門脈高壓性腸病(portal hypertensive colopathy，PHC)是1991年由Kozarek提出，指在PHT基礎上發(fā)生的腸黏膜下毛細血管擴張、淤血、血流量增加，動靜脈短路，以及毛細血管內(nèi)皮和黏膜上皮超微結構的改變。

門脈高壓性腸病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

PHC的常見病因是存在相應原發(fā)性疾病，如肝炎、肝硬化、血吸蟲性肝纖維化、原發(fā)性門靜脈高壓、門靜脈栓塞等，在此基礎上長期門靜脈高壓癥(PHT)而發(fā)生的腸黏膜損害。

(二)發(fā)病機制

1.PHC是繼發(fā)于門靜脈高壓以腸道血管擴張為特征的一種病變。發(fā)病機制與門靜脈高壓性胃病(PHG)基本相同，也與門靜脈高動力循環(huán)等有關。日本山門等通過對反映門靜脈壓力的肝靜脈壓力梯度(HVPG)的測定，發(fā)現(xiàn)肝硬化伴有PHC者明顯高于不伴有PHC者。肝硬化門靜脈高壓不僅胃血流量增高1倍，食管、小腸、結腸血流量也增加40%～60%。山門通過激光多普勒法研究發(fā)現(xiàn)除盲腸外，從直腸到升結腸黏膜血流量伴有PHC者較不伴有PHC者明顯增多，且黏膜血流量的改變依次為重度PHC者?輕度PHC者?無PHC者。Tezuka等采用臟器反射光譜法測定肝硬化門靜脈高壓患者直腸黏膜，發(fā)現(xiàn)黏膜的血流量增加。均說明門靜脈高壓普遍存在的高動力循環(huán)參與了PHC的發(fā)生。有報道門靜脈內(nèi)徑的寬度與結腸血管畸形成正比，有出血史的患者結腸黏膜損害更明顯。在慢性門靜脈高壓者結腸的黏膜、黏膜下層的小動脈擴張，結腸的血流量增加，即“內(nèi)臟多血(splanchnic hyperemia)”，使門靜脈流入的血流量增加，為維持慢性高門靜脈壓的機制之一。

觀察門靜脈高壓患者體內(nèi)的一些擴血管物質(zhì)，如一氧化氮、胰高糖素、前列腺素、腸血管活性肽、降鈣素相關基因肽、腺苷以及一氧化碳等增加，可能與合成增多、滅活減少及門-體分流等因素有關。在門靜脈高壓患者外周動脈對縮血管物質(zhì)反應性下降，已知在門靜脈高壓時體內(nèi)縮血管物質(zhì)如去甲腎上腺素高于正常。但內(nèi)臟血管卻以擴張表現(xiàn)為主，呈現(xiàn)高動力循環(huán)。這與患者內(nèi)源性血管擴張物質(zhì)增加有關，致使外周動脈擴張，繼而出現(xiàn)高動力循環(huán)。

諸多介質(zhì)中一氧化氮被認為是引起肝硬化患者血管擴張、高動力循環(huán)及PHC的關鍵介質(zhì)。一氧化氮是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，通過介導黏膜血管主動擴張以及黏膜微循環(huán)障礙參與PHC的發(fā)病過程。實驗觀察門靜脈高壓時胃腸道一氧化氮合酶水平增加，一氧化氮作用于血管平滑肌，使血管擴張。一氧化氮還有抑制胃腸平滑肌作用，引起阻性充血、腸道運動功能紊亂，都參與PHC的發(fā)生。另外，胰高糖素對引起門靜脈高壓腸高動力循環(huán)也起重要作用，胰高糖素可使腸道血管擴張，并使腸道血管對去甲腎上腺素、血管升壓素的縮血管作用的反應性下降。以上最終導致內(nèi)臟淤血，血管擴張，血管通透性增加，血漿外滲，胃腸黏膜下廣泛水腫，血管扭曲擴張，肝功能障礙和肝內(nèi)外門-體分流。

2.腸黏膜及黏膜下血管擴張和黏膜固有層水腫增厚為PHC特征性組織學表現(xiàn)。光鏡下可見結腸黏膜水腫、淤血、大量毛細血管擴張，并偶見動-靜脈短路，可伴有黏膜組織輕微炎癥，少數(shù)腸黏膜固有層淋巴細胞輕度增生，黏膜固有層可見輕度淋巴細胞和漿細胞浸潤;黏膜上皮細胞脫落壞死，形成糜爛而致出血;部分病例黏膜下層或肌間神經(jīng)叢可見水腫及神經(jīng)細胞變性。電鏡下可見毛細血管內(nèi)皮和黏膜上皮細胞超微結構改變。

門脈高壓性腸病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

除基礎病肝硬化門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)外，至今詳細的PHC的自然史的研究報告很少，PHC主要表現(xiàn)為結直腸出血。出血主要緣于黏膜下靜脈曲張，門靜脈內(nèi)壓力突然增高、腸內(nèi)糞便摩擦、黏膜表面糜爛或潰瘍、黏膜對損傷耐受和修復能力下降、凝血機制障礙、血小板質(zhì)量或數(shù)量下降等，都是引起出血的因素。結直腸各個部位均有靜脈曲張出血報道，其中直腸靜脈曲張發(fā)生率最高，但遠較食管胃靜脈曲張出血發(fā)生率低，出血量也少，且輕而自限，少有需住院或輸血者。凡有鮮血便伴門靜脈高壓者應考慮直腸靜脈曲張，并需與痔出血鑒別。因結腸血管擴張引起的活動性滲血較PHG少見。

1.有門靜脈高壓及引起門靜脈高壓的相應原發(fā)性疾病，如肝炎、肝硬化、血吸蟲性肝纖維化、原發(fā)性門靜脈高壓、門靜脈栓塞、腸系膜動靜脈瘺等。

2.內(nèi)鏡見有腸黏膜VE及靜脈曲張。

門脈高壓性腸病應該做哪些檢查？

1.凝血機制障礙、血小板質(zhì)量或數(shù)量下降。

2.長期慢性出血，可出現(xiàn)血紅細胞及血紅蛋白下降。

3.糞潛血陽性。

1.結腸鏡 PHC的腸鏡檢查主要有以下表現(xiàn)：

(1)血管擴張(vasular ectasias，VE)：為PHC特征性的改變，表現(xiàn)為腸黏膜血管呈蜘蛛樣、線圈狀、隆起或扁平的紅色小片病損。發(fā)生率為28.6%～93%。PHC的黏膜活檢可見毛細血管擴張、黏膜萎縮。

(2)靜脈曲張：結直腸黏膜可見迂曲的顯著增粗的靜脈，嚴重者可擴張呈囊狀。發(fā)生率為16%～45.7%。在少數(shù)特殊情況下，極度擴張的直腸靜脈曲張可被結腸鏡誤診為結腸腫瘤，取活檢可造成大出血。

(3)其他：腸黏膜血管還可見弧形、前端球形、迂曲蛇行等多種不規(guī)則形態(tài)以及彌漫性或孤立性紅點或紅斑等黏膜下出血改變。PHC多有腸黏膜水腫。山門等將PHC分為重度和輕度兩型，重度：VE數(shù)≥5個，從盲腸至直腸在大腸部位的區(qū)分上病變波及3個領域以上，多領域的血管不規(guī)則和靜脈迂曲、黏膜紅點或紅斑頻發(fā)。輕度：VE數(shù)4個以內(nèi)，其他血管病變散在。經(jīng)肝靜脈壓力梯度(HVPG)的測定，結果重度明顯高于輕度者。

2.超聲內(nèi)鏡 超聲內(nèi)鏡(endoscopic ultrasonography，EUS)一般經(jīng)肛門插入，亦可經(jīng)陰道檢測直腸及直腸周圍靜脈曲張，在超聲圖像上靜脈曲張表現(xiàn)為囊狀無回聲暗區(qū)。發(fā)現(xiàn)直腸靜脈曲張的陽性率高于內(nèi)鏡。

門脈高壓性腸病容易與哪些疾病混淆？

1.孤立性小血管擴張 為下消化道出血原因，多見于高齡患者，多局限在右側結腸，一般的數(shù)量少，限于幾個以內(nèi)。

2.遺傳性毛細血管擴張癥(hereditary telangiectasia) 好發(fā)于空腸，也有發(fā)病于結腸者。

3.過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 多見于青年人，有時也可見類似血管擴張樣的病變。

4.血管發(fā)育不良(angiodysplasia) 見于主動脈狹窄的患者，發(fā)病多局限在右側結腸。

門脈高壓性腸病可以并發(fā)哪些疾?。?

主要為結直腸出血。

門脈高壓性腸病應該如何預防？

針對病因，積極有效地治療原發(fā)病，避免出現(xiàn)PHT。

門脈高壓性腸病治療前的注意事項

(一)治療

1.生活指導

(1)飲食：宜進食含豐富維生素、少渣、少纖維素的飲食，保證一定量的高質(zhì)量蛋白質(zhì)攝入，50～100g/d。

(2)戒酒：酒精能使腸道血管擴張，增加門靜脈血流和壓力，并能損傷胃腸黏膜，是消化道出血的重要誘因，應嚴格戒斷。

2.預防消化道出血

(1)預防消化道再出血：PHC如無消化道出血，一般不需要治療。有出血史者預防消化道再出血，治療主要以降低門靜脈壓力為主?？诜蛰谅鍫枺ㄟ^阻斷腸道血管β2受體，能顯著收縮血管減少腸道血流，降低門靜脈壓力，減輕腸黏膜充血，改善PHC時腸道微循環(huán)，用法同PHG。其他還有鈣通道阻滯藥如硝苯地平(硝苯吡啶)、維拉帕米(異博定)等以及硝酸甘油類藥物，可以和普萘洛爾合用，以增進療效。

(2)止血：對活動性出血者與食管胃底靜脈曲張破裂出血的治療方法相似。常用特利加壓素、生長抑素或其類似物奧曲酞止血。

3.內(nèi)鏡治療

(1)結直腸靜脈曲張出血：可行硬化劑或結扎止血治療。

(2)血管擴張的治療：文獻報告熱探頭凝固治療和激光照射治療對消除VE有效，此外氬血漿凝固術(argon plasma coagulation，APC)也有效，APC為1種新型非接觸性凝固方法，能量經(jīng)電離的氬氣傳導到結腸黏膜，使擴張血管凝固。

4.介入治療 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(TIPS)是治療門靜脈高壓的放射介入手段，由于能顯著降低門靜脈壓力，已成為治療門靜脈高壓相關并發(fā)癥的方法。近年來PHC應用TIPS治療后血管擴張消失的報告在增加。

5.外科手術 因PHC引起的消化道出血行門-體分流術的報告少，因為PHC遠不如食管胃底靜脈曲張出血來勢兇猛。除少數(shù)例外，一般出血量少，容易自動停止。

(二)預后

內(nèi)鏡下套扎治療直腸曲張靜脈出血或結扎治療，復發(fā)率低，安全有效，是值得推薦的一個新方法。Kaiz等成功地用經(jīng)頸肝內(nèi)門體分流術(TIPS)治療直腸肛門靜脈曲張復發(fā)性出血，效果滿意。