT檢查 可了解腫物的性質(zhì).甲狀舌管囊腫多表現(xiàn)為頸前部正中自舌盲孔至胸骨頸靜脈切跡之間任何部位的囊性占位，具有完整包膜，囊壁較薄，囊內(nèi)容物密度較低，合并感染時囊壁可毛糙增厚。部分病人(約30%)壁內(nèi)可見到甲狀腺組織的特征性密度影(圖3)。

3.放射性核素顯像 對本病的診斷也有一定幫助，131I或99mTc掃描可評估腫塊的大小，了解有無有活性甲狀腺組織的存在，并有利于與甲狀腺腫物鑒別。

4.頸部X線檢查、鋇餐食管造影均有助于診斷。

5.碘油造影 可明確甲狀舌管囊腫的瘺管行徑。

甲狀舌管囊腫容易與哪些疾病混淆？

1.甲狀舌管囊腫的鑒別診斷

(1)頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核：表現(xiàn)為頦下腫物，淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管經(jīng)久不愈。但淋巴結(jié)病變較表淺，多為實質(zhì)腫物，常有壓痛，可借病史和活檢鑒別。

(2)異位甲狀腺：異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)。異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍色，質(zhì)地柔軟，邊界清楚。而舌部異位甲狀腺主要位于頸前部，病人常有語言不清，嚴(yán)重者可出現(xiàn)吞咽、呼吸困難。由于75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織，錯誤將其切除將導(dǎo)致終生甲狀腺功能低下的嚴(yán)重后果。臨床上要注意兩者的鑒別，放射性核素掃描是最有效的鑒別方法。采用131I或99mTc掃描時，可見異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無甲狀腺。

(3)副胸腺：不與舌骨連接，腫塊不隨吞咽上下活動，B超為實質(zhì)性腫塊等可與甲狀舌管囊腫鑒別。

(4)皮樣囊腫：常表現(xiàn)為頦下腫物，也可位于胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚，無波動感，有揉面感，常與皮膚粘連，不隨吞咽和伸舌活動，穿刺抽出皮脂樣物可資鑒別。

(5)甲狀腺腺瘤：本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)無痛性腫塊，質(zhì)軟，邊界較清楚，隨吞咽活動，但不隨伸舌活動。借助放射性核素掃描可鑒別。

(6)腮裂囊腫：多位于頸動脈三角區(qū)，腫物多偏離中線，與舌骨無關(guān)。穿刺物含皮膚附件及膽固醇結(jié)晶，需做病理檢查鑒別。術(shù)中見瘺管經(jīng)頸內(nèi)外動脈交叉入咽部。

(7)其他頸部腫塊：如甲狀腺錐狀葉、囊狀水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等，多可據(jù)腫物所在部位和性狀做出鑒別。

2.甲狀舌管瘺的鑒別診斷

(1)頸部結(jié)核性瘺：多為縱隔結(jié)核性淋巴結(jié)炎蔓延破潰而來，瘺口多位于胸骨上窩，曾有腫塊破潰排出干酪樣物質(zhì)史。肺部X線檢查有結(jié)核病灶、PPD強陽性等可資鑒別。

(2)鰓瘺：本病位于胸鎖乳突肌前緣，有時生后即有瘺孔流清亮水樣液。瘺管索條延伸到頸動脈處，不與舌骨相連接。必要時經(jīng)瘺口注入造影劑攝X片檢查。了解瘺管走行方向以便鑒別。

(3)鰓源性頸部正中裂：該病生后即發(fā)現(xiàn)舌骨至甲狀軟骨下方皮膚裂開，長3～5cm，寬2～5cm，表面覆蓋紅色濕潤內(nèi)膜，遠端為數(shù)毫米的盲管，近端有扁豆大小的纖維瘤或纖維軟骨，有時可觸及上行的纖維索條，分別固定于兩側(cè)頦結(jié)節(jié)，故與甲狀舌管瘺容易鑒別。

甲狀舌管囊腫可以并發(fā)哪些疾病？

囊腫可經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而繼發(fā)感染。反復(fù)感染自行破潰，或因誤診膿腫行切開引流后，則形成甲狀舌管瘺。亦可見出生后即存在的原發(fā)瘺。

甲狀舌管囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

甲狀舌管囊腫治療前的注意事項

(一)治療

由于甲狀舌管囊腫經(jīng)常合并感染，并易于成瘺，且甲狀舌管瘺可長年遷延不愈。故本病一經(jīng)確診，多主張盡快手術(shù)治療。

1.Sistrunk手術(shù)

(1)手術(shù)時機：頸部甲狀舌管囊腫無感染者，1歲以上手術(shù)比較安全,如有感染趨勢者，應(yīng)盡早手術(shù);舌根部囊腫其發(fā)病率雖然只占本病的1%～2%，因影響呼吸道通暢或有吞咽困難，手術(shù)不受年齡限制，應(yīng)盡早行Sistrunk手術(shù);頸部感染者，待炎癥消退2～3個月后行Sistrunk手術(shù)。

(2)手術(shù)范圍：切除范圍包括囊腫、瘺管、舌骨中部以及舌盲孔周圍部分組織。

(3)操作要點：除兒童用全麻外，成人可選局部麻醉。剝離囊腫時應(yīng)注意其底部及后上極，切勿遺留管狀物，應(yīng)行帶部分肌肉的整塊切除。解剖到舌骨時，可將囊腫與舌骨粘連部顯露清楚，用骨剪于囊腫附著之兩側(cè)剪斷舌骨，剪除舌骨約1cm。此是手術(shù)成功的關(guān)鍵。剪斷舌骨后，解剖到舌盲孔，連同周圍部分組織做柱狀切除。術(shù)中勿暴力牽拉，以免囊壁或瘺管及其分支斷裂致部分殘留。對甲狀舌管瘺，手術(shù)開始時，可自瘺管內(nèi)注入1%亞甲藍，以協(xié)助識別。瘺管行徑較長時，酌情采用“階梯式”平行切口。甲狀舌管瘺或已有繼發(fā)感染者，術(shù)后酌情應(yīng)用抗生素。

(4)術(shù)后復(fù)發(fā)率：正確的Sistrunk手術(shù)后，復(fù)發(fā)率約為3%～5%，多數(shù)在術(shù)后1年之內(nèi)復(fù)發(fā)。再次手術(shù)難度明顯增大。因此，必須盡可能提高首次手術(shù)的成功率。

常見復(fù)發(fā)原因：囊腫或瘺管繼發(fā)感染后，行Sistrunk手術(shù)時，由于解剖結(jié)構(gòu)不清楚，沒有徹底切除甲狀舌管，尤其是舌骨中段以上的管狀組織塊的殘留易引起復(fù)發(fā)，故感染后手術(shù)者復(fù)發(fā)率比較高，約為7%;舌骨前面兩側(cè)殘留側(cè)支腺體、呼吸道上皮細胞、細小囊腫或其側(cè)支與舌內(nèi)唾液腺相通;甲狀舌管囊腫或瘺管偏離頸中線未完全切除，也可能同時有鰓裂囊腫組織并存;甲狀舌管與甲狀腺粘連，甚至深入甲狀腺內(nèi)以致甲狀舌管組織未徹底切除。

2.頸淋巴結(jié)清掃術(shù) 若為惡性腫瘤，由于癌灶一般較小，采用Sistrunk術(shù)式即可達到治愈目的。伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，則需行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。

3.甲狀腺素抑制治療 病理類型為乳頭狀癌或濾泡狀癌者，術(shù)后應(yīng)采用甲狀腺素抑制治療。

4.放射治療 如為鱗狀細胞癌，則術(shù)后可行放射治療。

(二)預(yù)后

1.術(shù)后可復(fù)發(fā) 甲狀舌管囊腫手術(shù)切除后可有一定的復(fù)發(fā)率，文獻報道Sistrunk手術(shù)的術(shù)后復(fù)發(fā)率為3%～5%，但也有報告復(fù)發(fā)率高達26.9%。術(shù)后復(fù)發(fā)者其再次復(fù)發(fā)率可達33%。

2.有發(fā)生癌變的可能 1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變，至今文獻報道已超過150例，大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關(guān)于其來源仍有爭議，有人認(rèn)為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來，也有人認(rèn)為是起源于甲狀舌管囊腫壁內(nèi)的異位甲狀腺組織。