門靜脈海綿樣變(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，為減輕門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側(cè)支循環(huán)或阻塞后的再通。

門靜脈海綿樣變是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

門靜脈海綿樣變根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。兒童CTPV多屬原發(fā)性，主要是肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常，狹窄或閉鎖所致。目前認(rèn)為下列情況可以導(dǎo)致兒童CTPV：

1.門靜脈先天畸形，在靜脈導(dǎo)管閉塞后出現(xiàn)臍腸系膜-肝靜脈之間的靜脈叢異常增生，以代替閉塞的門靜脈。

2.CTPV本身就是一種門靜脈的血管瘤。

3.門靜脈血栓的結(jié)局，新生兒的敗血癥、臍部感染及腹腔感染。炎癥病變累及門靜脈系統(tǒng)，最終導(dǎo)致門靜脈閉塞和門靜脈周圍側(cè)支靜脈形成。

成人門靜脈海綿樣變多屬繼發(fā)性，其特點(diǎn)是原有正常的門靜脈系統(tǒng)的管腔結(jié)構(gòu)，由于門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病(紅細(xì)胞增多)、腫瘤侵犯、胰腺炎等導(dǎo)致門靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加，壓力增高，為減輕壓力，門靜脈周圍建立側(cè)支循環(huán)再通。門靜脈增寬呈實(shí)性改變，門靜脈周圍見細(xì)小迂曲的血管。已報(bào)道患者大多伴有肝硬化、肝癌。謝亦農(nóng)報(bào)告10例門靜脈海綿樣變性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除術(shù)后引起門靜脈栓塞。其他如脾切除術(shù)后、長(zhǎng)期口服避孕藥、臍靜脈插管、脫水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可導(dǎo)致門靜脈海綿樣變。然而，盡管有詳盡的病史采集及完善的檢查，仍有50%～60%的CTPV難以查明原因。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病的主要病理改變?yōu)椋洪T靜脈內(nèi)不規(guī)則排列的增生的小靜脈即門靜脈海綿竇樣變、門靜脈主干完全或部分血栓或癌栓形成引起門靜脈閉塞，后導(dǎo)致肝外型門靜脈高壓癥，肝門區(qū)或門體間形成大量側(cè)支循環(huán)血管叢。CTPV的側(cè)支血管來源于與淋巴管、膽管、血管伴行的小靜脈和新生小血管。由于病變部位在肝外門靜脈，肝臟本身往往正?；虿∽兒茌p微。因肝臟血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的異常。門靜脈高壓形成后，最主要的病理變化之一是在門靜脈和體靜脈之間建立許多交通支并明顯擴(kuò)張，血流量增加，一定程度上緩解門靜脈壓力。當(dāng)門靜脈阻塞范圍較局限時(shí)，如僅為主干阻塞，門靜脈海綿樣變的側(cè)支靜脈可以跨過阻塞部位與肝內(nèi)開放的門靜脈分支相通，使肝臟的門靜脈血流灌注保持正常。在門靜脈阻塞范圍較廣時(shí)，盡管門靜脈海綿樣變的側(cè)支靜脈參與了門靜脈循環(huán)，但側(cè)支靜脈代償不足，仍可導(dǎo)致門靜脈高壓。

門靜脈海綿樣變有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

無門靜脈高壓時(shí)，原發(fā)性CTPV患者可無任何不適，繼發(fā)性CTPV患者主要是原發(fā)病的表現(xiàn)。形成門靜脈高壓后，主要表現(xiàn)為門靜脈高壓癥和繼發(fā)的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門靜脈高壓性胃病，患者可反復(fù)嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進(jìn)，因此類病人的肝功能好，故很少出現(xiàn)腹水、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。

對(duì)于反復(fù)上消化道出血、脾臟輕度或中度腫大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，確診需B超或彩色多普勒檢查結(jié)合門靜脈造影。

門靜脈海綿樣變應(yīng)該做哪些檢查？

參見“門靜脈高壓癥”。

1.腹部B超 正常門靜脈結(jié)構(gòu)消失，代之為不規(guī)則的彎曲狀血管影，或呈蜂窩狀，其內(nèi)見血液流動(dòng)，血流方向無規(guī)律;血管壁增厚回聲增強(qiáng)，可見血管內(nèi)血栓。Ueno依據(jù)彩色多普勒顯像表現(xiàn)將CTPV分為3型：Ⅰ型表現(xiàn)為門靜脈正常結(jié)構(gòu)不清，僅顯示門靜脈區(qū)呈蜂窩狀結(jié)構(gòu)，原發(fā)性CTPV均屬此型;Ⅱ型表現(xiàn)為門靜脈主干可以顯示，但內(nèi)部被栓塞物填塞，在其周圍可見側(cè)支靜脈;Ⅲ型表現(xiàn)為門靜脈附近存在腫塊回聲，門靜脈受壓致側(cè)支靜脈形成。Ⅱ、Ⅲ型屬繼發(fā)性CTPV表現(xiàn)。

2.腹部CT 血流方向無規(guī)律，可見血管內(nèi)血栓。

(1)門靜脈走行區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂，正常門靜脈系統(tǒng)結(jié)構(gòu)消失，在門靜脈走行方向上可見由纏繞在一起側(cè)支靜脈形成的類似團(tuán)塊狀軟組織網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，相互之間分界不清，增強(qiáng)掃描后門靜脈明顯強(qiáng)化交織成網(wǎng)、竇隙樣或管樣軟組織結(jié)構(gòu)，在肝門部可見延向肝內(nèi)門靜脈周圍細(xì)條狀密度增高影。

(2)肝實(shí)質(zhì)灌注異常，在動(dòng)脈期，造影劑在肝實(shí)質(zhì)周邊部聚集，形成高密度帶狀影，有時(shí)并可見到其近端擴(kuò)張的動(dòng)脈影，而在門靜脈期整個(gè)肝臟呈均勻等密度影。

(3)伴門靜脈高壓患者，可在冠狀靜脈、臍旁靜脈、腹膜后腔、肝胃十二指腸韌帶及胃底食管連接區(qū)見到迂曲擴(kuò)張呈匍形走行的側(cè)支循環(huán)血管，嚴(yán)重者迂曲呈團(tuán)塊狀，增強(qiáng)掃描在門靜脈期示有明顯強(qiáng)化。

3.數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA) 主要表現(xiàn)為門靜脈走行區(qū)正常門靜脈結(jié)構(gòu)顯示不清，正常門靜脈由不成比例迂曲、呈瘤樣擴(kuò)張的海綿樣血管代替，顯示為與門靜脈主干平行、迂曲擴(kuò)張、呈蛇行的靜脈網(wǎng)，脾靜脈擴(kuò)張，胃冠狀靜脈及食管靜脈迂曲擴(kuò)張。

4.上消化道造影 發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張或不規(guī)則和結(jié)節(jié)狀胃皺襞。

5.胃鏡檢查 可見食管胃底曲張靜脈。

門靜脈海綿樣變?nèi)菀着c哪些疾病混淆？

在診斷上要和肝硬變性門靜脈高壓癥和特發(fā)性門靜脈高壓癥相鑒別。

門靜脈海綿樣變可以并發(fā)哪些疾?。?

為門靜脈高壓癥和繼發(fā)的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門靜脈高壓性胃病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。

門靜脈海綿樣變應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無相關(guān)資料。

門靜脈海綿樣變治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

主要是針對(duì)門靜脈高壓癥和繼發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血及門靜脈高壓性胃病進(jìn)行治療。以外科手術(shù)治療為主，藥物治療僅起輔助作用。

1.藥物治療 應(yīng)用降低門靜脈壓力的藥物，使門靜脈系及其側(cè)支循環(huán)的阻力減低，內(nèi)臟血管收縮，降低門靜脈及其側(cè)支的血流量和壓力，使出血處血流減少，達(dá)到止血效果，止血率60%左右。常用的藥物有垂體后葉素，0.4μg/min靜脈點(diǎn)滴。14肽生長(zhǎng)抑素，首劑250μg靜脈推注，繼以250μg/h持續(xù)靜脈點(diǎn)滴。8肽類似物(奧曲肽)，首劑100μg靜脈推注，繼以250μg/h持續(xù)靜脈滴注。

2.介入放射治療 選擇性腹部動(dòng)脈造影，確定出血部位及原因后，經(jīng)導(dǎo)管藥物灌注或栓塞治療，可有效控制出血。

3.內(nèi)鏡治療 內(nèi)鏡下食管曲張靜脈注射硬化劑或食管曲張靜脈套扎，必要時(shí)胃底曲張靜脈內(nèi)注射組織黏合劑栓塞血管，以達(dá)到止血的目的。文獻(xiàn)報(bào)告有效率達(dá)80%～96%，再出血率12%～28%。但此法可引起食管的穿孔、狹窄，偶可引起其他靜脈(脾靜脈、腸系膜上靜脈等)的血栓形成。

4.手術(shù)治療 肝功能較好且伴有脾功能亢進(jìn)者宜手術(shù)治療。

(1)分流術(shù);包括腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)、脾靜脈-左腎靜脈分流術(shù)、遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)。分流術(shù)雖能降低門靜脈壓力，控制消化道出血，但過多分流的門靜脈血流不僅造成入肝血流的減少，同時(shí)還會(huì)引起肝性腦病的發(fā)生。

(2)斷流術(shù)：各種門-奇靜脈斷流術(shù)曾廣泛用于治療肝前性門靜脈高壓癥，但療效較分流差。由于斷流術(shù)很難將曲張靜脈完全離斷，即使斷開的靜脈，也可能在壓力差的作用下再次“溝通”;斷流還會(huì)破壞向肝性交通靜脈，故很少作為首選的術(shù)式。目前常用的有食管下端及胃底周圍血管離斷術(shù)，止血確切，能保持門靜脈向肝血流。

(3)分流加斷流：目前大多采用聯(lián)合分流術(shù)加斷流術(shù)。通過解除脾功能亢進(jìn)，降低門靜脈壓力達(dá)到急性止血和預(yù)防遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)出血的目的。

(4)脾切除：針對(duì)脾大、脾功能亢進(jìn)。

(5)其他：如門靜脈內(nèi)球囊擴(kuò)張斷流術(shù)控制急性出血，術(shù)中脾靜脈內(nèi)置入腹腔導(dǎo)管，術(shù)后經(jīng)脾靜脈導(dǎo)管在放射介入下置入球囊擴(kuò)張導(dǎo)管進(jìn)行門靜脈主干擴(kuò)張，解除了門靜脈梗阻，有效降低門靜脈高壓。

(6)聯(lián)合治療：臨床發(fā)現(xiàn)，每種術(shù)式都有弊端，單純脾切除術(shù)再出血率可高達(dá)90%，且可引起致命的脾切除術(shù)后敗血癥，應(yīng)盡量避免應(yīng)用。脾切除加斷流術(shù)將會(huì)使門靜脈壓力進(jìn)一步提高，雖然對(duì)急性出血可起到立刻止血的作用，但日久必然會(huì)有新的側(cè)支循環(huán)建立，再次發(fā)生出血難以避免。有文獻(xiàn)報(bào)道門體分流術(shù)加門奇斷流術(shù)是治療本病的最佳選擇。特別是脾切除+賁門周圍血管離斷術(shù)+食管下段胃底切除吻合(Phemister手術(shù))，可能會(huì)獲得較好的長(zhǎng)久止血效果。

(二)預(yù)后

對(duì)于門靜脈海綿樣變所致的肝前性門靜脈高壓癥，只要患者病情許可，首選聯(lián)合分流術(shù)加斷流術(shù)(腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋)。若病情緊急，則先行脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)控制出血后，再加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術(shù)。對(duì)已行斷流術(shù)而再發(fā)出血者，則加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術(shù)。需要指出的是，搭橋手術(shù)易發(fā)生栓塞，應(yīng)慎重考慮，且最好選用自體血管。硬化劑治療后的患者，不宜行分流術(shù)式。且硬化劑治療并發(fā)癥多，有一定的局限性，故此種方法不應(yīng)作為首選，可作為徹底斷流術(shù)后再出血的治療手段。