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      顱內(nèi)高壓綜合征疾病

      疾病介紹

      側(cè)臥位測量成年人平均腦脊液壓力超過1.96kPa(相當200mmH2O)時,即為顱內(nèi)壓增高。顱內(nèi)高壓綜合征(intracranial hypertension)是由多種原因造成顱內(nèi)容物的總?cè)莘e增加,或由先天性畸形造成顱腔容積狹小時,顱內(nèi)壓力增高并超出其代償范圍,繼而出現(xiàn)的一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征,又稱顱內(nèi)壓增高(increased intracranial pressure)。

      顱內(nèi)壓增高可引起一系列生理紊亂和病理改變,如不及時診治,患者往往因腦疝而導(dǎo)致死亡。

      病因

      顱內(nèi)高壓綜合征是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      引起顱內(nèi)壓增高的常見病因有:

      1.顱腦損傷,如腦挫裂傷、顱內(nèi)血腫、手術(shù)創(chuàng)傷、廣泛性顱骨骨折、顱腦火器傷、外傷性蛛網(wǎng)膜下隙出血等。

      2.顱內(nèi)占位性病變,包括各種癌瘤、膿腫、血腫、肉芽腫、囊腫、腦寄生蟲等。這是顱內(nèi)壓增高最常見的病因。

      3.腦血管疾病,常見疾病為腦梗死、高血壓性腦出血、蛛網(wǎng)膜下隙出血、高血壓腦病等。

      4.顱內(nèi)炎癥,如各種腦炎、腦膜炎、敗血癥等。

      5.腦缺氧,如多種疾病造成的呼吸道梗阻、窒息、心搏驟停、一氧化碳中毒及缺氧性腦病等。

      6.中毒及代謝失調(diào),如肝性腦病、酸中毒、鉛中毒、急性水中毒和低血糖等。

      7.假腦瘤綜合征又名良性顱內(nèi)壓增高。

      8.先天性異常,如導(dǎo)水管的發(fā)育畸形、顱底凹陷和先天性小腦扁桃體下疝畸形等,可以造成腦脊液回流受阻,從而繼發(fā)腦積水和顱內(nèi)壓增高;狹顱癥,由于顱腔狹小,限制了腦的正常發(fā)育,也常發(fā)生顱內(nèi)壓增高。

      (二)發(fā)病機制

      1.引起顱內(nèi)壓增高的機制 有以下幾個方面:

      (1)腦組織的體積增加,這是由于腦水腫的原因。

      (2)顱內(nèi)血容量增加,各種原因引起血液中的二氧化碳蓄積或碳酸血癥,可使腦血管擴張,腦血流量急劇增加;丘腦下部、鞍區(qū)或腦干損傷時,可導(dǎo)致腦血管調(diào)節(jié)中樞的功能紊亂,腦血管反應(yīng)性擴張,使腦血流量急劇增加。

      (3)腦脊液過多,見于各種腦積水。

      (4)顱內(nèi)占位性病變,為顱腔內(nèi)額外增加之內(nèi)容物,除病變本身占有一定的顱腔容積外,還可引起病變周圍的腦水腫或腦脊液循環(huán)通路的梗阻,從而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。

      2.顱內(nèi)高壓綜合征的病理生理

      (1)全身性血管加壓反應(yīng):當腦血管的自動調(diào)節(jié)功能喪失后,為了保持需要的腦血流量,機體通過自主神經(jīng)系統(tǒng)的反射作用,使全身周圍血管收縮,血壓升高,心搏出量增加,以提高腦灌注壓,同時伴有呼吸節(jié)律減慢,呼吸深度增加。這種以升高動脈壓,并伴有心率減慢、心搏出量增加和呼吸節(jié)律減慢加深的三聯(lián)反應(yīng),即稱為全身性血管加壓反應(yīng)或庫欣(Cushing)三主征。多見于急性顱腦損傷或急性顱內(nèi)壓增高患者。

      (2)顱內(nèi)壓力和容積的關(guān)系:Langfitt等(1965)經(jīng)動物實驗表明,由于顱內(nèi)容物的代償作用,外界病理因素的存在并不一定引起顱內(nèi)壓變化,顱內(nèi)容物體積與顱內(nèi)壓力的數(shù)量增加并不呈直線關(guān)系,而是呈指數(shù)關(guān)系。這種關(guān)系也可以用顱內(nèi)的可塑性(plasticity)與順應(yīng)性(compliance)來表示。可塑性來自顱腔內(nèi)的軟組織的可塑性與彈性,是單位容積變化所產(chǎn)生的壓力變化,用△P/△V表示。順應(yīng)性代表顱腔內(nèi)的容積代償功能,是單位顱內(nèi)壓的變化所產(chǎn)生的容積變化,用△V/△P表示。在顱內(nèi)容物體積增加的早期,有足夠的空間可供調(diào)節(jié),即順應(yīng)性(代償)較強;顱內(nèi)容物體積增加的后期,可供調(diào)節(jié)的空間越來越少,病變擴張遇到的阻力愈來愈大,故顱內(nèi)壓急劇增加。通過檢查順應(yīng)性和可塑性,有助于判斷顱內(nèi)壓增高的嚴重程度。臨床使用的方法如下:腦室引流或腰穿時放出1ml腦脊液,若壓力下降甚少說明還在代償期內(nèi),若壓力下降超過0.39kPa(3mmHg),則提示顱內(nèi)壓力/容積曲線已超過臨界點,即代償功能已消耗殆盡。

      (3)腦疝形成:顱內(nèi)病變尤其是顱內(nèi)占位和損傷,引起顱內(nèi)壓的增高不均勻時,常使腦組織受壓移位,部分腦組織通過某些解剖上的裂隙移位到壓力較低的部位時,即為腦疝(brain herniation)。這是顱內(nèi)壓增高最致命的緊急情況。

      癥狀

      顱內(nèi)高壓綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      顱內(nèi)高壓綜合征是一逐漸發(fā)展的過程,其臨床表現(xiàn)輕重不一。顱內(nèi)高壓綜合征的典型表現(xiàn),包括顱內(nèi)壓增高本身所致的臨床表現(xiàn),以及引起顱內(nèi)壓增高的病因所致的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。

      常見癥狀與體征:

      1.頭痛 部位不定,進行性加重。

      2.嘔吐 可為噴射性嘔吐。

      3.視盤水腫 可伴火焰狀出血與滲出。

      4.展神經(jīng)麻痹伴復(fù)視 因展神經(jīng)在顱底走行最長,高顱壓時易受壓迫而產(chǎn)生單側(cè)或雙側(cè)麻痹及復(fù)視,無定位意義。

      5.癲癇樣發(fā)作 高顱壓后期及昏迷時可出現(xiàn)局限性或全身性抽搐。

      6.生命體征變化

      (1)脈搏:急性高顱壓時可產(chǎn)生緩脈,顱內(nèi)壓增高愈快,緩脈愈明顯。

      (2)呼吸:急性高顱壓時,最初呼吸深而慢,至延髓衰竭時,轉(zhuǎn)為呼吸淺、慢而不規(guī)則呼吸或嘆息樣呼吸,最后可突然停止。

      (3)血壓:高顱壓增高愈快,反射性地引起血壓上升愈高,至晚期延髓衰竭時血壓下降,出現(xiàn)腦性休克。

      (4)意識:因高顱壓和腦水腫,使大腦皮質(zhì)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血、缺氧,可引起不同程度的意識障礙。慢性高顱壓可先出現(xiàn)躁動不安,再出現(xiàn)嗜睡至昏迷。高顱壓與意識障礙不一定成正比,視部位而定,如丘腦下部腫瘤或腦干挫傷意識障礙可很重,顱內(nèi)壓不一定很高。

      (5)瞳孔:早期忽大忽小或縮小,如一側(cè)散大,光反應(yīng)消失說明形成了顳葉鉤回疝。

      7.耳鳴、眩暈 高顱壓可使迷路、前庭受刺激,以及內(nèi)耳充血,部分患者可出現(xiàn)耳鳴和眩暈。

      主要臨床表現(xiàn)為“三主征”:頭痛;惡心嘔吐;眼底視盤水腫。其他常見表現(xiàn)為意識障礙、視力減退、復(fù)視、抽搐及去皮質(zhì)強直。有些可表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)、易于激怒或哭泣,或情緒淡漠、反應(yīng)遲鈍、動作和思維緩慢等精神癥狀。

      在嬰幼兒患者,頭痛癥狀常不明顯,常出現(xiàn)頭皮靜脈怒張、頭顱增大、囟門擴大、骨縫分開、前囟張力增高或隆起。頭部叩診呈“破壺音”(Macewn征)。

      對慢性顱內(nèi)高壓綜合征,頭顱X線平片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍,尤其是鞍背及前、后床突骨質(zhì)破壞或吸收;顱骨彌漫性稀疏變薄;腦回壓跡增多和加深;15歲以前的兒童可見顱縫增寬和分離,年齡越小越多見。因顱內(nèi)占位引起者,還可見松果體等正常鈣化點移位,病理性鈣化,顱骨局部增生或破壞,內(nèi)耳道及其他腦神經(jīng)孔的異常變化等。

      電子計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)可以發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位性病變,明確診斷,且這兩項檢查既安全簡便又準確可靠。對于那些具有顱內(nèi)壓增高的客觀體征或神經(jīng)系統(tǒng)檢查有陽性發(fā)現(xiàn)或臨床上高度懷疑顱內(nèi)壓增高的患者,應(yīng)早期行CT或MRI檢查。

      對于顱內(nèi)壓增高的患者,腰椎穿刺有促使腦疝發(fā)生的危險,應(yīng)禁止或慎重做腰穿。必要情況下,應(yīng)在給予脫水劑后進行腰穿密閉測壓為妥。腰穿后還應(yīng)加強脫水和嚴密觀察。

      典型的顱內(nèi)高壓綜合征具有頭痛、嘔吐及視盤水腫等表現(xiàn),其中尤以視盤水腫最為客觀,依據(jù)這一體征,診斷不難。但在急性顱內(nèi)壓增高或慢性顱內(nèi)壓增高的早期,多無視盤水腫,患者可能僅有頭痛和(或)嘔吐。容易誤診為功能性疾病,產(chǎn)生嚴重后果。因此,應(yīng)慎重對待每一個頭痛和(或)嘔吐患者,警惕顱內(nèi)壓增高的可能。

      檢查

      顱內(nèi)高壓綜合征應(yīng)該做哪些檢查?

      1.腦脊液檢查 壓力一般均高于200mmH2O,CSF常規(guī)化驗檢查多正常。對于顱內(nèi)壓增高的患者,腰椎穿刺有促使腦疝發(fā)生的危險,對于臨床懷疑顱內(nèi)壓增高,而其他檢查又無陽性發(fā)現(xiàn)者,在無后顱窩體征或頸項強直時,可以考慮慎重進行,應(yīng)在給予脫水劑后進行腰穿密閉測壓為妥。

      2.必要的有選擇性的檢查依據(jù)可能的病因選擇 血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、免疫項目檢查,有鑒別診斷意義。

      1.對慢性顱內(nèi)高壓綜合征,頭顱X線平片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍,尤其是鞍背及前、后床突骨質(zhì)破壞或吸收;顱骨彌漫性稀疏變薄;腦回壓跡增多和加深。

      2.對于那些具有顱內(nèi)壓增高的客觀體征或神經(jīng)系統(tǒng)檢查有陽性發(fā)現(xiàn)或臨床上高度懷疑顱內(nèi)壓增高的患者,應(yīng)早期行CT或MRI檢查。

      鑒別

      顱內(nèi)高壓綜合征容易與哪些疾病混淆?

      本病早期應(yīng)和血管性頭痛等功能性疾病相鑒別,尚需對導(dǎo)致顱內(nèi)高壓綜合征的原發(fā)病進行鑒別。

      1.顱腦損傷(craniocerebral injury) 任何原因引起的顱腦損傷而致的腦挫裂傷、腦水腫和顱內(nèi)血腫均可使顱內(nèi)壓增高。急性重型顱腦損傷早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。少數(shù)患者可以較遲出現(xiàn),如慢性硬膜下血腫等。顱腦損傷后患者常迅速進入昏迷狀態(tài),伴嘔吐。腦內(nèi)血腫可依部位不同而出現(xiàn)偏癱、失語、抽搐發(fā)作等。顱腦CT能直接地確定顱內(nèi)血腫的大小、部位和類型,以及能發(fā)現(xiàn)腦血管造影所不能診斷的腦室內(nèi)出血。

      2.腦血管性疾病(cerebrovascular disease) 主要為出血性腦血管病,高血壓腦出血最為常見。一般起病較急,顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)為1~3天內(nèi)發(fā)展到高峰?;颊叱S胁煌潭鹊囊庾R障礙。表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體癱瘓、失語、大小便失禁等。發(fā)病時常有顯著的血壓升高。多數(shù)患者腦膜刺激征陽性。腦脊液壓力增高并常呈血性。腦CT可明確出血量的大小與出血部位。

      3.高血壓腦病(hypertensive encephalopathy) 高血壓腦病是指血壓驟然劇烈升高而引起急性全面性腦功能障礙。常見于急進型高血壓、急慢性腎炎或子癇,偶或因嗜鉻細胞瘤或服用單胺氧化酶抑制劑同時服用含酪胺的食物、鉛中毒、庫欣綜合征等。常急驟起病,血壓突然顯著升高至33.3/20kPa(250/150mmHg)以上,舒張壓增高較收縮壓更為顯著。常同時出現(xiàn)嚴重頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直等顱內(nèi)壓增高癥狀。神經(jīng)精神癥狀包括視力障礙、偏癱、失語、癲癇樣抽搐或肢體肌肉強直、意識障礙等。眼底可呈高血壓眼底、視網(wǎng)膜動脈痙攣,甚至視網(wǎng)膜有出血、滲出物和視盤水腫。CT檢查可見腦水腫、腦室變窄。

      4.顱內(nèi)腫瘤(intracranial tumour) 可分為原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤和由身體其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)形成的轉(zhuǎn)移瘤。腦腫瘤引起顱內(nèi)壓的共同特點為慢性進行性的典型顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。在病程中癥狀雖可稍有起伏,但總的趨勢是逐漸加重。少數(shù)慢性顱內(nèi)壓增高患者可突然轉(zhuǎn)為急性發(fā)作。根據(jù)腫瘤生長的部位可伴隨不同的癥狀,如視力視野的改變,錐體束損害、癲癇發(fā)作、失語、感覺障礙、精神癥狀、腦橋小腦角綜合征等。頭顱CT可明確腫瘤生長的部位與性質(zhì)。

      5.腦膿腫(brain abscess) 常有原發(fā)性感染灶、如耳源性、鼻源性或外傷性。血源性初起時可有急性炎癥的全身癥狀,如高燒、畏寒、腦膜刺激癥狀、白細胞增高、血沉塊、腰椎穿刺腦脊液白細胞數(shù)增多等。但在膿腫成熟期后,上述癥狀和體征消失,只表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高,伴有或不伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。腦膿腫病程一般較短,精神遲鈍較嚴重。CT掃描常顯示圓形或卵圓形密度減低陰影,靜注造影劑后邊緣影像明顯增強,呈壁薄而光滑之環(huán)形密度增高陰影,此外膿腫周圍的低密度腦水腫帶較顯著。

      6.腦部感染性疾病(brain infectious disease) 腦部感染是指細菌、病毒、寄生蟲、立克次體、螺旋體等引起的腦及腦膜的炎癥性疾病。呈急性或亞急性顱內(nèi)壓增高,少數(shù)表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高,起病時常有感染癥狀,如發(fā)熱、全身不適、血象增高等。部分病例有意識障礙、精神錯亂、肌陣攣及癲癇發(fā)作等,嚴重者數(shù)天內(nèi)發(fā)展至深昏迷。重要特點為常出現(xiàn)局灶性癥狀,如偏癱、失語、雙眼同向偏斜、部分性癲癇、不自主運動。其他尚可有頸項強直、腦膜刺激征等。腦脊液常有炎性改變,如腦脊液白細胞增多,蛋白量增多,或有糖或氯化物的降低,補體結(jié)合試驗陽性等。頭顱CT可見有炎性改變。

      7.腦積水(hydrocephalus) 由于各種原因所致腦室系統(tǒng)內(nèi)的腦脊液不斷增加,同時腦實質(zhì)相應(yīng)減少,腦室擴大并伴有顱壓增高時稱為腦積水,也稱為進行性或高壓力性腦積水。腦室造影可見腦室明顯擴大。CT檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤、準確地觀察腦室的大小并可顯示腦室周圍的水腫程度。

      8.良性顱內(nèi)壓增高(benign intracranial hypertension) 又名“假性腦瘤”,系患者僅有顱內(nèi)壓增高癥狀和體征,但無占位性病變存在。病因可能是蛛網(wǎng)膜炎、耳源性腦積水、靜脈竇血栓、內(nèi)分泌疾病等,但經(jīng)常查不清。臨床表現(xiàn)除慢性顱內(nèi)壓增高外,一般無局灶性體征。

      9.其他 全身性疾病引起的顱內(nèi)壓增高的情況在臨床上也相當多見。如感染中毒性腦病、尿毒癥、水電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)、糖尿病昏迷、肝昏迷、食物中毒等。這些病發(fā)展到嚴重程度均可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。結(jié)合疾病史及全身檢查多能做出明確的診斷。

      當顱內(nèi)壓增高到使腦組織移位嵌入硬腦膜裂隙或顱骨孔道時,即為腦疝。常見有顳葉鉤回疝(天幕疝、天幕裂孔疝、小腦幕切跡疝)和枕骨大孔疝(小腦延腦疝)兩種。

      并發(fā)癥

      顱內(nèi)高壓綜合征可以并發(fā)哪些疾???

      意識障礙、視力減退、復(fù)視、抽搐;情緒不穩(wěn)、易于激怒或哭泣,或情緒淡漠、反應(yīng)遲鈍、動作和思維緩慢等,既是顱內(nèi)壓增高逐漸出現(xiàn)的癥候,也可以視作其并發(fā)癥。嚴重顱壓高可因下丘腦和腦干功能障礙出現(xiàn)內(nèi)臟合并癥,較常見的有上消化道出血、神經(jīng)源性肺水腫、急性腎功能衰竭、尿崩癥、腦性鈉潴留和腦性耗鈉綜合征。

      其嚴重并發(fā)癥為腦疝及導(dǎo)致生命體征惡化的中樞性循環(huán)呼吸功能衰竭。

      預(yù)防

      顱內(nèi)高壓綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?

      積極防治原發(fā)病是最主要的預(yù)防措施。對良性顱內(nèi)壓增高及先天性異常,應(yīng)及時診斷,早期治療。

      治療

      顱內(nèi)高壓綜合征治療前的注意事項

      (一)治療

      1.病因治療 就是針對引起顱內(nèi)壓增高的病因進行合理的治療。對于顱內(nèi)占位或顱內(nèi)血腫等應(yīng)采取手術(shù)治療;有腦積水者可行腦脊液分流術(shù);針對顱內(nèi)感染或寄生蟲給予抗感染或抗寄生蟲治療等。同時注意保持呼吸道通暢,改善腦缺氧及腦代謝障礙,給氧及糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂,以打斷引起腦水腫的惡性循環(huán)。

      2.降低顱內(nèi)壓和抗腦水腫 常用藥物:20%的甘露醇250ml快速靜脈滴注,每4~6小時1次;速尿20~40mg,每天靜脈推注2~4次,常與甘露醇交替使用;甘果糖(甘油果糖)注射液250~500ml,每天靜脈滴注2~3次;地塞米松5~10mg,靜脈或肌內(nèi)注射,2~3次/d,或氫化可的松100mg靜脈滴注,1~2次/d;20%的人血白蛋白10~20g或濃縮干血漿等大分子的膠體靜脈輸入;近期新藥七葉皂甙鈉具有類固醇激素樣作用,適用于顱內(nèi)壓增高不嚴重者,每次20~40mg,2~3次/d。如顱內(nèi)壓增高不嚴重,也可口服50%的甘油鹽水、氫氯噻嗪(雙氫克脲噻)及氨苯蝶啶等。

      若藥物治療無效或顱內(nèi)壓增高癥狀不斷惡化,可行腦室穿刺引流術(shù),或施行顳肌下減壓術(shù)、大骨瓣減壓術(shù)等。

      3.控制液體入量、防止快速輸液 每天液體入量一般限制在2000ml左右,應(yīng)根據(jù)患者對脫水藥物的反應(yīng)、尿量多少、中心靜脈壓及電解質(zhì)的變化等因素綜合考慮液體的入量及輸液速度。

      4.監(jiān)護病情變化 嚴密觀察患者的主訴、意識狀態(tài)、瞳孔大小及生命體征的變化,有條件者可進行持續(xù)顱內(nèi)壓監(jiān)護。

      5.其他 如冬眠低溫治療,可通過降低腦組織的代謝活動,減少耗氧量,防止腦水腫的發(fā)生與發(fā)展,起到降低顱內(nèi)壓的作用。但它的效果不明顯,目前已少用。

      (二)預(yù)后

      經(jīng)有效的脫水治療或手術(shù)治療,控制顱內(nèi)高壓綜合征并不難,但病因治療的效果因病而異。病因不去除,則顱內(nèi)高壓綜合征還會出現(xiàn)反復(fù)。

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