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      顱內(nèi)靜脈竇血栓疾病

      疾病介紹

      顱內(nèi)靜脈竇血栓是一組由多種病因所致的腦靜脈系統(tǒng)的血管病,因發(fā)生部位、病因不同而臨床癥狀各異。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,原發(fā)者病因不明,繼發(fā)性原因與易感狀有關(guān),如外傷、腫瘤、產(chǎn)褥期,脫水及營養(yǎng)不良(消耗性血栓形成),感染(如中耳炎、乳突炎、鼻竇炎)以及凝血病、白血病和白塞病等。由于各種因素造成血管壁損傷、血流狀態(tài)改變、凝血機制異常導(dǎo)致血栓形成而發(fā)病。

      病因

        為了更好地理解CVST的臨床癥狀和體征,首先應(yīng)該區(qū)分兩種不同的病理生理機制。即腦靜脈血栓——由靜脈梗阻所產(chǎn)生的局灶性癥狀;腦靜脈竇血栓——由靜脈竇血栓導(dǎo)致顱內(nèi)高壓。在大多數(shù)患者中,這兩種病理生理過程常同時存在。腦靜脈的閉塞產(chǎn)生局部腦水腫和靜脈型梗死。病理檢查可發(fā)現(xiàn)擴大、腫脹的靜脈,水腫(包括細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫),缺血性神經(jīng)元損害和點狀出血。而后者可融合成大的血腫被CT檢測到。橫竇乙狀竇血栓形成可導(dǎo)致靜脈壓升高,從而影響了腦脊液的吸收而產(chǎn)生顱內(nèi)高壓。因為影響的是腦脊液循環(huán)的最后通路,蛛網(wǎng)膜下腔和腦室之間沒有壓力梯度,所以腦室并不擴張,也不會導(dǎo)致所有的患者都出現(xiàn)腦積水。

      癥狀

      顱內(nèi)靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn)多樣,與血栓形成的部位、嚴(yán)重程度和發(fā)生速度有關(guān),常有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀,頭痛多嚴(yán)重而持續(xù),嘔吐多為噴射性,可有抽搐和局限性神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀,意識障礙常見,或表情呆滯、反應(yīng)遲鈍,或意識模糊、嗜睡,或為昏迷。
      顱內(nèi)靜脈竇血栓應(yīng)重視脫水降顱壓、控制抽搐、應(yīng)用光譜抗生素抗感染、調(diào)整血壓、維持水電解質(zhì)和酸堿平衡等一般治療,特殊治療包括抗凝、溶栓和抗血小板聚集等,雖然腦靜脈竇血栓形成易出現(xiàn)出血性腦梗死或腦出血,但臨床研究顯示,抗凝治療及溶栓治療均可顯著提高血栓形成靜脈或靜脈竇的血管再通率和改善臨床預(yù)后,但由于肝素、華法林和溶栓藥均有顱內(nèi)、外出血的危險性,應(yīng)嚴(yán)格選擇病例,密切觀察病情,病進行必要的實驗室監(jiān)測。

      檢查

      MRI及磁共振血管造影,螺旋CT靜脈造影,腦脊液檢查:檢查常規(guī)、生化及顱內(nèi)壓數(shù)值。

      鑒別

      1.病史多為急性或亞急性發(fā)病,少數(shù)起病緩慢。炎性者病前有顏面、眼部、口腔、咽喉、副鼻竇、中耳、乳突或顱內(nèi)感染史;非炎性者病前有全身衰竭、脫水、產(chǎn)褥期、心肌梗塞、血液病、高熱或顱腦外傷、腦瘤等病史。

      2.神經(jīng)癥狀因受累靜脈竇的部位、范圍、血栓形成的程度、速度以及側(cè)枝循環(huán)建立情況的不同而異。老年人癥狀多較輕,可造成診斷困難。一般多有以下表現(xiàn):

      ⑴顱內(nèi)壓增高。

      ⑵鄰近栓塞靜脈竇的頭皮、顏面腫脹,靜脈怒張迂曲;海綿竇血栓則更有眼瞼、結(jié)膜腫脹充血和眼球竇出(非搏動性且無血管雜音,可與海綿竇內(nèi)動脈瘤和動靜脈瘺鑒別),且可通過環(huán)竇而使對側(cè)海綿竇出現(xiàn)相同癥狀。

      ⑶除橫竇、竇匯和上矢狀竇中段不全閉塞外,腦部因水腫、繼發(fā)的出血性梗塞或出血、血腫而呈現(xiàn)各種限局癥狀。①上矢狀竇血栓。以下肢或近端為重的肢體癱瘓(雙下肢癱、偏癱、三肢或四肢癱)、限局性癲癇、雙眼同向偏斜、皮質(zhì)覺障礙、精神癥狀和一過性尿潴留等。②海綿竇血栓。因動眼神經(jīng)和三叉神經(jīng)Ⅰ、Ⅱ支受累,眼球活動受限或固定,顏面疼痛和角膜反射消失。③乙狀竇血栓。巖竇受累時三叉和外展神經(jīng)麻痹;血栓擴及頸靜脈時,舌咽、迷走和副神經(jīng)受累。④直竇血栓。出現(xiàn)去大腦性強直和不自主運動。

      3.炎性者可伴發(fā)敗血癥,久病或癥狀嚴(yán)重者又可繼發(fā)腦膜-腦炎而出現(xiàn)精神錯亂、譫妄或昏迷。

      4.腦脊液壓力增高,炎性者尚有炎性改變。橫竇或乙狀竇血栓時,Tobey-Ayer征陽性??捎嘘惻f或新鮮出血。

      5.放射線檢查

      ①外傷所致者頭顱平片可見靜脈竇附近有骨折或橫越其上的骨折線。②雙側(cè)腦血管造影可發(fā)現(xiàn)靜脈期病竇不顯影或部分顯影,但時間延長,并可有附近靜脈和靜脈竇的迂曲、擴張和異常吻合。③頭顱CT可見梗塞靜脈竇分布區(qū)內(nèi)腦回顯影增強,病竇兩側(cè)有出血性軟化灶。

      6.核素掃描可見腦軟化灶處核素濃集,可持續(xù)數(shù)月。

      7.預(yù)后不一,因受累的靜脈竇和病因不同而異,也和血栓的范圍、程度和形成速度、腦實質(zhì)受 損程度以及側(cè)枝循環(huán)建立情況有關(guān)。

      并發(fā)癥

        頭痛,局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作意識障礙視盤水腫等

      預(yù)防

      1.降低顱內(nèi)壓,控制腦水腫可用脫水劑、利尿劑和激素等,并控制出入量。同時可使用低分子左旋糖酐和血管擴張劑。顱內(nèi)高壓危及視力及生命時可行減壓手術(shù)。

      2.治療原發(fā)病

      對炎性者特別已有腦膜-腦炎癥狀者,應(yīng)針對致病菌使用大劑量抗生素,如青霉素2000萬U/日,靜滴,或氨芐青霉素12g/日,分4次肌注或2次靜滴。還可同時椎管內(nèi)注射慶大霉素5mg,1次/12小時或桿菌肽5000U,1次/日。病原菌不明者可加用氯霉素靜滴2次/日。以上用藥至少兩周,熱退或癥狀緩解后仍需用藥一個月以上。對外傷所致并發(fā)血腫者可行手術(shù)清除。

      3.對確無腦梗塞者,也可使用一些低于有效劑量的肝素,同時口服潘生丁或阿斯匹林等,以防止血栓的擴展。

      4.對癥治療

      如控制癲癇、維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡、控制興奮躁動等。

      治療

        靜脈竇血栓在年輕人群中發(fā)生率不高,尤其是出血性的靜脈竇血栓更是少見,一般情況下難以判斷,很容易誤診誤治,顱內(nèi)出血后止血治療只會加重病情,所以不明原因的出血,伴有難以解釋的顱內(nèi)壓增高,想到靜脈竇血栓,急診全腦血管造影,做好術(shù)中動脈溶栓的準(zhǔn)備,術(shù)后抗凝治療,同時監(jiān)測出凝血時間,防止顱內(nèi)出血和再次血栓形成。本例患者的成功救治,得益于早期的判斷和及時的腦血管造影、動脈溶栓,以及術(shù)后的細(xì)心處理,預(yù)防各種并發(fā)癥,才會在不到2周的時間內(nèi)得以完全康復(fù)。沒有留下任何后遺癥。

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