卵巢黏液性腫瘤疾病
疾病介紹
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卵巢黏液性腫瘤在卵巢上皮性腫瘤中僅次于漿液性腫瘤,良性較多,占77%~87%,交界性約10%,其余為惡性。約5%的黏液性腫瘤中混合有畸胎瘤,良性及交界性幾乎都是囊性,典型病變?yōu)槎喾啃?黏液性癌可能以囊性為主,也可能以實(shí)性為主。其病變特點(diǎn)常有良性、交界性及惡性同時(shí)存在一個(gè)腫瘤內(nèi)。組織學(xué)上良性及交界性又分為囊腺瘤、腺纖維瘤和囊腺纖維瘤,惡性又分為腺癌、囊腺癌、腺癌纖維瘤和囊腺纖維瘤。
病因
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卵巢黏液性腫瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
組織發(fā)生來(lái)源于生發(fā)上皮,分為宮頸內(nèi)膜樣型和腸型黏液上皮,現(xiàn)已被廣泛應(yīng)用,列入國(guó)際卵巢組織學(xué)新分型(Scully,1999)內(nèi)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.良性黏液性囊腺瘤 大多數(shù)為多房,一般中等大小,也可長(zhǎng)大充滿整個(gè)腹腔,直徑達(dá)50cm。腫瘤灰色有光澤,囊壁略厚,有彈性,有時(shí)外壁可見數(shù)個(gè)囊性突起,表面略發(fā)淡黃色。囊內(nèi)容物為黏液性,不透明,黏稠液似膠凍樣,白色略淡藍(lán)。檢查時(shí)觸及的實(shí)性部位往往是多數(shù)蜂窩狀小房集聚,切開腫物即可發(fā)現(xiàn)。房大小相差極大,分布可疏可密,常在一個(gè)房?jī)?nèi)套有一個(gè)或數(shù)個(gè)子房。腫瘤內(nèi)黏液為黏蛋白或糖蛋白,所以過(guò)去“假黏液性囊腺瘤”現(xiàn)已改稱為黏液性囊腺瘤。腫瘤上皮為單層高柱狀,核位于基底部,排列規(guī)則,和宮頸管型黏液上皮相同(圖1)。有時(shí)也能找到腸型上皮,包括杯狀細(xì)胞(goblet cell)、帕內(nèi)特細(xì)胞及嗜銀細(xì)胞。黏液性囊腺瘤常同時(shí)發(fā)生其他卵巢上皮性腫瘤,如漿液性、宮內(nèi)膜樣或性索間質(zhì)腫瘤等。PeutzJeghers syndrome綜合征(Chen KT,1986)即皮膚黏膜色素黑斑,同時(shí)有胃腸道多發(fā)性息肉,這些癥狀有時(shí)可伴隨此瘤出現(xiàn),但需注意有無(wú)惡性問(wèn)題。
2.交界性黏液性囊腺瘤 較交界性漿液性腫瘤復(fù)雜,為多房性??梢姷侥冶谠龊駞^(qū)或出現(xiàn)乳頭,而大多數(shù)乳頭細(xì)小,也可呈息肉樣。鏡下特點(diǎn):①上皮復(fù)層化達(dá)2~3層,但不超過(guò)3層,伴有乳頭和上皮簇形成;②細(xì)胞輕度、中度非典型形,黏液分泌減少,可見杯狀細(xì)胞;③核分裂象每10個(gè)高倍鏡視野內(nèi)不超過(guò)5個(gè);④腫瘤細(xì)胞不侵及間質(zhì)(圖2)。
3.腹膜假黏液瘤 即腹膜黏液瘤,是腹腔內(nèi)存在黏液引起腹膜種植的反應(yīng),往往合并闌尾和卵巢黏液性腫瘤疾病。被廣泛接受的觀點(diǎn)是腹膜假黏液瘤來(lái)源于卵巢和闌尾的黏液性腫瘤,兩者常有上皮細(xì)胞不典型和復(fù)層而分類于交界性腫瘤。10.6%~29%的闌尾黏液性腫瘤合并腹膜假黏液瘤,3.5%~12%的卵巢黏液瘤合并腹膜假黏液瘤。1/3的腹膜假黏液瘤患者的卵巢和闌尾均有黏液性腫瘤,如果兩者都有腫瘤,則卵巢很可能為轉(zhuǎn)移性。合并腹膜假黏液性瘤的卵巢腫瘤,上海醫(yī)科大學(xué)的資料71.4%為雙側(cè),而一般卵巢原發(fā)黏液性腫瘤僅10%為雙側(cè)。
4.黏液性囊腺癌 多房性較多,雙側(cè)雖不多,但在卵巢黏液性腫瘤中較良性多,有5%~40%。外觀光滑、圓形或分葉狀,切面囊性、多房,伴有實(shí)性區(qū)域。囊內(nèi)壁可見乳頭,但較漿液性癌少,乳頭及實(shí)性區(qū)域較良性或交界性黏液性囊腺瘤多。囊腔內(nèi)含血性膠狀黏液,實(shí)性區(qū)常見出血、壞死。
鏡下特點(diǎn)為:①上皮復(fù)層超過(guò)3層;②上皮重度非典型增生,伴有黏液分泌異常;③腺體有背靠背現(xiàn)象;④核分裂活躍;⑤間質(zhì)浸潤(rùn)(圖3)。
黏液性囊腺癌的組織分級(jí):
(1)高分化(Ⅰ級(jí)):上皮高柱形,上皮增生超過(guò)3層。乳頭分支細(xì)長(zhǎng),形態(tài)不規(guī)則,間質(zhì)極少。乳頭表面細(xì)胞失去極性,排列無(wú)章,核大小不等,分裂象多。有時(shí)黏液分泌過(guò)多逸出細(xì)胞外,使胞質(zhì)界限消失。
(2)中分化(Ⅱ級(jí)):上皮柱狀或低柱狀,形成共壁,細(xì)胞內(nèi)有少量黏液,間質(zhì)內(nèi)有大量細(xì)胞巢浸潤(rùn),核分裂象較多。
(3)低分化(Ⅲ級(jí)):腺樣結(jié)構(gòu)不明顯,上皮細(xì)胞呈簇狀或彌漫狀生長(zhǎng),細(xì)胞核異型性明顯,核分裂象更多。細(xì)胞內(nèi)黏液極少,有時(shí)與胃腸道轉(zhuǎn)移癌難以區(qū)別。
癥狀
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卵巢黏液性腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.良性黏液性囊腺瘤 雙側(cè)很少。一般較大,容易發(fā)生壓迫癥狀。 2.交界性黏液性囊腺瘤 以盆腔腫塊及腹水為常見,也可出現(xiàn)腹痛或腹脹。 3.腹膜假黏液瘤 這類腫瘤的病理形態(tài)雖屬良性或交界性,但病程遷延,極易復(fù)發(fā),對(duì)于其良性類型尚有爭(zhēng)議。 4.黏液性囊腺癌 癥狀與漿液性癌相似,單側(cè)者較漿液性癌多。一般表現(xiàn)為腹部腫物、腹脹、腹痛或壓迫癥狀。晚期出現(xiàn)惡病質(zhì)、消瘦、少部分患者也可有月經(jīng)改變。 根據(jù)臨床表現(xiàn)及以上各項(xiàng)檢查,可以做出診斷。
檢查
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卵巢黏液性腫瘤應(yīng)該做哪些檢查?
腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)、腹腔鏡檢查。
組織病理學(xué)檢查。
鑒別
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卵巢黏液性腫瘤容易與哪些疾病混淆?
良性黏液性囊腺瘤如腹部膨隆明顯時(shí)檢測(cè)有無(wú)移動(dòng)性濁音,應(yīng)與腹水鑒別。還需注意有無(wú)合并交界性或惡性黏液癌的情況。
并發(fā)癥
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卵巢黏液性腫瘤可以并發(fā)哪些疾???
偶見合并闌尾黏液囊腫和腹膜假黏液瘤。
1.良性黏液性囊腺瘤 需注意有無(wú)合并交界性或惡性黏液癌的情況。合并妊娠的機(jī)會(huì)較漿液性囊腺瘤多3~4倍。
2.交界性黏液性囊腺瘤 可出現(xiàn)腹痛或腹脹。
3.腹膜假黏液瘤 手術(shù)后易于出現(xiàn)腸粘連或腸梗阻。
4.黏液性囊腺癌 合并妊娠的發(fā)生率較低。
預(yù)防
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卵巢黏液性腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
流行病學(xué) 1.良性黏液性囊腺瘤 卵巢黏液性良性腫瘤占所有卵巢良性腫瘤的20%。好發(fā)年齡在30~50歲。 2.交界性黏液性囊腺瘤 約8%的患者為雙側(cè)病變。 3.黏液性囊腺癌 占卵巢惡性腫瘤的第3位,為原發(fā)卵巢惡性腫瘤的8%~10%。高發(fā)年齡在40~60歲。 預(yù)后: 1.良性黏液性囊腺瘤 預(yù)后較好。 2.交界性黏液性囊腺瘤 預(yù)后尚好。 3.腹膜假黏液瘤 5年存活率45%~54%,10年存活率18%。影響腹膜假黏液瘤預(yù)后的因素約有以下幾方面 (1)黏液中是否有腫瘤細(xì)胞。 (2)如有腺性結(jié)構(gòu)鑲嵌于組織內(nèi),對(duì)局部結(jié)構(gòu)是否形成破壞。 (3)初次手術(shù)時(shí)病變累及范圍,以及初次手術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間。
治療
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一、預(yù)防:
1、定期對(duì)高發(fā)群體進(jìn)行篩選檢查。
2、早期發(fā)現(xiàn)、治療。
3、術(shù)后應(yīng)注意隨訪。
二、術(shù)前準(zhǔn)備:
1、腫瘤標(biāo)記物檢查,初步判斷卵巢腫瘤的組織類型。
2、一般性術(shù)前檢查:
血尿常規(guī)、出凝血時(shí)間、血小板、心、肝、肺、腎等臟器功能的檢查。
3、了解其他器官是否有病變
(1)鋇餐、鋇劑灌腸檢查等胃腸檢查,以除外原發(fā)于消化道的卵巢轉(zhuǎn)移瘤。
(2).靜脈腎盂造影等泌尿系統(tǒng)檢查,了解輸尿管、膀胱是否遭到腫瘤侵犯。
(3)超聲波或CT檢查,了解肝、膽、脾有無(wú)占位性病變。
4、陰道及腸道準(zhǔn)備:
陰道擦洗3天。
術(shù)前飲食為半流質(zhì)2天,流質(zhì)1天,術(shù)前3天口服滅滴靈。
5、充分配血。
6、糾正術(shù)前各種并發(fā)癥如高血壓、心臟病等。
手術(shù)治療:
1.良性黏液性囊腺瘤
過(guò)大的腫瘤不易完整取出時(shí),可先抽取囊內(nèi)液體,同時(shí)防止內(nèi)容物溢出。
2.腹膜假黏液瘤
術(shù)時(shí)應(yīng)切除闌尾及大網(wǎng)膜并探查結(jié)腸部位,檢查黏液中有無(wú)腫瘤細(xì)胞。
3.交界性黏液性囊腺瘤
應(yīng)盡量切除一切肉眼所見的腫瘤。
注意有無(wú)合并腹膜黏液瘤或假黏液瘤,最好同時(shí)切除闌尾。
4.黏液性囊腺癌與漿液性癌相似。
偏方:
1、小茴香、延胡索、當(dāng)歸、川芎、蒲黃(另包)各9g,薏苡仁15g,白芥子10g,肉桂3g,生牡蠣30g(先煎),干姜、赤芍、五靈脂各6g。
(1)加減:
氣虛者,加黃芪、黨參;陰虛者,加玄參、生地黃。
痰濕者,加法半夏、云茯苓。
濕熱者,加白頭翁、紫花地丁。
瘀血甚者,加水蛭、三棱、土鱉蟲。
腹脹甚者,加枳實(shí)、厚樸。
(2)制用法: 每日1劑,水煎后分2~3次內(nèi)服,15日為1個(gè)療程。經(jīng)期停服。
2、桂枝12~30g,茯苓30~60g,桃仁,丹皮、赤芍各10g,香附15g,澤蘭30~45g。
(1)加減:
寒甚者,重用桂枝,加附。
熱證者,加蒲公英、紫花地丁。
氣虛者,加黃芪。
2個(gè)療程無(wú)效者,加三棱、莪術(shù)、炮穿山甲、水蛭。
(2)制用法: 將上藥水煎分2~3次內(nèi)服,每日1劑,15日為1個(gè)療程。
3、.柴胡、法半夏各l0g,枳實(shí)、水蛭各10~45g,杭芍30g,潞黨參、三七各15~30g,炒白術(shù)、土鱉蟲、制穿山甲、當(dāng)歸各10~15g,茯苓15g,薏苡仁40g。
(1)加減:
頭暈、氣短乏力、舌淡、脈細(xì)者,潞黨參增量,加黃芪。
月經(jīng)前小腹脹痛、月經(jīng)色暗紅(或夾瘀塊)、舌邊紅(或有瘀斑)者,酌加桃仁、紅花、川芎、益母草。
白帶色黃、月經(jīng)量多且色鮮(或紫)紅、舌偏紅、脈細(xì)弦者,酌加紅藤、蒲公英、敗醬草、龍膽草、黃芩。
月經(jīng)前小腹痛、乳房脹痛、舌淡紅、脈細(xì)者,酌加香附、郁金、川楝子、延胡索。
小腹冷痛,舌淡胖,脈沉細(xì)者,酌加干姜、桂枝、小茴香、炒艾葉。
腎虛腰痛者,加菟絲子、淫羊藿、杜仲、鹿角霜、熟地黃。
(2)制用法:將上藥水煎后,分2~3次內(nèi)服。20日為1個(gè)療程,月經(jīng)期停用。