食管惡性腫瘤中最多見(jiàn)的是鱗狀上皮細(xì)胞癌即食管癌，約占全部的95%以上，其他惡性腫瘤不足5%，臨床罕見(jiàn)的且種類繁多，一般包括上皮源性腫瘤、間質(zhì)源性腫瘤、淋巴源性腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤等4類。

食管其他惡性腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機(jī)制

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食管其他惡性腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

食管其他少見(jiàn)惡性腫瘤與食管鱗狀上皮癌相似為吞咽困難和疼痛，晚期表現(xiàn)為惡病質(zhì)。因腫瘤組織不同，癥狀的進(jìn)展程度各異。

1.食管腺癌 文獻(xiàn)報(bào)道食管腺癌占食管惡性腫瘤的0.46%～1.5%。發(fā)病率近年來(lái)有上升趨勢(shì)。除發(fā)生于食管壁固有腺體或異位胃黏膜外，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道85%來(lái)自Barrett食管，因?yàn)?%～10%的Barrett食管發(fā)展成癌。國(guó)內(nèi)國(guó)內(nèi)Barrett食管較少見(jiàn)文獻(xiàn)少有報(bào)道。食管腺癌源自食管黏膜的多潛能干細(xì)胞，這種觀點(diǎn)可以解釋其發(fā)病。主要表現(xiàn)吞咽困難、體重下降和胃食管反流癥狀如燒心、胸骨后上腹部疼痛等。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率高達(dá)50%～70%，其預(yù)后比鱗癌差。

2.食管癌肉瘤 癌肉瘤由癌和肉瘤兩種成分組成，臨床還可見(jiàn)于子宮、乳腺、甲狀腺、咽等部位。食管癌肉瘤比較少見(jiàn)，不足食管惡性腫瘤1%，生長(zhǎng)部位為食管中、下段。中老年男性較多，其癥狀也以吞咽困難為主。但由于其為帶蒂腫物突向腔內(nèi)，不影響食管全周，故吞咽困難程度較輕，進(jìn)展較緩慢，后期也可出現(xiàn)胸骨后不適和疼痛。X線食管鋇餐造影為典型的腔內(nèi)型腫物，充盈缺損部食管腔明顯擴(kuò)張。表現(xiàn)為息肉型及浸潤(rùn)型。以息肉型較多見(jiàn)，瘤表面覆有萎縮的鱗狀上皮，或有糜爛。在蒂和食管連接部的黏膜多粗糙不平，有糜爛。鏡下可見(jiàn)肉瘤成分(有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤或纖維組織細(xì)胞瘤等)在息肉或結(jié)節(jié)狀腫物內(nèi)，占腫瘤體積之絕大部分，僅15%肉瘤穿透肌層。癌成分局限在蒂的基底部食管黏膜處，與肉瘤成分相連，并不混雜。少數(shù)癌與肉瘤成分相混，但兩者間無(wú)移行過(guò)渡改變。癌大部是較早的原位癌或早期浸潤(rùn)癌，也有侵犯肌層的，但少見(jiàn)侵透管壁。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，如發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移都為鱗癌部分，手術(shù)預(yù)后較好。組織發(fā)生學(xué)有Virchow、Schild等主張的雙重來(lái)源說(shuō)。兩種組織來(lái)的腫瘤相遇在一起名為邂逅瘤(collision tumor)，或認(rèn)為癌與肉瘤皆來(lái)自同一胚胎干細(xì)胞，以后分化成兩種不同組織，故稱之為結(jié)合瘤(combination tumor)。還有的學(xué)者認(rèn)為原發(fā)為肉瘤成分，相鄰食管黏膜上皮受其刺激而癌變，稱為合成瘤(composition tumor)。

3.食管肉瘤 發(fā)生于間葉組織的腫瘤，包含有食管纖維肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有橫紋肌肉瘤與血管肉瘤。其發(fā)生率占食管惡性腫瘤的0.1%～0.5%，肉瘤的體積多較大，有帶蒂呈息肉狀，亦有呈浸潤(rùn)型者。纖維肉瘤來(lái)源于間葉組織的纖維細(xì)胞，生長(zhǎng)慢，但易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移;平滑肌肉瘤來(lái)源于平滑肌細(xì)胞或向平滑肌分化的細(xì)胞;橫紋肌肉瘤來(lái)源于骨骼肌細(xì)胞或向骨骼肌分化的間葉細(xì)胞;血管肉瘤來(lái)源于血管的內(nèi)皮細(xì)胞。一般肉瘤質(zhì)地稍柔軟，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤質(zhì)地堅(jiān)實(shí)。多發(fā)生于50～60歲的中、老年人，男性發(fā)病者多見(jiàn)，但年輕人中亦可發(fā)生，食管肉瘤下段食管最多見(jiàn)，中段次之，上段很少發(fā)生。臨床癥狀主要為不同程度的吞咽困難，但癥狀時(shí)間較長(zhǎng)，進(jìn)行性梗阻情況較輕。X線征象與食管鱗癌相似。一般轉(zhuǎn)移較慢，對(duì)放射線敏感，手術(shù)切除率高。

4.食管小細(xì)胞癌(燕麥細(xì)胞瘤) 發(fā)生率較低，文獻(xiàn)報(bào)道為1%～2.4%，起源于前腸的APUD細(xì)胞，大部癌組織有嗜銀性胞質(zhì)，細(xì)胞內(nèi)含神經(jīng)分泌顆粒，生化測(cè)定癌組織有ACTH活性增高，但臨床未見(jiàn)并發(fā)異位的內(nèi)分泌功能紊亂綜合征的報(bào)道。組織學(xué)分為：①純燕麥細(xì)胞型：與肺燕麥細(xì)胞癌相似，細(xì)胞為小圓或橢圓形，胞質(zhì)少或裸核，核深染，分裂象多見(jiàn)，細(xì)胞排列密集成片巢狀、條紋狀或玫瑰花結(jié)狀。②混合型：伴有鱗癌或腺癌。本病男多于女。男∶女為1.4∶1，發(fā)病年齡從38～88歲，中數(shù)62歲。癥狀與鱗癌相似，病程較短，X線呈髓樣癌改變。好發(fā)部位是食管中下段，2/3病例術(shù)時(shí)已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與肺小細(xì)胞癌相似。食管小細(xì)胞癌惡性程度高，病程進(jìn)展快、轉(zhuǎn)移早而廣泛，療效差，治療有手術(shù)、放療和(或)化療，長(zhǎng)期生存率仍很低。死亡的原因主要是腫瘤轉(zhuǎn)移到縱隔淋巴結(jié)，以及血運(yùn)轉(zhuǎn)移到腦、肝、肺、骨及腎上腺。

5.食管惡性黑色素瘤 原發(fā)于食管的惡性黑色素瘤很少見(jiàn)，占食管原發(fā)性惡性腫瘤的0.1%。起源于食管內(nèi)黑色素母細(xì)胞，這些細(xì)胞來(lái)自神經(jīng)外胚層。多位于食管下段黏膜的基底層，大體呈息肉狀、結(jié)節(jié)分葉腫物，切面顏色發(fā)灰黑或棕色，雖然體積大，被覆的鱗狀黏膜上皮大部完整，偶有局灶性潰瘍，腫瘤帶蒂或?qū)挼幕?，瘤體突入管腔，X線顯示大的腔內(nèi)充盈缺損與腔內(nèi)型食管癌相似，單發(fā)，偶有報(bào)告多發(fā)。組織學(xué)特征：①癌細(xì)胞內(nèi)含特殊染色證實(shí)的黑色素顆粒;②腫瘤來(lái)自相連的鱗狀上皮;③典型的鏡下所見(jiàn)為黏膜與黏膜下層之間有不同程度活性的黑色素細(xì)胞，從外觀正常的黑色素細(xì)胞到類似惡性黑痣的高度不典型黑色素細(xì)胞，腫瘤向四周擴(kuò)展，但極少浸潤(rùn)覆蓋的鱗狀上皮或肌層。發(fā)病年齡7～80歲，男女比為1.2∶1～2∶1。臨床上主要表現(xiàn)為吞咽困難，但不是典型的進(jìn)行性，有時(shí)發(fā)展緩慢，甚至反復(fù)。食管黑色素瘤雖然對(duì)放療敏感，手術(shù)也較易切除，但多數(shù)病例預(yù)后不佳，多在手術(shù)后1年內(nèi)死亡。有報(bào)告平均存活7.4個(gè)月，個(gè)別經(jīng)術(shù)前放療加手術(shù)綜合治療存活3年多的。

6.食管原發(fā)性惡性淋巴瘤 分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。

原發(fā)結(jié)外的霍奇金病極為少見(jiàn)，文獻(xiàn)資料中354例結(jié)外病例中5例(1.4%)發(fā)生于食管。確診原發(fā)于食管的霍奇金病，必須具備以下3條：①組織學(xué)符合霍奇金病特征;②病變局限于食管，無(wú)淋巴結(jié)受累或僅有少數(shù)相鄰的局部區(qū)域淋巴結(jié)受累;③臨床或病理具備充分的證據(jù)足以排除遠(yuǎn)處有霍奇金病。據(jù)此定義，原發(fā)食管霍奇金病按AnnArbor分期系統(tǒng)應(yīng)屬ⅠE期(僅累及1個(gè)結(jié)外部位)或ⅡE(限局性累及單一結(jié)外部位及其相鄰淋巴結(jié)鏈)。X線及內(nèi)鏡檢查病變往往表現(xiàn)為黏膜外充盈缺損，如活檢證實(shí)為本病，經(jīng)全面檢查其他部位無(wú)本病，ⅠE期的病人應(yīng)給予放療。食管非霍奇金淋巴瘤英文文獻(xiàn)中共有17例。NHL累及胃腸道并不少見(jiàn)，皆無(wú)累及食管的報(bào)道。原發(fā)食管NHL屬于結(jié)外部位。在12357例組中全身結(jié)外部位占12%(1497例)，其中僅3例(0.02%)發(fā)生于食管。在一組惡性食管腫瘤2526例(42年期)中，NHL占0.1%。主要癥狀是吞咽困難，部分病人有吞咽痛、嘔血和消瘦。病人多經(jīng)內(nèi)鏡診斷，可見(jiàn)黏膜外腫塊，28%有潰瘍，位于上段者28%，中段39%，下段33%。22%食管旁淋巴結(jié)受累。治療方式多樣：手術(shù)切除、放療和化療?？偟闹形簧嫫?4個(gè)月，5年生存率49%。

7.食管惡性神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于四肢、軀干及頭頸部。肉眼所見(jiàn)可與神經(jīng)干密切附著，原發(fā)于食管者罕見(jiàn)，惡變者更少。神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)膜細(xì)胞鞘的良性腫瘤，惡變機(jī)會(huì)較少，原因不明。食管具有較豐富的神經(jīng)末梢纖維，故也可發(fā)生本病。文獻(xiàn)中僅見(jiàn)有食管惡性神經(jīng)鞘瘤的個(gè)案報(bào)道。發(fā)病年齡多在中年以上。腫瘤沿神經(jīng)末梢徑路生長(zhǎng)，形成瘤體，據(jù)瘤體的大小而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。臨床多以出現(xiàn)吞咽困難來(lái)就診。治療以手術(shù)為主，術(shù)前不易診斷，均靠病理確診。

8.腺樣囊性癌 文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率占全部食管惡性上皮腫瘤的0.07%～0.8%。認(rèn)為腫瘤來(lái)源于黏膜下管泡狀腺管，鏡下所見(jiàn)與涎腺瘤相像，交織的深染色上皮細(xì)胞索條間以小囊腫及玻璃樣變的圓柱。大體腫瘤呈菜花樣并有浸潤(rùn)，偶見(jiàn)潰瘍。甚少息肉狀。男∶女是2.5∶1，年齡36～83歲，中數(shù)62歲。約50%病人發(fā)生轉(zhuǎn)移，且多數(shù)屬肝、肺、腦多器官受累。其中未治3例，皆于6個(gè)月內(nèi)死亡;2例就診時(shí)廣泛轉(zhuǎn)移開(kāi)始化療1個(gè)月死亡;治療有手術(shù)、化療和放療。生存1年者70%，3年者35%，無(wú)1例活過(guò)54個(gè)月。

9.黏液表皮樣癌 McPeak及Arons于1947年報(bào)告首例，以后英文文獻(xiàn)中出現(xiàn)21例，其發(fā)病率為0.4%(綜合資料11932例)。原發(fā)食管黏液表皮樣癌(又稱腺棘癌或腺鱗癌)之組織發(fā)生學(xué)仍有爭(zhēng)議，最可能來(lái)自食管黏膜下層的管狀泡狀黏液腺體。鏡下可見(jiàn)數(shù)量不等的黏液，鱗狀及中間型細(xì)胞成片或附于充滿黏液的間隙。大體上約一半可見(jiàn)潰瘍，另一半為硬結(jié)但上皮完整，82%已外浸透肌層達(dá)纖維膜。文獻(xiàn)報(bào)道一組22例，男∶女是5.6∶1，年齡從46～81歲，中數(shù)60歲，其中放療或放療加化療2例，均在7個(gè)月內(nèi)死亡，20例切除，4例術(shù)后死亡，16例中5年生存率18%。死亡者均死于廣泛轉(zhuǎn)。 治療以外科手術(shù)切除為主要治療措施。術(shù)后死亡原因依次為局部復(fù)發(fā)，肺、肝及腦轉(zhuǎn)移，如輔以化療和放療等綜合治療對(duì)防止復(fù)發(fā)有益。

10.食管淋巴肉瘤 Stephan 1890報(bào)告第1例食管原發(fā)淋巴肉瘤，國(guó)內(nèi)外僅見(jiàn)個(gè)案報(bào)道。其發(fā)病率比發(fā)生在胃腸道者為低，常見(jiàn)的縱隔淋巴肉瘤也很少向食管轉(zhuǎn)移。病理分類中按腫瘤組織有否結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)分為結(jié)節(jié)型與彌散型兩型。患者性別上無(wú)差異，年齡30～70歲。最常見(jiàn)的癥狀為進(jìn)行性吞咽困難，進(jìn)食時(shí)哽噎和胸骨后不適與體重減輕。腫瘤以侵犯食管下段最多，還常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多見(jiàn)，也可侵犯肝臟與深部淋巴結(jié)。食管鋇餐檢查常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀充盈缺損，管腔狹窄，或呈靜脈曲張樣改變，較少形成潰瘍的X線征象。內(nèi)鏡和活檢及免疫組織化學(xué)檢查可進(jìn)一步明確性質(zhì)。治療對(duì)局限病變及出血梗阻者，可予手術(shù)輔以化療或放療可提高療效及延長(zhǎng)存活期。術(shù)前活檢能確診者主要行放療或化學(xué)物治療，有治療后生存達(dá)9年者。

食管惡性腫瘤術(shù)前明確診斷的極少，多以病理診斷為主。

食管其他惡性腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

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食管其他惡性腫瘤容易與哪些疾病混淆？

食管惡性腫瘤術(shù)前明確診斷的極少，多以病理診斷為主。

食管其他惡性腫瘤可以并發(fā)哪些疾病？

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食管其他惡性腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

本病暫無(wú)有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

食管其他惡性腫瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

臨床醫(yī)師應(yīng)了解其各種特征而作出鑒別診斷。治療主要以外科手術(shù)為主，以解除進(jìn)食梗阻，結(jié)合放療及化療等綜合治療。

(二)預(yù)后

食管惡性腫瘤預(yù)后根據(jù)病程及各種腫瘤的生物學(xué)特性而定，一般預(yù)后均較差。