顱內(nèi)膽脂瘤疾病
疾病介紹
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顱內(nèi)膽脂瘤是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤
病因
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顱內(nèi)膽脂瘤是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤,可為多發(fā),無明顯性別差異,任何年齡均可發(fā)病,高峰年齡均在40歲。
顱內(nèi)膽脂瘤的好發(fā)部位:好發(fā)于腦室或腦池,可延腦室腦池蔓延。最常見的位于小腦橋腦角、鞍旁,也見于第四腦室,側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。發(fā)生在顱骨橋障和脊柱者約占25%。
癥狀
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常表現(xiàn)腦積水,因腫瘤對周圍組織破壞較強(qiáng),也有炎癥作用,引起無菌性腦膜炎,或第四腦室腫瘤均表現(xiàn)為腦積水,約50%患者常有癲癇發(fā)作,依腫瘤部位不同,臨床表現(xiàn)亦相應(yīng)不同。
(1)小腦橋腦角膽脂瘤:常以三叉神經(jīng)痛起病(70%),往往有患側(cè)耳鳴、耳聾、晚期出現(xiàn)小腦橋腦角綜合癥,表現(xiàn)為面部感覺減退,面肌力弱,聽力下降,共濟(jì)失調(diào)等。
(2)鞍區(qū)膽脂瘤:常以視力減退,視野缺損為早期的主要臨床表現(xiàn),少數(shù)患者可有內(nèi)分泌障礙,表現(xiàn)為性功能減退,多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥。
(3)腦實質(zhì)內(nèi)膽脂瘤:大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作,精神癥狀,以及輕偏癱,小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟(jì)失調(diào)等。
(4)腦室膽脂瘤:阻塞腦脊液循環(huán)引起顱內(nèi)壓增高癥狀。
(5)顱骨膽脂瘤:常偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表現(xiàn)隆起多年,觸之橡膠感,無壓痛,可移動或固定。
檢查
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鑒別
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并發(fā)癥
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預(yù)防
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治療
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宜手術(shù)切除,然而因腫瘤與血管粘連緊密,國內(nèi)外很多專家認(rèn)為完全切除是不明智的,且應(yīng)避免,以免致殘或死亡,術(shù)后復(fù)發(fā)時間一般為數(shù)年,長者可達(dá)十幾年。