郎-奧韋綜合征（Renda-Osler-Weber Syndrome)也稱遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein綜合征，本病系由于血管壁的發(fā)育異常所引起的一種遺傳性疾病，其典型的病變?yōu)槠つw及粘膜出現(xiàn)鮮紅色或紫紅色的毛細(xì)血管或小血管擴(kuò)張，從而引起皮膚粘膜出血，發(fā)生于消化道粘膜，引起消化道的出血。

郎-奧韋綜合征是由什么原因引起的？

本病屬常染色體顯性遺傳，其基本的病理變化為皮膚粘膜的毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈血管壁變薄，有的部位僅由一層血管內(nèi)皮細(xì)胞所組成，周?chē)狈椥越Y(jié)締組織支撐，以致形成血管的扭曲擴(kuò)張，并可形成血管瘤。全身的皮膚粘膜均可受累，內(nèi)臟地粘膜病變以消化道為多見(jiàn)。

郎-奧韋綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

尤其是不明原因的反復(fù)性消化道出血，結(jié)合遺傳病史，應(yīng)考慮本病的可能，并進(jìn)行有關(guān)的內(nèi)鏡檢查幫助確診。

本病好發(fā)于青中年，男女均可發(fā)病。其典型病變?yōu)槠つw和粘膜出現(xiàn)鮮紅色或紫紅色的毛細(xì)血管或小血管擴(kuò)張，直徑1～3mm，病變呈針尖狀、小結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀或血管瘤形狀，加壓后顏色消失，病變常發(fā)生于手、足、顏面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。擴(kuò)張的血管可發(fā)生自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血，常常為同一部位的反復(fù)出血。鼻衄、牙齦出血是常見(jiàn)的癥狀。內(nèi)臟出血以消化道為多見(jiàn)，表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的黑便嘔血，可有腹痛。臨床上常誤診為潰瘍病或其它原因所造成的出血。少數(shù)出現(xiàn)咯血、血尿、月經(jīng)過(guò)多等其它臟器出血傾向，出血量多時(shí)可造成失血性貧血。

郎-奧韋綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.實(shí)驗(yàn)室檢查常無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，血小板計(jì)數(shù)、凝血功能正常，若合并有遺傳性凝血因子缺管道時(shí)可出現(xiàn)凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。

2.甲皺微循環(huán)檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管袢迂曲擴(kuò)張。

3.有消化道出血者，胃腸道X-線檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。

4.胃鏡或纖維結(jié)腸鏡檢查可見(jiàn)消化道粘膜有擴(kuò)張的血管瘤病變。

郎-奧韋綜合征容易與哪些疾病混淆？

注意與出、凝血障礙性疾病相鑒別。

郎-奧韋綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

肺臟和膽道系統(tǒng)感染，艾滋病

郎-奧韋綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

本病缺乏根治手段。

郎-奧韋綜合征治療前的注意事項(xiàng)

治療上主要為對(duì)癥處理。如皮膚粘膜的壓迫止血，應(yīng)用止血藥物如安絡(luò)血、止血敏、云南白藥等。消化道出血嚴(yán)重時(shí)可行內(nèi)鏡下緊急止血，包括止血藥物噴撒，硬化劑注射，激光電灼等。必要時(shí)手術(shù)切除病變。