麻風(fēng)(leprosy)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的一種極為慢性具較低傳染性的疾病。主要累及皮膚及外周神經(jīng)，嚴(yán)重者可致容貌毀損和肢體畸殘。麻風(fēng)除侵及皮膚及外周神經(jīng)引起麻風(fēng)結(jié)節(jié)病變外，還可侵犯體內(nèi)各臟器及組織，眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻風(fēng)性角膜炎(leprotic keratitis)，患者不僅失去觸摸的感覺，還喪失視力，是一個(gè)不可逆的雙重悲劇，給患者及其家屬帶來極大的痛苦。

麻風(fēng)性角膜病變是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

麻風(fēng)分枝桿菌(Mycobacterium leprae)是麻風(fēng)病的病原菌，其形態(tài)、染色與結(jié)核桿菌相似。是一種典型的胞內(nèi)菌，病人滲出物標(biāo)本中可見有大量麻風(fēng)桿菌存在的細(xì)胞，稱為麻風(fēng)細(xì)胞。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.原發(fā)性角膜病變 麻風(fēng)分枝桿菌直接通過上皮或角膜血管侵入角膜，局部繁殖發(fā)病或通過抗原-抗體變態(tài)反應(yīng)而發(fā)病，主要表現(xiàn)為角膜基質(zhì)炎。

2.繼發(fā)性角膜病變 麻風(fēng)分枝桿菌通過血液感染眼和面部，造成面神經(jīng)的顳顴支和三叉神經(jīng)的表面支受損，使眼瞼位置異常，正常瞬目反應(yīng)消失，導(dǎo)致暴露性角膜炎、麻痹性角膜炎及干眼癥發(fā)生。

麻風(fēng)性角膜病變有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.眼部病變 主要侵犯眼前部，眼后部的結(jié)構(gòu)很少發(fā)生病變。表現(xiàn)為禿眉、禿睫毛、倒睫、兔眼、角膜炎、上鞏膜炎、鞏膜炎、虹膜睫狀體炎及葡萄膜炎。

2.角膜病變

(1)念珠狀角膜神經(jīng)病變：是早期重要的與神經(jīng)有關(guān)的角膜病變，神經(jīng)有局限性腫脹，呈念珠狀(beading)。病變的神經(jīng)中有成堆的麻風(fēng)細(xì)胞及少量的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，該病變可自行消退，也可因鈣化而持續(xù)存在數(shù)年之久。

(2)淺層點(diǎn)狀角膜炎：是麻風(fēng)病發(fā)病頭10年中最常見的一種角膜病變。自覺癥狀輕微，開始時(shí)病變常出現(xiàn)在顳上象限的近角膜緣處，上皮下基質(zhì)內(nèi)有小而分散的灰白色點(diǎn)狀混濁。因病變細(xì)微，常被漏診。隨病情發(fā)展，點(diǎn)狀混濁可擴(kuò)展到其他象限，并互相融合向深層侵犯。瞳孔區(qū)受累時(shí)則影響視力。

(3)血管翳性角膜混濁：麻風(fēng)病發(fā)病后20年內(nèi)，隨著角膜炎的發(fā)展，血管向角膜中央生長(zhǎng)，引起血管翳性角膜混濁。通過血行使更多的麻風(fēng)菌進(jìn)入角膜，產(chǎn)生新的浸潤(rùn)性病變，有時(shí)在新生血管網(wǎng)眼中形成“珍珠”樣小麻風(fēng)瘤。嚴(yán)重時(shí)可擴(kuò)展到鄰近的結(jié)膜。

(4)角膜麻風(fēng)瘤或結(jié)節(jié)：發(fā)病早期結(jié)節(jié)性病變少見。如發(fā)生，偶爾見于外側(cè)角膜緣附近的上鞏膜。這種病變多發(fā)生于晚期病人(20年或20年以上)。結(jié)節(jié)可多發(fā)，甚至環(huán)繞角膜緣發(fā)生，但最常見、最大的結(jié)節(jié)多在外側(cè)部角膜緣發(fā)生。結(jié)節(jié)若侵及全層角膜時(shí)，可發(fā)生硬化性角膜炎、角膜變性或各種慢性角膜病變。

麻風(fēng)患者出現(xiàn)典型皮損伴神經(jīng)癥狀時(shí)，結(jié)合明確的發(fā)病史，診斷較為容易。當(dāng)早期癥狀不典型和較輕時(shí)，常易誤診或漏診。麻風(fēng)診斷的主要根據(jù)有：

1.特殊的臨床皮疹、外周神經(jīng)腫大及感覺障礙表現(xiàn)。

2.皮膚刮片查找抗酸菌。

3.活檢組織病理檢查。

4.確切的麻風(fēng)接觸史等方面的資料，綜合分析后作出判斷。

診斷要求具備上述4項(xiàng)中的2項(xiàng)才能確診，而以皮膚中查見麻風(fēng)桿菌為最可靠的依據(jù)。

在收集病史時(shí)，患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫(yī)生應(yīng)充分取得患者的信任與合作，重點(diǎn)了解其癥狀發(fā)生經(jīng)過及家庭傳染接觸史。檢查身體時(shí)應(yīng)著重注意具有診斷價(jià)值的局部感覺障礙和神經(jīng)粗大。如感覺障礙出現(xiàn)在皮損部位和麻木閉汗區(qū)域，則更具診斷價(jià)值。從皮膚組織中檢查麻風(fēng)桿菌(查菌)對(duì)診斷雖很重要，但查菌陰性時(shí)不能排除麻風(fēng)，尤其在結(jié)核樣型麻風(fēng)多為陰性。查菌陽(yáng)性時(shí)，還應(yīng)注意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床常用細(xì)菌指數(shù)(BI)和形態(tài)指數(shù)(MI)來表示麻風(fēng)桿菌在組織中的存在狀態(tài)。細(xì)菌指數(shù)或稱細(xì)菌密度指數(shù)，是按照Ridely對(duì)數(shù)分級(jí)法檢查各部位細(xì)菌密度之總和，再除以檢查的部位數(shù)。Ridely計(jì)數(shù)法每一級(jí)度之間呈10倍之差。形態(tài)指數(shù)是表示完整的麻風(fēng)桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實(shí)際應(yīng)用時(shí)較難標(biāo)準(zhǔn)化，故只報(bào)道描述細(xì)菌的形態(tài)。兩種指數(shù)除反映麻風(fēng)桿菌的含量和形態(tài)外，還可作為藥物療效評(píng)價(jià)的指標(biāo)。此外，還應(yīng)對(duì)麻風(fēng)的類型，病變的活躍程度，引起的功能障礙程度，以及有無后遺畸殘等作出診斷，以助臨床正確的處理。

麻風(fēng)性角膜病變應(yīng)該做哪些檢查？

皮膚刮片可以找到抗酸菌。

病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)特征性的上皮樣細(xì)胞、郎漢斯細(xì)胞肉芽腫，或麻風(fēng)細(xì)胞，具有重要診斷價(jià)值。

麻風(fēng)性角膜病變?nèi)菀着c哪些疾病混淆？

麻風(fēng)主要應(yīng)與各種皮膚病及各類神經(jīng)炎進(jìn)行鑒別。重要的易于混淆的皮膚病有各種皮癬、銀屑病、藥疹及各種紅斑性皮膚病。應(yīng)注意鑒別的神經(jīng)炎包括各種感染性和中毒性神經(jīng)炎，因神經(jīng)通道受壓迫引起的神經(jīng)癥狀等。麻風(fēng)雖有多種形態(tài)的皮損，但絕大多數(shù)都有同時(shí)存在的外周神經(jīng)受累癥狀，此點(diǎn)與單純皮膚病比較很有特征性和鑒別價(jià)值。如再配合皮膚刮片查菌和病理檢查結(jié)果，一般均能作出正確診斷。

麻風(fēng)性角膜病變可以并發(fā)哪些疾病？

角膜變性、硬性角膜以及典型的皮損伴神經(jīng)癥狀等。

麻風(fēng)性角膜病變應(yīng)該如何預(yù)防？

尚無成熟的麻風(fēng)疫苗，有效的預(yù)防手段尚需時(shí)日。

麻風(fēng)性角膜病變治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.全身抗麻風(fēng)藥物治療 口服氨苯砜(DDS)100mg，4次/d，氯法齊明(氯苯吩嗪)100mg,2次/d，可使病情得到控制，角膜浸潤(rùn)消退。

2.局部滴糖皮質(zhì)激素或抗菌藥眼水。

3.有結(jié)節(jié)者或行單純切除術(shù)，或聯(lián)合角膜上皮成形術(shù)或自體角膜緣移植術(shù)。

4.晚期患者，視角膜病灶范圍大小、深淺可選用板層或穿透性角膜移植術(shù)。

(二)預(yù)后

早期診斷和強(qiáng)有力的聯(lián)合化療的應(yīng)用，可以明顯改善麻風(fēng)病的預(yù)后。