視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞疾病
疾病介紹
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視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞(obstruction of the central retinal vein)遠比視網(wǎng)膜中央動脈阻塞常見。視功能損害雖不如動脈阻塞急劇,但亦相當嚴重。部分病例可因繼發(fā)新生血管性青光眼而完全失明。
病因
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視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞是由什么原因引起的?
引起本病的病因,老年人與青壯年有很大差異,前者絕大多數(shù)繼發(fā)于視網(wǎng)膜動脈硬化,后者則多為靜脈本身的炎癥。視網(wǎng)膜動脈硬化常見于慢性進行性高血壓病或動脈硬化;靜脈炎癥可由靜脈周圍炎(Eales?。⑵咸涯ぱ装Y、Behcet綜合征、結(jié)節(jié)病、Coats病、膿毒性栓子等引起,但臨床上找不到明確原因者,亦非少見。
本病的發(fā)病機理復雜,目前尚不完全清楚。多數(shù)作者認為由動脈供血不足、靜脈管壁損害、血淚流變改變及血流動力學改變等多種因素相互影響而成。其中靜脈管壁損害可能是主要的。
1、動脈供血不足 Hhayreh(1965,1971)通過動脈實驗后指出,視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的發(fā)生,以動脈供血不足為前提。實驗室中,如果只阻斷某一靜脈,不足以引起臨床所見的典型改變,只有動脈供血也發(fā)生障礙后,才能形成。雖然Hayreh這一學說,也得到部分臨床工作者的支持,但至今為止,對動脈供血不足引起靜脈阻塞的直接證據(jù)仍感不足。例如,本病在眼底熒光血管造影片上不能顯示任何動脈阻塞。視網(wǎng)膜血循環(huán)是處于一種比較封閉的血管環(huán)流徑路(clsed vascular circuit)之中(Gass,1968),靜脈阻塞時動脈血流減少,可能僅僅是靜脈血回流受阻的一種反映,而不是靜脈阻塞的原因。
2、靜脈管壁損害 有兩個原因,一是受到其鄰接處的動脈硬化的波及;二是靜脈本身的炎癥。二產(chǎn)均可導致管壁增厚,管腔狹窄。硬化還能使內(nèi)膜及內(nèi)膜下細胞增生,炎癥則可使內(nèi)膜腫脹。細胞增生及內(nèi)膜腫脹更加重了管腔狹窄程度,除嚴重者因內(nèi)膜與內(nèi)膜接觸直接發(fā)生閉鎖外,亦可因內(nèi)膜面變得粗糙,電荷改變,誘使血小板沉著、凝聚而形成血栓,導致靜脈管腔不完全或完全性阻塞。
眾所周知,視網(wǎng)膜中央靜脈總干阻塞好發(fā)于靜脈穿越篩板處,分支阻塞好好于動、靜脈交叉處??赡芤虼朔N所在,動靜脈被一層共同的結(jié)締組織性鞘膜包繞(Scherer,1923)有關(guān),一旦靜脈管腔由述原因發(fā)生狹窄后不易舒展。
3、血液流變學及血液流動力學改變 大多數(shù)本病患者有血液成分改變、血液粘稠度改變及血小板凝聚性增高,使血液通過靜脈管徑狹窄處更加困難和血栓更易于發(fā)生。
除以上原因外,靜脈阻塞,特別是靜脈總干阻塞與高眼壓有一定聯(lián)系。據(jù)統(tǒng)計,本病同時合并原發(fā)性開角性青光眼患者達10%~20%。其原因①開角化青光眼患者本身大多有血液粘度增高;②鞏膜篩板的病理凹陷,可能影響篩板區(qū)中央動脈灌注和靜脈回流。其他如心臟代償功能不全、心動過緩、血壓突然降低等導致血流緩慢者,均可加速阻塞的形成。
視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞出現(xiàn)的一系列眼部體征,都是繼發(fā)于阻塞后視網(wǎng)膜血循環(huán)紊亂。例如:視網(wǎng)膜出血由靜脈血回流障礙,血管壁脆弱性和血流瘀滯而引起纖維蛋白溶解功能局部亢進所致;靜脈怒張迂曲、血柱色澤暗紫由血液回流受阻所致;棉絨狀白斑由內(nèi)層毛細血管床缺血所致;黃白色硬性滲出由血液內(nèi)脂類物質(zhì)沉著所致。此外,視網(wǎng)膜水腫混濁、新生血管、血管短路、側(cè)支循環(huán)、毛細血管梭形擴張、黃斑部隔 樣水腫以及虹膜而出現(xiàn)濃密新生血管(虹膜紅變)等等,無一不與此有關(guān)。
癥狀
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視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
文獻中有多種分類法:①按阻塞的原因可分為硬化性、炎癥性兩種;②按阻塞部位可分為主干、分支及半側(cè)阻塞三種;③按阻塞程度可分成完全和不完全兩種;④按有無動脈供血不足可分為非缺血性(郁滯性)與缺血性(出血性)兩種(Hayreh)。但這一分類法,部分學者持有異議,認為所謂非缺血性與缺血性阻塞也就是不完全及完全性阻塞。
1、視功能損害 視功能損害以阻塞的程度是否累及黃斑部而異,黃斑一旦受到波及,中心視力突然或于數(shù)日內(nèi)顯著下降,并出現(xiàn)小視和變視,嚴重者僅存眼前指數(shù)或手動。當靜脈阻塞而仍保持一定視力時,周邊視野常于影或有與阻塞區(qū)相應的不規(guī)則向心性縮??;中央視野則常因黃斑部及其附近損害而有中心或傍中心暗點。
2、眼底所見 總干阻塞時,眼底改變因病程早晚、阻塞程度不同而有所不同。視盤水腫混濁,境界消失。整個視網(wǎng)膜水腫混濁,布滿大小不等的線狀、火焰狀、狐尾狀的神經(jīng)纖維層出血。有時也能見到加點狀或形態(tài)不規(guī)則的深層出血。視網(wǎng)膜靜脈怒張迂曲,部分被組織水腫及出血掩蓋而異節(jié)段狀。視網(wǎng)膜動脈因反射性收縮,顯得比較狹窄。此外,特別在后極部??梢姷矫藿q狀白斑。黃斑部放射狀皺被,呈星芒狀斑或囊樣水腫。視網(wǎng)膜淺層及深層出血是毛細血管、微靜脈或較大靜脈不耐高壓而破裂及纖維蛋白溶解功能的局部亢進所致。出現(xiàn)量多時可見視網(wǎng)膜前出血,甚至突破內(nèi)界膜進入玻璃體,形成玻璃體積血,使眼底不透見。
分支阻塞,以顳上枝最常見,其次為顳下枝,再次為鼻側(cè)支。在分支阻塞時,上述各種眼底改變(出血、水腫、滲出、管徑擴張、行徑迂曲等),限于該分支引流區(qū)。但顳上支或顳下支阻塞,亦可波及黃斑部。
視網(wǎng)膜中央靜脈的一級分支大多在進入鞏膜篩板這前已形成靜脈總干。但有一部分先天異常者,在穿過篩板后面一段距離后才匯合成總干,所以在球后視神經(jīng)內(nèi)存在兩根或兩根以上的靜脈支,故名之為分干。當其中的一支發(fā)生阻塞時,稱為半側(cè)中央靜脈阻塞(hemi-central vein obstruction)。
半側(cè)阻塞所引起的病變范圍大于分支阻塞,占整個眼底的1/2至2/3。視盤出現(xiàn)與阻塞部位一致的區(qū)域性水腫混濁。
總干、分支及半側(cè)靜脈阻塞均可因阻塞程度的輕重而有不同的眼底改變。不完全阻塞者,眼底出血量、出血面積、視網(wǎng)膜水腫混濁程度要比完全阻塞少而且輕,不見或偶見棉絨狀斑,黃斑部囊樣水腫發(fā)生率也低得多。靜脈阻塞介支循環(huán)逐漸建立后,血循環(huán)有自行緩慢恢復的傾向。大約為增年,視網(wǎng)膜水腫、出血逐漸消失,靜脈管徑恢復原有寬度或?qū)捳痪?,可見平行白鞘或管狀白鞘。與阻塞靜脈伴行的動脈有繼發(fā)性硬化,??梢姷轿⒀芰?。靜脈阻塞出血、水腫混濁嚴重者,當出血水腫消退后,除常遺留色素亂外,有時因視網(wǎng)膜內(nèi)層萎縮而出現(xiàn)顆粒狀或斑駁狀外觀。有時因成纖維細胞增生而見到視盤面前膜形成或視網(wǎng)膜前膜形成。視網(wǎng)膜血管后面,有灰白色或略逞黃白色族狀的斑點,此種斑點由指質(zhì)沉著而成,形成不一,位于黃斑部者呈星芒狀,黃斑邊緣者呈半環(huán)狀。一般出現(xiàn)于阻塞發(fā)病后2個月左右,初時與視網(wǎng)膜出血及水胩同時存在,但在出血、水腫消失后仍可殘存較長時間,甚至數(shù)年后還能見到。
視網(wǎng)膜出血、水腫之吸收,有賴于側(cè)支循環(huán)的建立,側(cè)支循環(huán)來來源于視網(wǎng)膜毛細血管擴張,是以最短徑路連接阻塞血管與附近開放血管,或阻塞支本身阻塞段之間形成通道,如同水壩閘門關(guān)閉時的泄洪渠道。這種側(cè)支循環(huán)在發(fā)病之初即開始,但因被出血和水腫掩蓋而不易發(fā)現(xiàn),待出血和水腫或消失后才能見到,事袢狀或螺旋狀迂曲。總干阻塞、半側(cè)阻塞、或靠近視盤的分支阻塞,側(cè)支循環(huán)常見于視盤面或其邊緣處。
側(cè)支循環(huán)形成的早晚及是否有效,對視功能有直接影響。特別是黃斑部受累時,如果在中心窩與靜脈阻塞之間有一早期開放的側(cè)支存在,預后就比較良好。即使一時由于側(cè)支負荷過重而出現(xiàn)出血、水腫,但當出血、水腫吸收后仍可恢復有用視力。反之,如果側(cè)支形成之前,視網(wǎng)膜已有不逆性損害,則無濟于視力的挽救。
完全性阻塞時,視網(wǎng)膜內(nèi)層毛細血管床(包括毛細血管前微動脈、毛細血管、毛細血管后微靜脈在內(nèi)的整個末梢循環(huán)單位)血流阻斷呈大片缺血區(qū)。為檢眼鏡下所見棉絨狀白斑形成的基礎(chǔ)。病程后期,棉絨狀白斑消退,在缺血區(qū)周圍出現(xiàn)網(wǎng)狀或卷絲狀新生血管。新生血管與側(cè)支循環(huán)在檢眼鏡下不易判別。
總干或半側(cè)完全性阻塞時,部分病例可發(fā)生虹膜新生血管(虹膜紅變),當新生血管擴展至前房角,進入小梁網(wǎng)堵塞房角時,則導致新生血管性青光眼。
3、熒光血管造影 熒光造影所見亦因阻塞部位(總干、半側(cè)、分支)、阻塞程度(完全性、不完全性)及病程之早晚而有不同表現(xiàn)。
總干完全性阻塞在病程之初,造影早期因視網(wǎng)膜有大量出血病灶,使脈絡膜及視網(wǎng)膜熒光被掩蓋,在未被掩蓋處則可見充盈遲緩的動靜脈。造影后期,靜脈管壁及其附近組織染色而呈彌漫性強熒光。當熒光到達黃斑周圍毛細血管時,如果該處未被出血遮蔽,便有明顯熒光滲漏,并逐漸進入、潴留于囊樣間隙中。病程晚期,由于視網(wǎng)膜內(nèi)層毛細血管床缺血而出現(xiàn)無灌注區(qū)。無灌注區(qū)周圍殘存的毛細血管呈瘤樣擴張。各種異常徑路的側(cè)支循環(huán)及新生血管,可出現(xiàn)于眼底任何部位,但在視盤面最多見。視盤表面的新生血管有時可以進入玻璃體。新生血管因有明顯熒光滲漏可以與側(cè)支循環(huán)判別。
總干不完全阻塞病程初期的熒光造影早期照片上,因出血量少,熒光掩蓋面積相應地減少,動、靜脈熒光充盈時間延長(特別是動脈)并不明顯。靜脈管壁滲漏及隨后出現(xiàn)的管壁染色與其周圍組織染色亦較完全性阻塞者輕。病變累及黃斑部,且無有效側(cè)支循環(huán)者,則中心窩周圍毛細血管滲漏而出現(xiàn)花瓣狀強熒光區(qū)(囊樣水腫)。中心窩周圍毛細血管拱環(huán)破壞而出現(xiàn)滲漏。病程晚期,一般不見無灌注區(qū)及新生血管。
半側(cè)阻塞與分支阻塞熒光造影所見,亦因阻塞之完全或不完全而與總干阻塞時病程早期及晚期相同的表現(xiàn),但其范圍則僅限于該分干或該分支的引流區(qū)。此外,有些分支阻塞病例,在病程最初階段,可以見到該分支的阻塞點處管徑狹窄及其上流端附近出現(xiàn)是局限性強熒光。
檢查
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視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞應該做哪些檢查?
1.眼部檢查
(1)全面的眼部檢查
(2)眼底熒光血管造影
(3)如CRVO不能確診視網(wǎng)膜動脈壓測定可協(xié)助區(qū)分CRVO與頸動脈病
2.全身檢查
(1)病史 有無內(nèi)科疾病、藥物治療及眼病史。
(2)測血壓。
(3)血液檢查。
鑒別
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視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞容易與哪些疾病混淆?
1.眼缺血綜合癥
2.糖尿病性視網(wǎng)膜病變
3.視神經(jīng)水腫
4.放射性視網(wǎng)膜病變
并發(fā)癥
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視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞可以并發(fā)哪些疾病?
其并發(fā)癥較多,可分為兩大類,一類為黃斑的并發(fā)癥和后遺癥,包括黃斑囊樣水腫-黃斑前膜形成等。第二類為心血管及其并發(fā)癥。
預防
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視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞應該如何預防?
本病預后因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差異。就發(fā)病原因而言,炎癥引起的阻塞由于血管壁與內(nèi)膜腫脹是可逆的,不同于因動脈硬化波及而引起的阻塞,后者靜脈管壁增厚、管腔狹窄由內(nèi)膜下及內(nèi)膜細胞增生所致,是不可逆的,故炎癥性阻塞的預后優(yōu)于硬化性阻塞。就阻塞部位而言,分支阻塞優(yōu)于半側(cè)阻塞,半側(cè)阻塞又優(yōu)于總干阻塞。就阻塞程度而言,不完全性(Hayreh所稱的非缺血性者)優(yōu)于完全性(缺血性)阻塞。當然,對以上各項預后的估計,都不是絕對的。例如是否能早期形成有效的側(cè)支循環(huán),是否能得到及時合理的治療等,均直接影響預后。黃斑部出現(xiàn)水腫,短期內(nèi)不有消退者,勢必嚴重損害中心視力。特別是總干完全性阻塞,熒光造影見大片無灌液壓區(qū)者,不僅致盲率高,而且新生血管性青光眼的并發(fā)率亦高,預后晚為惡劣。
治療
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視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞治療前的注意事項
1、抗凝血藥 盡管近20多年來的某些研究對von Michel(1878) 提出的血栓說持有異議,但抗凝血藥物仍為本病治療的首選藥。
⑴纖維蛋白溶解酶:此類制劑包括尿激酶、鏈激酶、纖維蛋白溶酶、蛇毒抗栓酶等。其中尿激酶無抗原性,使用前不必作過敏試驗,毒副作用較小,故最常用。
尿激酶(urokinase):能直接激活血漿及血漿塊中的纖維蛋白溶解酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白溶解酶,提高纖維蛋白溶解能力,從而使血栓溶解。常用劑量為1萬Iu,加入低分子右旋糖苷250~500ml內(nèi)靜脈滴注或加入生理鹽水20ml內(nèi)靜脈注射,一日1次,10~15次為一療程。亦可以100~150Iu溶于0.5~1ml生理鹽水內(nèi)作球后注射,一日或隔日1次,5次為一療程。
⑵抗血小板凝集劑:常用的該類制劑有乙酰水楊酸腸溶片及潘生丁。前者可抑制膠原誘導血小板凝集和釋放二磷酸腺苷(adenosine,ADP),有比較持久的抗血小板凝集作用。一日1次,飯后服50~75mg。后者可抑制血小板的釋放反應,從而減少其聚集。每次口服25~50mg,一日3次。
⑶肝素、雙香豆素等亦有抗凝血作用,現(xiàn)已少用。
2、血液釋釋療法 等容血液稀釋療法(isovolemic haemodilution)的原理是降低紅細胞壓積,減少血液粘稠度及改善微循環(huán),由肘靜脈抽血400~500ml,加入滅菌枸櫞酸鈉75ml抗凝,高速離心分離血細胞和血漿。在等待過程中,靜脈滴注低分子右旋糖苷,然后將分離出來的血漿輸回給患者。每隔2~3日重復1次,共3~6次。至紅細胞壓跡降至30%~50%為止。有血液病(如白血病、嚴重貧血、血小板減少性紫瘢等)、重要臟器疾?。ㄈ鐕乐毓谛牟〉龋?、急性感染性疾病及傳染病者禁用。
低分子右旋糖酐(分子量1萬~4.5萬)靜脈滴注,一日1次,每次500ml,10~15次為一療程。也是一種血液稀釋療法。除能降低血液粘稠度外,還能改變靜脈管壁內(nèi)膜損害處的電荷,阻止血小板沉著。
3、中藥治療 活血祛瘀中藥(復方或單味),均有一定的抗血凝、改善微循環(huán)、提高組織缺氧耐受性等作用。常用方為加味桃紅四楊湯(生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝)。一日1劑,分2次水煎溫服。由動脈硬化波及引起者,方中酌加楂、海帶(漂去鹽)、丹參等。由靜脈本身炎癥引起者,方中酌加玄參、丹皮、制大黃、連翹、金銀花等。中藥煎劑可單獨應用,亦可與尿激酶、乙酰水楊酸湯溶片等配合應用。30~50劑為一療程。
4、激光光凝 激光光凝能減少毛細血管滲漏,特別是阻止?jié)B漏液進入黃斑部引起囊樣水腫:光凝無灌注區(qū),可預防新生血管形成或封閉已形成的新生血管,以減少出血及出血進入玻璃體的機會。激光光凝對本病治療的機理在于光凝破壞了視網(wǎng)膜色素上皮層的屏障功能,視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層與脈絡膜之間產(chǎn)生交通徑路,使病理產(chǎn)物排入脈絡膜循環(huán)中去;光凝毀壞了病變區(qū)內(nèi)仍然存活的視網(wǎng)膜組織,從而減少組織缺氧狀態(tài),并減輕視網(wǎng)膜血管的病理性反應,光凝直接作用于血管壁滲透性趨向正常(Shimizu,1973)。