食管肉瘤(esophageal sarcoma)是源于間葉組織的惡性腫瘤，約占消化道肉瘤的8%，食管惡性腫瘤約0.5%左右。按組織學特點，食管肉瘤包括平滑肌瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纖維肉瘤最多見，占食管肉瘤的半數，食管肉瘤大體分型有兩種：息肉型和浸潤型。息肉型臨床多見，其瘤體積大，突向食管腔內，發(fā)展和轉移較晚，切除率高。

食管肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機制

肉瘤組織多數呈息肉狀突向食管腔內，食管表面常被覆以萎縮的鱗狀上皮。腫瘤有寬窄不一、長短不定的蒂與食管壁相連，瘤組織主要位于黏膜息肉狀腫物之中，部分瘤組織主要分布于黏膜下層及肌層。浸潤型少見，瘤組織位于食管壁內，呈浸潤性生長，食管壁明顯增厚，表面有淺潰瘍或無潰瘍形成。平滑肌肉瘤質地堅實，而纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤質地稍柔軟，表面可有假包膜。食管肉瘤以食管下段最多見，中段次之，上段很少發(fā)生。

鏡檢平滑肌肉瘤組織呈束狀或條索狀，由縱橫交錯的平滑肌母細胞所組成，胞漿較豐富，淡染伊紅色，細胞核呈棒狀，有輕重不等的異型性，一般分化較好，可見少量核分裂象，瘤組織多浸潤黏膜下層及肌層，但很少有淋巴結轉移。

食管橫紋肌肉瘤病理分為多形性濾泡型、腺泡型和胚胎型3種類型。多形性濾泡型好發(fā)于老年人，腺泡型多見于青年人，胚胎型以嬰幼兒為主。

食管肉瘤有哪些表現及如何診斷？

80%的病人有輕重不同的吞咽困難，但病期較長，其他癥狀包括胸骨后異物感、燒灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可發(fā)生上腹部劇烈疼痛。

最后診斷依賴于術后病理診斷。

食管肉瘤應該做哪些檢查？

組織病理學檢查是確診的主要依據。

1.胸部平片 為食管腔內大的息肉樣充盈缺損，管腔呈梭形擴張，并可使縱隔影增寬。

2.食管鋇劑造影 見腫瘤上界呈弧形的邊緣，鋇劑在病變部位分布不均勻。腫瘤蒂部在切線位時，呈現黏膜破壞及食管壁的不規(guī)則充盈缺損(圖2，3)。

臨床常見平滑肌肉瘤可以有三種影像：①食管平滑肌瘤樣X線征;②食管癌樣X線征;③縱隔內軟組織塊影類縱隔腫瘤。

3.食管鏡檢查 見腔內腫物，可有蒂，黏膜糜爛、粗糙、質脆，觸之易出血，還可有糜爛、壞死組織等。

4.CT與MRI檢查 表現與食管癌相似。

食管肉瘤容易與哪些疾病混淆？

本病同食管癌相比有3個主要異同點。

1.吞咽困難 病人一般有程度不同的吞咽困難。由于病變進展緩慢，癥狀時輕時重，病史多較長。而食管癌的吞咽困難一般呈進行性加重，病情發(fā)展快，病史相對要短。

2.腫塊大小 食管平滑肌肉瘤生長多較隱匿，難以早期發(fā)現。當病人出現吞咽梗阻的癥狀而來就診時，腫瘤常已很大。

3.生長方式 腫塊大小與吞咽困難癥狀并非平行發(fā)展，這是由于本病主要向食管腔外生長，較少侵犯食管黏膜。而食管癌與之不同，它主要是食管黏膜病變。因此，臨床上早期發(fā)現食管平滑肌肉瘤比較困難。

食管肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？

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食管肉瘤應該如何預防？

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食管肉瘤治療前的注意事項

(一)治療

對于有蒂的息肉型病變，如果肉眼觀察無浸潤，術前X線檢查食管黏膜無破壞，食管蠕動良好者，可考慮局部切除，術后可予以包括區(qū)域淋巴結在內的放療，以提高長期生存率。若難以與食管癌相鑒別，應按食管癌的手術切除范圍進行手術治療。如懷疑合并食管癌，則應擴大切除范圍，術后附加放療。本病手術切除率遠較食管癌高。病灶大小與預后無直接關系，但有胸內淋巴結轉移者預后差。晚期病人可采取放射和化學藥物治療。

(二)預后

病灶大小與預后無直接關系，一般而言息肉型瘤，發(fā)展和轉移較晚，切除率高，預后較好;浸潤型瘤呈浸潤性生長，預后較差;有胸內淋巴結轉移者預后差。