主動脈夾層(aortic dissection)是由于主動脈內(nèi)膜或中層破壞，循環(huán)血液滲入主動脈壁中層形成的壁內(nèi)血腫，又稱主動脈夾層血腫。這種主動脈壁的剝離性血腫可沿著動脈擴展，侵犯主動脈的分支，并可向動脈壁外膜破壞引起大出血，有時破入遠(yuǎn)端內(nèi)膜與主動脈腔相通，則病情可暫緩解。本病起病急劇，癥狀復(fù)雜，變化迅速容易誤診，如不及時處理，病死率極高。

老年人主動脈夾層分離是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在老年病人中，病因多為原發(fā)性高血壓與動脈硬化，其發(fā)病可能由于在主動脈長期承受較高壓力的基礎(chǔ)上，主動脈壁的營養(yǎng)血管持久痙攣收縮及硬化，致使主動脈壁中層彈力纖維和平滑肌發(fā)生退行性變。遺傳性疾病馬方綜合征病史，發(fā)病年齡輕。先天性血管疾病，如主動脈縮窄、二葉式主動脈瓣畸形、主動脈發(fā)育不全、主動脈瓣狹窄等亦可發(fā)生急性主動脈夾層分離。

(二)發(fā)病機制

主動脈中層囊性壞死，黏液樣變性，彈力纖維斷裂，平滑肌細(xì)胞破壞，慢性炎癥肉芽組織增生。動脈內(nèi)膜撕裂，動脈管壁剝離和血腫在動脈壁間蔓延擴大是主動脈夾層的基本病理發(fā)展過程。

老年人主動脈夾層分離有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.疼痛 為發(fā)病初始最常見的癥狀，見于80%～90%的患者。疼痛具有特征性，為撕裂樣持續(xù)性疼痛，往往從疼痛發(fā)作一開始即極為劇烈，不能耐受，可伴有窒息感或瀕死的恐懼感。疼痛部位多在前胸部，并擴展到背部，特別是肩胛間區(qū)。隨著夾層血腫擴展，疼痛還可放散至頭頸、腹部、腹股溝及下肢，強烈的止痛劑如嗎啡或擴冠藥常不能緩解疼痛。若夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈腔，疼痛?？删徑狻Ｌ弁聪Ш笕缭俪霈F(xiàn)，應(yīng)警惕夾層繼續(xù)擴展并向外膜破裂的危險。小部分無疼痛的患者可能系昏厥或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀掩蓋。

2.休克 有1/3～1/2的患者在急性發(fā)病后出現(xiàn)顏面蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，高血壓、脈搏快而弱等休克表現(xiàn)，但血壓與休克表現(xiàn)不平行，常反而增高，這是本病另一特征，起病早期因劇痛、煩躁，血壓一般均較平日增高，以后血壓稍降低，但仍維持在一定高度。少數(shù)明顯低血壓者可能由于破裂出血致血容量減少或心包填塞，心力衰竭所致。

3.根據(jù)受累部位不同可出現(xiàn)下列各種不同的癥狀和體征，形成復(fù)雜多變的臨床表現(xiàn)。

(1)循環(huán)系統(tǒng)：主動脈瓣聽診區(qū)突然出現(xiàn)舒張期雜音伴有收縮期雜音，這是具有診斷意義的體征，雜音產(chǎn)生是由于主動脈根部夾層血腫使主動脈瓣移位、脫垂、瓣環(huán)擴張，內(nèi)膜破裂后呈瓣狀向管腔內(nèi)突出引起血流旋渦。胸痛伴有新出現(xiàn)的主動脈瓣關(guān)閉不全，是升主動脈夾層瘤的重要征象，可出現(xiàn)脈壓增寬和水腫脈等周圍體征，嚴(yán)重的主動脈瓣關(guān)閉不全可導(dǎo)致進行性充血性心力衰竭，左心室擴大可引起相對二尖瓣關(guān)閉不全，心尖部出現(xiàn)收縮期雜音。主動脈夾層可波及冠狀動脈，多見于右冠狀動脈，引起急性心肌梗死。夾層血腫破裂至心包腔導(dǎo)致心包積血，引起急性心包填塞的癥狀，病情可急劇惡化，是致死的主要原因。夾層血腫波及或壓迫主動脈主要分支，可出現(xiàn)動脈阻塞現(xiàn)象，表現(xiàn)為雙側(cè)頸、肱橈及股動脈消失或不對稱，雙上肢血壓明顯差別或上、下肢血壓差距減小。動脈搏動的改變多見Ⅰ型病人，胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)異常搏動是Ⅲ型病人特有的征象之一。少數(shù)病人出現(xiàn)腔靜脈受阻的表現(xiàn)。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)：由于夾層血腫累及供應(yīng)大腦半球、脊髓的動脈或因低血壓導(dǎo)致腦灌注不足時，可引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。無名動脈或頸動脈受侵，則出現(xiàn)頭暈、神志模糊或暈厥，重則出現(xiàn)偏癱、失明、失語等腦卒中表現(xiàn)，眼底檢查視網(wǎng)膜蒼白。病變累及肋間動脈或腰動脈，可導(dǎo)致脊髓缺血，出現(xiàn)遲緩或痙攣性截癱。夾層血腫擴展致髂總動脈，則下肢動脈搏動可消失，周圍神經(jīng)缺血性壞死，出現(xiàn)肢體感覺異常或喪失，肢體發(fā)冷，皮膚斑樣發(fā)紫，肌張力減弱或麻痹。喉返神經(jīng)受壓迫可出現(xiàn)聲音嘶啞。

(3)呼吸系統(tǒng)：夾層血腫壓迫氣管、支氣管或破裂至胸腔引起胸腔積血，均可出現(xiàn)呼吸困難和咳嗽。夾層破裂至胸腔一般見于左側(cè)，如直接破入肺部可引起咯血。

(4)消化系統(tǒng)：由于腹主動脈及其分支受累，影響腹部臟器供血，可出現(xiàn)類似各種急腹癥的表現(xiàn)，易被誤診為急腹癥。上腹疼痛見于10%～50%的患者，常伴有惡心、嘔吐的癥狀。夾層血腫壓迫氣管可導(dǎo)致呼吸困難，如破入食管則引起咯血。腸系膜上動脈受侵可導(dǎo)致麻痹性腸壞死而發(fā)生便血。

(5)泌尿系統(tǒng)：夾層血腫侵及腎動脈時可引起急性腎缺血及腎衰竭，出現(xiàn)少尿、無尿、血壓顯著升高時可見血尿。腎區(qū)可觸及腫物，并可出現(xiàn)腰部或脊肋角處疼痛。

①根據(jù)病程本病分為3型：A.急性型：起病急而兇險，多于24h之內(nèi)穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亞急性型：發(fā)病后生存數(shù)天至數(shù)周，臨床特點多數(shù)似急性型。C.慢性型：起病較緩，病程可延至6周以上，常因主動脈夾層的遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜形成主動脈假性通道而癥狀緩解，或因夾層血腫內(nèi)血液凝固或纖維化而自行愈合。

②1965年DeBakey根據(jù)病變部位將本病分為3型：A.Ⅰ型，病變發(fā)生于升主動脈，擴展范圍超過主動脈弓部到降主動脈，此型最為常見。B.Ⅱ型，病變局限于升主動脈。C.Ⅲ型，病變部位從降主動脈左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端開始，包括或超過胸主動脈。

本病因主動脈夾層分離部位、擴展范圍、主動脈分支受累及合并癥的不同，而致臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，極易誤診。必須提高對本病的認(rèn)識，詳細(xì)了解癥狀發(fā)生及發(fā)展過程，密切觀察體征變化，方能形成正確的診斷思路。

本病的診斷要點：

1.疼痛于發(fā)作開始即達(dá)高峰，呈撕裂樣劇痛，并具有移行性。

2.臨床上雖有休克的表現(xiàn)，但血壓下降常與之不相平行，發(fā)病早期血壓多升高。

3.突然出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全或心包填塞征象。

4.頸、肢體動脈搏動消失或雙側(cè)不對稱，雙臂血壓明顯差別。

5.突然出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn)或神經(jīng)系統(tǒng)缺血性障礙。

6.X線胸片可能提供診斷線索，經(jīng)胸壁與食管檢測的多普勒二維超聲心動圖可顯示內(nèi)膜撕裂部位及真假腔和瓣膜功能狀態(tài)，結(jié)合CT或MRI的形態(tài)學(xué)改變，可準(zhǔn)確做出診斷和分型，少數(shù)診斷不明或手術(shù)前需了解冠狀動脈情況者可行主動脈造影。

老年人主動脈夾層分離應(yīng)該做哪些檢查？

白細(xì)胞計數(shù)增高，紅細(xì)胞減少，可出現(xiàn)貧血或溶血性黃疸;尿中常有紅細(xì)胞，甚至出現(xiàn)肉眼血尿。

1.X線檢查 為常用檢查方法，胸部平片常見縱隔增寬及主動脈弓增大、變形，隨訪示短期內(nèi)進行增大。有時見主動脈弓局限膨出呈局限性駝峰狀或見主動脈有雙重陰影，內(nèi)影為真性動脈腔，外影為假性動脈腔。如見主動脈內(nèi)膜鈣化影，并以此定標(biāo)為動脈壁內(nèi)限，則與主動脈影外緣間距大于正常的2～3mm，可考慮夾層主動脈瘤。

2.超聲檢查 超聲能清楚顯示升主動脈夾層動脈瘤壁斷裂部位、寬度、動脈腔內(nèi)剝離內(nèi)膜的回聲和心腔大小及主動脈瓣功能。但對遠(yuǎn)離心臟大血管，則因肺內(nèi)氣體妨礙成像。近年，食管內(nèi)超聲應(yīng)用，顯示升主動脈和心腔關(guān)系更為直觀清晰，對評價診治結(jié)果幫助較大。

3.CT或MRI檢查 屬無創(chuàng)性檢查，比主動脈造影安全簡便，對確定病變位置、范圍和形態(tài)有重要價值，近年，很多單位已將其列為常規(guī)檢查項目。

4.主動脈造影和DSA 是診斷動脈瘤最為可靠的方法，它不但能充分顯示動脈瘤部位、大小、形態(tài)和范圍，而且能顯示上下端動脈、分支分布以及瘤體與心腔和瓣膜關(guān)系。內(nèi)膜破裂者造影劑進入夾層瘤體中，與主動脈管間形成一相關(guān)聯(lián)陰影，對指導(dǎo)手術(shù)有重要參考意義。

老年人主動脈夾層分離容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與下列疾病鑒別：

1.急性心肌梗死

(1)夾層動脈瘤疼痛發(fā)作開始時即達(dá)高峰，為撕裂樣劇痛，部位更廣泛，可瀕及頭頸、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛劑所緩解。急性心肌梗死疼痛一般逐漸增劇，呈鈍痛或絞痛，有緊縮感，止痛或擴冠藥物能減輕或緩解。

(2)夾層動脈瘤伴有休克表現(xiàn)時，血壓不一定下降，常反而增高，心肌梗死并發(fā)休克，血壓則下降。

(3)心肌梗死引起腦動脈或周圍動脈栓塞，一般多在發(fā)病后數(shù)天或數(shù)周之后，而夾層動脈瘤引起周圍動脈阻塞或腦血管癥狀多在發(fā)病后數(shù)小時內(nèi)。

(4)心肌梗死有典型心電圖改變和血清酶活力增高，而夾層動脈瘤除少數(shù)侵及冠狀動脈引起心肌梗死，一般無特異心電圖改變。

(5)X線胸片和超聲心動圖可提供夾層動脈瘤的診斷線索依據(jù)。

2.急腹癥 夾層病變侵犯主動脈及其主要分支時，可出現(xiàn)各種類似急腹癥的表現(xiàn)，易誤診為腸系膜動脈栓塞、急性膽囊炎、胰腺炎、潰瘍病和腸梗阻等。急腹癥一般腹部有壓痛或反跳痛，夾層動脈瘤疼痛程度常與腹部體征不符，腹痛常呈移行性，身體其他部位可出現(xiàn)血管阻塞體征。超聲檢查、CT或主動脈造影可做出鑒別。

3.腦血管意外 除神經(jīng)系統(tǒng)體征外，夾層動脈瘤?？沙霈F(xiàn)身體其他部位血管阻塞體征或突然出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全的體征。

4.肺梗死 表現(xiàn)為突然胸痛、呼吸困難、咳嗽和咯血，類似夾層動脈瘤癥狀，但胸痛不及后者劇烈廣泛，胸部X線有助于鑒別。

5.引起突然主動脈瓣關(guān)閉不全的其他疾病 主動脈竇瘤破裂、感染性心內(nèi)膜炎等也可于胸痛后出現(xiàn)主動脈瓣反流的雜音，并發(fā)生進行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夾層動脈持久劇烈，超聲心動圖和主動脈造影可鑒別。

老年人主動脈夾層分離可以并發(fā)哪些疾病？

若動脈瘤破裂、出血、心包積液、急性心包填塞可猝死。病變累及冠狀動脈引起急性心肌梗死累及主動脈、腎動脈則出現(xiàn)腹痛，累及椎前動脈引起截癱等。

老年人主動脈夾層分離應(yīng)該如何預(yù)防？

1.對無癥狀老年，避免極度受寒，冬天穿衣注意保暖，勿用冷水洗澡。腳和小腿避免強太陽照射，經(jīng)常步行以促進血液循環(huán)。用溫水泡腳并徹底擦干，尤其是腳趾間避免皮膚破裂而感染。鞋襪需要寬松、舒適，勿穿有松緊帶的襪子。

2.間歇性跛行老人，內(nèi)科治療效果有限，但也有病例得到一定療效。在治療期間，要勸告戒煙，肥胖者鼓勵減輕體重，并盡量多活動，走路到一定時間后出現(xiàn)跛行，應(yīng)立刻休息，然后再繼續(xù)行走。如藥物治療效果不滿意，惟一的方法是手術(shù)治療，作動脈旁路移植術(shù)，或經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。

老年人主動脈夾層分離治療前的注意事項

(一)治療

早期治療是本病治療的關(guān)鍵，目的在于穩(wěn)定病情，為進一步治療創(chuàng)造條件。

1.一般治療 本期治療應(yīng)從急診室或救護車開始，并盡快將病人送入危重病監(jiān)護房(ICU)內(nèi)密切觀察血壓、心率和尿量，使生命體征盡快穩(wěn)定。血流動力學(xué)包括周圍動脈壓、肺動脈壓、肺動脈嵌楔壓和心排血量等指標(biāo)的監(jiān)測，有利于觀察藥物的治療反應(yīng)和調(diào)整用量。病人應(yīng)絕對臥床休息，鎮(zhèn)靜和止痛十分重要，有助于減少血壓的波動。可選擇對心血管不良反應(yīng)較少的鎮(zhèn)靜藥，如地西泮、氟哌啶醇等。對部分病人，由于夾層血腫仍在擴展，即使應(yīng)用鴉片類制劑，也難以減輕劇烈的疼痛，因此不宜單純依賴鎮(zhèn)靜劑和止痛藥物去控制疼痛，需同時開始應(yīng)用阻止夾層血腫擴展的藥物。所用的藥物均應(yīng)采用靜脈或肌內(nèi)注射的途徑，以便盡快發(fā)揮藥效。部分病人在數(shù)小時后將接受外科手術(shù)治療，也不宜口服給藥。

2.阻止夾層血腫擴大的治療 能否阻止夾層血腫的擴大和主動脈壁剝離的擴展，是早期治療成敗的關(guān)鍵。如果治療成功，可防止或減少并發(fā)癥，使后期手術(shù)治療或內(nèi)科治療的病死率降低。降低血壓和左心室收縮力，可使夾層剝離停止。這時，宜將收縮壓降至13.3～16kPa(100～120mmHg)并注意保持血壓的穩(wěn)定。血壓和心輸出量可降到能保證心、腦、腎等生命重要器官血液灌注即可。尿量應(yīng)維持在20ml/h以上。治療藥物主要有β-受體阻滯藥、硝普鈉、樟磺咪芬(三甲噻酚)、甲基多巴、鈣拮抗劑等。

3.外科治療。

(二)預(yù)后

本病預(yù)后很差，據(jù)一組尸解資料，未經(jīng)治療的急性病人，21%在發(fā)病后24h內(nèi)死亡，74%死于2周內(nèi)。1年存活率僅10%左右。早期診斷和合理治療是降低病死率的關(guān)鍵。

無論采用何種治療方式，慢性病人的預(yù)后都明顯優(yōu)于急性病例。因為慢性病人已度過死亡的高危期，出現(xiàn)并發(fā)癥的可能性遠(yuǎn)比急性期小。在慢性病人內(nèi)膜破口可能已愈合，或者夾層血腫已自行破入主動脈管腔內(nèi)，使假腔內(nèi)血液流回主動脈，阻止了夾層血腫的繼續(xù)擴大。根據(jù)國外一組長期隨訪觀察資料，經(jīng)過積極的內(nèi)、外科治療，目前，1年存活率可達(dá)60%，10年存活率近40%。對住院期間搶救治療成功的病例，出院后1年存活率在90%以上，10年存活率達(dá)55%。但住院病死率仍高達(dá)30%左右。遠(yuǎn)期存活率與夾層血腫的部位和范圍及住院期間的治療方式有關(guān)。因此，為進一步提高療效，需努力降低急性期病死率。在內(nèi)科治療方面，應(yīng)提高早期診斷和治療水平，降低早期病死率，減少并發(fā)癥，縮短穩(wěn)定病情所需時間，為更多的病人創(chuàng)造接受手術(shù)治療的機會。