腎發(fā)育不全是指腎體積小于正常50%以上，但腎單位的發(fā)育及分化是正常的，輸尿管也正常。腎發(fā)育不良可為單側(cè)亦可為雙側(cè)，單側(cè)者對側(cè)腎常代償性肥大。真性腎發(fā)育不良是先天性疾病，僅表現(xiàn)為腎臟體積小但腎實質(zhì)正常。節(jié)段性腎發(fā)育不良又稱Ask-Upmark腎，特征為腎臟體積小且在腎臟表面有一個或幾個深溝，其下腎實質(zhì)類甲狀腺樣表現(xiàn)，反流為其可能病因。

腎發(fā)育不全是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病是由于胚胎時期腎供血不足或其他原因，引起一部分后腎胚基失去正常發(fā)育，只有一部分發(fā)展為正常功能的腎單位。其集合系統(tǒng)縮小，輸尿管及腎血管細(xì)小但無阻塞。

(二)發(fā)病機(jī)制

腎臟外形呈幼稚型，有胚胎性分葉，較正常腎小一半以上，重30～100g。腎盞短粗，數(shù)目減少，腎盂狹小，腎排泄功能差，對側(cè)腎大多正?；蛴写鷥斝苑蚀?。

腎發(fā)育不全有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

單側(cè)腎發(fā)育不全者，可無臨床癥狀。當(dāng)有并發(fā)癥，如高血壓、感染、結(jié)石等，常可表現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。約有半數(shù)患此癥的兒童有患側(cè)腰部疼痛或高血壓而被懷疑為腎源性作檢查時才被發(fā)現(xiàn)。由于腎動脈的變異，患者并發(fā)的高血壓癥常對降壓藥物反應(yīng)不佳，且發(fā)展迅速，在1～2年內(nèi)可出現(xiàn)視力障礙，甚至失明。此癥也可以是雙側(cè)的，但兩側(cè)腎臟的大小可有差異。這類患兒常有腎功能不全的表現(xiàn)，且可伴有侏儒癥和佝僂癥。體檢時可發(fā)現(xiàn)血壓異常，有時可觸及對側(cè)代償肥大的腎臟。

腎發(fā)育不全的診斷主要依據(jù)影像學(xué)的發(fā)現(xiàn)。在疑有腎發(fā)育不全者，首先應(yīng)實施B超檢查，必要時行靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影。腎臟變小，靠近脊柱，外形不太規(guī)則;造影劑排泄遲緩，顯影又欠滿意，或者不顯影;腎盂發(fā)育不良或狹小，呈三角形或壺腹形;腎小盞數(shù)目少，有不同程度之變形。動脈造影不僅可了解腎臟狀況，而且能詳細(xì)觀察腎血管之改變。

腎發(fā)育不全應(yīng)該做哪些檢查？

1.由于腎動脈變異而致并發(fā)高血壓，可測出腎素，血管緊張素值超出正常。雙側(cè)腎發(fā)育不全者可測出肌酐，尿素氮異常。

2.B超檢查 可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腎臟明顯較正常者小。放射性腎圖檢查可見一側(cè)或雙側(cè)腎功能受損，排泄延緩。

3.KUB IVU檢查 可見一側(cè)或雙側(cè)腎影明顯縮小，患腎顯影欠佳。CT檢查可發(fā)現(xiàn)患腎體積明顯縮小。

4.腎動脈造影檢查可見腎動脈細(xì)小，腎血管網(wǎng)范圍狹小，稀疏。

腎發(fā)育不全容易與哪些疾病混淆？

1.腎血管性高血壓 也呈持續(xù)性高血壓。但上腹部或臍周圍可聞及高頻率收縮期增強(qiáng)的血管雜音。IVU顯示腎臟僅略縮小，且集合系統(tǒng)正常。腎動脈造影可顯示腎動脈狹窄及狹窄后擴(kuò)張。

2.慢性腎盂腎炎 可表現(xiàn)為高血壓和腎縮小，但患者有長期尿路感染史。尿常規(guī)檢查可見白細(xì)胞及管型。CT及MRI檢查可見腎體積縮小，表面凹凸不平，腎盂腎盞變形及擴(kuò)張。

腎發(fā)育不全可以并發(fā)哪些疾??？

常容易并發(fā)高血壓等癥。少數(shù)情況下，發(fā)育不良的腎可以合并輸尿管異位開口、輸尿管膨出、尿道梗阻和梨狀腹綜合征。

腎發(fā)育不全應(yīng)該如何預(yù)防？

腎發(fā)育不全重點保健是防止健康一側(cè)的腎臟發(fā)生病變，可定期到醫(yī)院做相應(yīng)的檢查。在女性，盡管一側(cè)腎代償功能良好，但在妊娠和圍產(chǎn)期由于腎臟負(fù)擔(dān)加重，對胎兒和母親的健康都是一個威脅，故宜在醫(yī)生的監(jiān)督指導(dǎo)下進(jìn)行。另外，平素治病，應(yīng)注意盡量少用腎毒性大的藥物，以避免損害正常代償?shù)哪I，最后導(dǎo)致尿毒癥。

腎發(fā)育不全治療前的注意事項

(一)治療

雙腎發(fā)育不全或單側(cè)腎發(fā)育不全并對側(cè)腎嚴(yán)重病患，患兒可出現(xiàn)腎功能衰竭、脫水、發(fā)育障礙等，單側(cè)腎發(fā)育不全對側(cè)正常者可無癥狀。無癥狀者可不處理，如腎功能不全可行飲食指導(dǎo)，透析或腎移植處理。

節(jié)段性腎發(fā)育不全多表現(xiàn)為高血壓癥狀，如為單側(cè)，可行腎切除術(shù)或腎部分切除術(shù);如為雙側(cè)病變并腎功能不全考慮藥物控制。有時可采用透析和腎移植治療?？刂品戳骺煞乐惯M(jìn)一步腎損害，但可能對血壓控制無效。

腎發(fā)育不全合并異位輸尿管開口，尿道梗阻或梨狀腹綜合征，可根據(jù)具體情況行小腎切除或相應(yīng)的重建術(shù)。

(二)預(yù)后

在對側(cè)腎功能良好情況下，切除患腎，血壓多數(shù)在術(shù)后即恢復(fù)正常，一般都在短期內(nèi)恢復(fù)正常，視力亦在術(shù)后短期內(nèi)恢復(fù)。根據(jù)臨床觀察，年齡越小，術(shù)后恢復(fù)越快，預(yù)后越好。