淚腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又稱(chēng)惡性淚腺混合瘤，其臨床表現(xiàn)類(lèi)似良性多形性腺瘤，在組織學(xué)上具有良性和惡性兩種細(xì)胞特征。

淚腺多形性腺癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明。

(二)發(fā)病機(jī)制

機(jī)制尚不明確。

淚腺多形性腺癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多形性腺癌的臨床表現(xiàn)類(lèi)似多形性腺瘤，但病程短，淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年，因腫瘤無(wú)包膜而常呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。臨床表現(xiàn)為眶外上方粘連性腫塊，邊界不清，壓痛，眼球向內(nèi)下移位。臨床上具有惡性腫瘤癥狀的是疼痛。Wright報(bào)告淚腺惡性混合腫瘤的主要臨床表現(xiàn)是眶部腫塊(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman認(rèn)為有3種可能考慮是惡性混合瘤：①長(zhǎng)期的淚腺腫塊突然增長(zhǎng);②有疼痛、骨侵蝕和腫瘤增長(zhǎng)迅速;③既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復(fù)發(fā)。惡性混合瘤是原發(fā)還是繼發(fā)，目前意見(jiàn)不一。有學(xué)者認(rèn)為惡性混合瘤開(kāi)始為良性，而后轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒裕珶o(wú)可靠根據(jù)。Henderson認(rèn)為原發(fā)性惡性混合瘤有3種類(lèi)型：①病史短，腫瘤第1次切除時(shí)即為惡性;②起初為良性混合瘤未完全切除，而幾年后第1、2次復(fù)發(fā)時(shí)即為惡變;③患者有進(jìn)行性眼球突出，眼球移位，無(wú)疼痛數(shù)年，近期出現(xiàn)上瞼腫脹，疼痛。此類(lèi)型第1次開(kāi)眶手術(shù)，病理上往往具有惡性和良性混合瘤的雙重改變。

根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)特征基本可以確定診斷。該病的確診要依賴(lài)病理學(xué)檢查。

淚腺多形性腺癌應(yīng)該做哪些檢查？

1.流式細(xì)胞儀計(jì)算技術(shù)顯示：良性瘤細(xì)胞有二倍體DNA含量特征，異倍體為惡性瘤細(xì)胞特征。

2.病理學(xué)檢查 腫物無(wú)包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黃、質(zhì)脆，鏡下見(jiàn)良性多形性腺瘤病變中有灶性惡變?？梢?jiàn)核異型上皮細(xì)胞島，管腔不規(guī)則，出現(xiàn)異常核分裂現(xiàn)象。惡性部分多為中、低分化腺癌，間質(zhì)呈透明變性。少數(shù)為腺樣囊性癌或鱗狀細(xì)胞癌表現(xiàn)。電鏡可見(jiàn)瘤細(xì)胞類(lèi)似正常淚腺的腺泡細(xì)胞，但其腔面細(xì)胞微絨毛數(shù)目正常，頂部復(fù)合連接保持良好，其余細(xì)胞連接加寬，無(wú)橋粒連接，可類(lèi)似導(dǎo)管內(nèi)層細(xì)胞。

3.X線 可發(fā)現(xiàn)眶容積擴(kuò)大，淚腺窩溶骨性破壞是惡性混合瘤的主要標(biāo)志之一。但和其他淚腺惡性腫瘤產(chǎn)生的骨破壞不易區(qū)別，都可顯示淚腺凹擴(kuò)大。

4.超聲探查 A超顯示淚腺窩占位病變，入腫瘤波較高，聲衰減明顯，內(nèi)反射呈“M”形，聲衰減明顯。B超可見(jiàn)淚腺區(qū)占位病變，形狀為類(lèi)圓形或不規(guī)則形，內(nèi)回聲不均或呈塊狀，聲衰減較多，具有不可壓縮性。腫瘤體積較大時(shí)可顯示視神經(jīng)受壓向下移位。

5.CT掃描 早期不易和多形性腺瘤區(qū)別，形狀為類(lèi)圓形，高密度，局部有骨凹形成或骨破壞，增強(qiáng)現(xiàn)象明顯。但多數(shù)腫瘤邊界不清楚或形狀不規(guī)則，局部骨破壞是惡性腫瘤的標(biāo)志。一般惡性混合瘤的瘤體較多形性腺瘤大，晚期可見(jiàn)廣泛骨破壞，病變向前、中顱凹及顳凹或鼻旁竇蔓延，尤其以增強(qiáng)CT掃描為顯著。病變內(nèi)部可有鈣化、骨化或壞死區(qū)。

6.MRI 對(duì)惡性腫瘤尤其是腫瘤向眶外蔓延時(shí)MRI顯示良好，不僅能顯示病變范圍，還可顯示腫瘤內(nèi)有無(wú)壞死腔;如侵及顱內(nèi)還可顯示周?chē)袩o(wú)腦組織水腫等繼發(fā)改變。增強(qiáng)掃描顯示病變范圍較大，腫瘤內(nèi)可有壞死腔。

淚腺多形性腺癌容易與哪些疾病混淆？

1.多形性腺瘤 病程較長(zhǎng)，一般無(wú)疼痛感。影像學(xué)檢查有較特征性的發(fā)現(xiàn)。

2.淚腺其他惡性腫瘤 臨床表現(xiàn)均很類(lèi)似，不易區(qū)別。

3.其他腫瘤 可參考多形性腺瘤的鑒別診斷。

4.眼眶外側(cè)轉(zhuǎn)移癌 如無(wú)既往淚腺腫瘤手術(shù)史，在臨床和影像學(xué)上和淚腺惡性腫瘤鑒別困難，關(guān)鍵在于全身檢查。轉(zhuǎn)移癌發(fā)展較快，病程較短。

淚腺多形性腺癌可以并發(fā)哪些疾病？

眼球運(yùn)動(dòng)障礙及周?chē)潜谇址浮?

淚腺多形性腺癌應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

淚腺多形性腺癌治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

此類(lèi)腫瘤體積多較大，侵及周?chē)浗M織和骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，手術(shù)宜采取大范圍切除或眶內(nèi)容切除，術(shù)后放射治療。

(二)預(yù)后

惡性混合瘤的治療方法與腺樣囊性癌相同，但預(yù)后比后者差，因前者除侵犯鄰近眶骨以外，可侵犯顱腦，可較早發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最終轉(zhuǎn)移至肺，文獻(xiàn)報(bào)道，多在術(shù)后1/2～3年內(nèi)死亡。