腦膨出和腦脊膜膨出(encephalocele and meningocele)，是囊性顱裂的兩種類型，可由神經(jīng)管原發(fā)性缺陷所致。彭出物含有腦組織，或部分?jǐn)U張的腦室等。其臨床表現(xiàn)因膨出的部位及大小而不同。

腦膨出和腦脊膜膨出是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不明。多由先天發(fā)育異常所引起。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

腦膨出和腦脊膜膨出有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

出生時(shí)包塊多較小，以后可逐漸長(zhǎng)大，可沿面、頭、顱或背部中線出現(xiàn)柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而增大。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊。鼻根部者在鼻根部有包塊突出，眶距增寬，眶腔受壓變窄，眼外形呈三角形。神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)為智力低下、抽搐、癱瘓、腱反射亢進(jìn)、皮質(zhì)性視覺障礙及小腦癥狀和體征。部分病人無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腫塊上方可發(fā)生黑色毛發(fā)束或周圍繞以黑色毛發(fā)圈的禿發(fā)區(qū)，許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發(fā)結(jié)構(gòu)的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現(xiàn)包括凹陷性損害，真皮損害，色素異常性損害，毛發(fā)損害，息肉樣損害、腫瘤、皮下組織和血管損害。

腦膨出和腦脊膜膨出應(yīng)該做哪些檢查？

(l)頭顱CT：可顯示顱骨缺損及由此向外膨出具有與腦脊液相同密度的囊性腫物，可見腦室大小，移位變形等。

(2)頭顱MRI：可從橫斷面、冠狀面、矢狀面觀察缺損的范圍、大小、膨出物的性質(zhì)及顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)改變和畸形表現(xiàn)。

腦膨出和腦脊膜膨出容易與哪些疾病混淆？

1.鼻咽部腦膜膨出應(yīng)與該部位的腫瘤鑒別。

2.眶內(nèi)腦膜膨出應(yīng)與眶內(nèi)腫瘤鑒別。

3.頭皮及顱骨外生性腫物。

腦膨出和腦脊膜膨出可以并發(fā)哪些疾?。?

1、巨型腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出，可合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

2、可合并腦積水。

腦膨出和腦脊膜膨出應(yīng)該如何預(yù)防？

　　隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測(cè)的常規(guī)應(yīng)用，腦膨出在宮內(nèi)即可獲得診斷，這對(duì)決定是否終止妊娠有重要作用，胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)大的腦膨出，也容易探測(cè)囊內(nèi)有無實(shí)質(zhì)性組織，腦積水在產(chǎn)前超聲檢查中不常被發(fā)現(xiàn)，事實(shí)上，腦積水鮮有在出生時(shí)就存在的健康搜索，通常在顱后部腦膨出修補(bǔ)后才發(fā)生，在超聲檢查中，注意和腦膨出鑒別的有發(fā)生在顱骨，頭皮或高頸段的腫瘤，這些病變比腦膨出更少見，產(chǎn)生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發(fā)生滲漏，如果病變完全上皮化，即使皮膚發(fā)育不良，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

腦膨出和腦脊膜膨出治療前的注意事項(xiàng)

采用手術(shù)治療，手術(shù)目的是切除膨出囊并將其內(nèi)容物復(fù)位或切除，封閉硬腦膜缺損，一般應(yīng)在出生6～12月內(nèi)施行 修補(bǔ)術(shù)。囊壁菲薄有破潰傾向時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)。并發(fā)腦積水者，宜先行腦脊液分流術(shù)，再作修補(bǔ)術(shù)。

1.單純隱性顱裂一般無需治療，合并膨出者均需手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)間最好在出生后6~12個(gè)月為宜。目的是切除膨出囊，還納膨出的組織等內(nèi)容物，修補(bǔ)不同層次的裂孔。根據(jù)需要有的需二期手術(shù)以整形。一般均應(yīng)手術(shù)治療，但有大量腦組織突到囊內(nèi)、腫塊巨大者屬禁忌。囊壁將破、尚未發(fā)生腦膜炎者，應(yīng)緊急手術(shù)。

2.若巨型腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出，合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，智力低下，有明顯腦積水者，因預(yù)后差，手術(shù)不能解決其畸形及智力低下問題，故無需手術(shù)治療。枕部膨出，可在生后6～12個(gè)月內(nèi)手術(shù)，多余腦組織可以切除，顱骨缺損用骨膜翻轉(zhuǎn)縫合修補(bǔ)，皮膚切除不可過多，防止縫合時(shí)有張力。

3.若合并腦積水，可先治療腦積水。鼻根部膨出可在1周歲后手術(shù)，采用顱內(nèi)入路的方法，突出的腦組織予以切除，顱骨缺損處用術(shù)前備好的有機(jī)玻璃片或鈦片充填，然后覆蓋筋膜片縫合固定，鼻根部皮膚必要時(shí)可再次作整形手術(shù)。亦可經(jīng)顱外手術(shù)?？舨颗虺稣呖山?jīng)顳下部入路進(jìn)行修補(bǔ)。

4.預(yù)防感染、對(duì)癥等治療。