腎盂腫瘤是由腎盂黏膜發(fā)生的上皮性腫瘤。發(fā)病年齡與腎癌相同，男性多于女性，兩腎患病率相同，雙腎發(fā)病者極為罕見。

腎盂腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

集合管、腎盞、腎盂、輸尿管、膀胱及尿道的黏膜在胚胎發(fā)育屬于同一來源，總稱為“尿上皮”。因具有共同移行上皮，腎盂及輸尿管腫瘤將同時考慮。移行上皮襯在腎盞及腎盂上暴露于許多尿中潛在致癌因子。排泄的致癌因子可能在尿中被水解酶激活，而在泌尿系統(tǒng)中產(chǎn)生致癌作用，造成膀胱的腫瘤發(fā)病率高于上尿路。

(二)發(fā)病機制

腎盂腫瘤多數(shù)為移行細(xì)胞乳頭狀腫瘤。腫瘤也有單發(fā)和多發(fā)。腫瘤血運豐富，容易破潰出血而出現(xiàn)血尿。瘤細(xì)胞脫落隨尿液下行可種植于同側(cè)輸尿管或膀胱。其轉(zhuǎn)移途徑因腎盂壁肌層很薄，周圍淋巴組織豐富，故常有早期淋巴轉(zhuǎn)移。多見移行細(xì)胞癌。乳頭狀移行細(xì)胞癌分化良好，與正常腎盂上皮無區(qū)別。鱗狀細(xì)胞癌少見，僅占3%～4%，腺癌罕見。位于腎盂輸尿管交界處者可并發(fā)腎積水。腎盂腫瘤易經(jīng)淋巴，也可經(jīng)血行和直接播散而轉(zhuǎn)移。

腎盂腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病臨床多見于40～70歲，男∶女為2～3∶1。最常見的癥狀是肉眼或鏡下血尿(70%～95%發(fā)生率)，也是最早的癥狀。即使較小的腫瘤亦可早期出現(xiàn)血尿，為間歇、無痛、肉眼可見的血尿，如腫瘤造成輸尿管或輸尿管腎盂連結(jié)處阻塞可導(dǎo)致出現(xiàn)突然的疼痛(8%～40%)，或因出血較多形成條索狀血塊在其通過輸尿管時引起腎絞痛。晚期腫瘤增大或梗阻可致腎積水，此時可出現(xiàn)腎區(qū)腫塊及轉(zhuǎn)移征象，部分可有疼痛、繼發(fā)感染和尿路結(jié)石，有5%～10%患者出現(xiàn)膀胱刺激癥狀，體格檢查常無陽性發(fā)現(xiàn)。有報道10%～20%患者腰部可有腫瘤或腎盂積水引起的腫塊多數(shù)無癥狀和體征，10%～15%為偶然發(fā)現(xiàn)。腎盂腫瘤晚期多向肝、肺、骨轉(zhuǎn)移，早期可向淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。晚期可有厭食、消瘦、貧血等惡病質(zhì)等表現(xiàn)。腎盂腫瘤的Jenett分期：

Tis O 原位癌。

Ta O 黏膜乳頭狀癌。

T1 A 浸潤固有層。

T2 B1 浸潤淺肌層。

T3a B2 浸潤深肌層。

T3b C 浸潤肌層外脂肪。

T4 D 浸潤附近臟器。

診斷要點為發(fā)病年齡多為40歲以上，男性多于女性，為2～4∶1。多為單側(cè)發(fā)生。臨床表現(xiàn)有：

1.血尿 常是腎盂癌首發(fā)和最主要的癥狀，發(fā)生率在90%以上，表現(xiàn)為頻繁發(fā)作的無痛性全程肉眼血尿，常常伴有條狀血塊。尤其是40歲以上出現(xiàn)原因不明的血尿，排出的又為正形紅細(xì)胞血尿的患者。

2.腰痛 發(fā)生率約為50%。多為持續(xù)性腰部隱痛，若有血塊堵塞輸尿管時可引起腎絞痛。

3.腫塊 較為少見，僅占2%左右多位于腰部或上腹部。出現(xiàn)腫塊預(yù)示腫瘤阻塞引流系統(tǒng)導(dǎo)致腎積水，此時可能有脊肋角壓痛。伴有消瘦、貧血、下肢水腫、骨痛。

4.膀胱刺激癥狀 腎盂癌有多器官發(fā)病的特性，伴發(fā)膀胱腫瘤時可出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛。

5.惡病質(zhì) 約有7%病例有惡病質(zhì)表現(xiàn)，預(yù)示病變?yōu)橥砥?，預(yù)后不良。

6.靜脈腎盂造影 如見腎盂腎盞充盈缺損，膀胱鏡檢查可見輸尿管口噴出血性尿液。B超表現(xiàn)為腎盂內(nèi)低回聲占位病變。也可借助輸尿管腎鏡以及CT、MRI及尿脫落細(xì)胞檢查協(xié)助診斷。尿細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞，本病即可明確診斷。對確診本病患者還須進(jìn)行細(xì)心估價并對病變進(jìn)行分期，排除多發(fā)性及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。曾報道約半數(shù)腎腫瘤患者伴有膀胱和(或)輸尿管腫瘤，患者除作尿路詳細(xì)檢查外，需作胸部攝片，骨掃描及血尿生化檢查。B超或CT有助于后腹膜淋巴結(jié)檢查。有助于本病及其轉(zhuǎn)移灶的診斷和治療方法的選擇。腎盂腫瘤分期為：O期腫瘤局限于黏膜，A期腫瘤侵犯固有層，B期腫瘤侵犯肌層，C期腫瘤蔓延至腎盂周圍脂肪或腎實質(zhì)，D期出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。移行細(xì)胞癌可出現(xiàn)血路或淋巴道轉(zhuǎn)移。局部淋巴結(jié)受累一般早于其他部位的轉(zhuǎn)移。因此，手術(shù)需包括局部淋巴結(jié)切除。

腎盂腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.尿常規(guī)檢查 有較多紅細(xì)胞;晚期病例血沉增快;尿液標(biāo)本的流式細(xì)胞儀，能確定有無惡性細(xì)胞，可用DNA染色了解異常細(xì)胞的DNA含量(異倍體細(xì)胞)。

2.細(xì)胞學(xué) 應(yīng)用濾過裝置做細(xì)胞學(xué)檢測腎盂及輸尿管腫瘤80%可出現(xiàn)細(xì)胞學(xué)陽性。細(xì)胞的特征提示腫瘤的組織學(xué)級別，分化良好的低期腫瘤80%病例細(xì)胞學(xué)檢查出現(xiàn)假陰性，而分化不良的腫瘤60%陽性。但尚缺乏細(xì)胞學(xué)級別與侵犯性的直接關(guān)系。

1.X線檢查

(1)排泄性尿路造影：可見腎盂腎盞內(nèi)不規(guī)則的充盈缺損，其密度不均勻;腎積水、腎功能不良時腎臟不顯影;如腎盞漏斗部梗阻，表現(xiàn)為腎小盞積水。對高度懷疑的病變，宜采用低密度造影劑，從不同角度多次X線攝片觀察;對腎臟不顯影病例，應(yīng)改用逆行尿路造影檢查。

(2)逆行性尿路造影：是診斷腎盂癌最重要的檢查手段。尤其是排泄性尿路造影顯影不良時。本方法還可直接收集患側(cè)尿或用鹽水沖洗取樣，亦可通過輸尿管刷取活組織檢查，行腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查。逆行尿路造影時可選用非離子性造影劑，同時應(yīng)防止帶入氣泡而造成誤診。

2.超聲檢查 表現(xiàn)為腎竇中央回聲分離或低回聲，伴有腎盂積水時腎盂內(nèi)出現(xiàn)實性不規(guī)則回聲或輪廓不整齊。對于小的腫瘤超聲檢查容易漏診。

3.CT檢查 在靜脈腎盂造影不顯影時，CT掃描有重要意義。平掃可見軟組織腫塊(CT值20～40Hu)充填腎盂腎門區(qū)，腎竇脂肪影變窄或消失，常伴有腎盂積水現(xiàn)象;增強掃描腫塊CT值較平掃時有所增加。CT檢查在腫瘤分期上優(yōu)于B型超聲，可明確有否局部浸潤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或腔靜脈癌栓形成等。

4.MRI、MRU(磁共振泌尿系成像) 后者提供腎實質(zhì)和收集系統(tǒng)影像，充分顯示腫瘤，對有梗阻不顯影者的診斷具有重要意義。

5.膀胱鏡檢查 可見患側(cè)輸尿管口噴血或發(fā)現(xiàn)常常伴發(fā)的膀胱腫瘤或輸尿管末端腫瘤。在X線導(dǎo)引下，應(yīng)用特制的帶刷拭子的P6號輸尿管導(dǎo)管直接刷取腎盂病變組織，做病理學(xué)檢查，可提高診斷率。

6.腎盂輸尿管鏡檢查 將腎盂鏡送入腎盂，可直接觀察病變情況，并可取活組織檢查，以明確腫塊性質(zhì)。

腎盂腫瘤容易與哪些疾病混淆？

1.腎細(xì)胞癌 泌尿系造影也可呈腎盂腎盞充盈缺損，但血尿程度和頻度較之為輕，部分病例甚至無血尿。更易觸及腹部腫塊。泌尿系造影顯示腎盂腎盞受壓、移位、變形。腎動脈造影顯示腎實質(zhì)內(nèi)可見腫瘤血管及造影劑聚積。B型超聲、CT、MRI檢查可明確顯示腎實質(zhì)內(nèi)軟組織腫塊，腫塊主體在腎實質(zhì)，腎局限性增大，輪廓外突。

2.腎海綿狀血管瘤 破裂時可有嚴(yán)重血尿，尿路造影可有腎盂充盈缺損，需予以鑒別。但多數(shù)病例發(fā)生于40歲以前，皮膚黏膜可能有血管瘤病變，為突發(fā)性肉眼血尿，每次血尿間隔時間較長。B型超聲、CT、MRI檢查顯示血管瘤的密度低于軟組織腫塊;選擇性腎動脈造影可予以鑒別。

3.原發(fā)性腎紫癜癥 表現(xiàn)為嚴(yán)重血尿，尿路造影時腎不顯影或腎盂充盈缺損。但其突然發(fā)病，血尿發(fā)作頻繁，來勢兇猛，一般止血措施難以奏效。影像學(xué)檢查往往難以發(fā)現(xiàn)明確的占位性病變。

4.腎盂血塊 泌尿系造影表現(xiàn)為腎盂內(nèi)充盈缺損，酷似腫瘤性病變。腎盂血塊的主要特點是形態(tài)不穩(wěn)定，在2周內(nèi)重復(fù)造影或行B型超聲、CT檢查，血塊可變形、縮小，移位或消失。反復(fù)尿細(xì)胞學(xué)檢查均為陰性。

5.腎盂中不顯影結(jié)石 泌尿系造影顯示腎盂充盈缺損，需注意與腎盂癌鑒別。腎盂陰性結(jié)石可伴有疼痛和鏡下血尿，血尿多不嚴(yán)重，肉眼血尿較少見。逆行造影若注入空氣，可襯托出密度較高的結(jié)石陰影。超聲檢查集合系統(tǒng)呈現(xiàn)強光點，其后伴有聲影。CT掃描顯示高密度的結(jié)石影像。

6.腎盂旁囊腫 該病可有腰部不適，血尿和高血壓等。泌尿系造影示。腎盂、腎盞變形、移位、拉長等類似腎盂腫瘤的表現(xiàn)。但B型超聲檢查顯示腎門處液性暗區(qū)，并可顯示出囊腫大小。IVU檢查顯示腎門旁或腎竇內(nèi)圓形腫物壓迫腎盂腎盞，呈現(xiàn)弧形壓跡。CT檢查顯示腎盂旁邊界清楚、均勻低密度的橢圓形腫塊，CT值為0～20Hu，增強前后CT值變化不大。

7.腎乳頭肥大 腎臟乳頭肥大向腎盂突出，腎盂造影或CT檢查，可見腎盂充盈缺損征象，應(yīng)與腎盂癌鑒別。腎乳頭肥大為變異性改變，一般無腎盂癌常見的無痛性肉眼血尿，病史較長，癥狀不多。B型超聲、CT檢查腎盂充盈缺損與腎實質(zhì)相連，體積多較小，表面光滑，動態(tài)性觀察，形態(tài)及大小可長時間無變化。

8.腎包蟲囊腫 腎包蟲囊腫尿路造影表現(xiàn)與腎內(nèi)占位性病變相似。診斷需結(jié)合流行病接觸史及Casoni試驗來診斷。超聲檢查作為首選可證實腎內(nèi)占位性病變?yōu)槟倚约坝卸鄶?shù)分隔的囊性病變。CT檢查也可明確為囊性病變，除囊腫巨大和囊壁較厚并有鈣化和強化外，特征性改變?yōu)榇竽覂?nèi)可見低密度小子囊。若囊腫破裂與腎盂腎盞交通，增強掃描可見造影劑溢入囊內(nèi)。

腎盂腫瘤可以并發(fā)哪些疾??？

腎盂腫瘤主要并發(fā)癥是可直接蔓延或血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨等，引起多器官腫瘤。

腎盂腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

腎盂腫瘤的預(yù)防同其他惡性腫瘤一樣分三級預(yù)防。

1.一級預(yù)防為病因預(yù)防 其目標(biāo)是防止癌癥的發(fā)生。其任務(wù)包括研究各種癌癥病因和危險因素，針對化學(xué)、物理、生物等具體致癌、促癌因素和體內(nèi)外致病條件，采取預(yù)防措施，并針對健康機體，采取加強環(huán)境保護(hù)、適宜飲食、適宜體育，以增進(jìn)身心健康。

(1)避免吸煙：吸煙已經(jīng)較明確的為人們所熟知的致癌因素，與30%的癌癥有關(guān)。煙焦油中含有多種致癌物質(zhì)和促癌物質(zhì)，吸煙主要引起肺、咽、喉及食管部癌腫，在許多其他部位也可使其發(fā)生腫瘤的危險性增高。

(2)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：合理的膳食對大部分癌都有預(yù)防作用，特別是植物類型的食品中，存在各種各樣的防癌成分，這些成分幾乎對所有癌變的預(yù)防均有效果。調(diào)查表明結(jié)腸癌、乳腺癌、食管癌、胃癌及肺癌是最有可能通過改變飲食習(xí)慣而加以預(yù)防的。

(3)預(yù)防因職業(yè)和環(huán)境污染、藥物等原因?qū)е碌牟煌课坏哪[瘤。如肺癌(石棉)、膀胱部(苯胺染料)、白血病(苯)等均與以上因素有關(guān)。有些感染性疾病與某些癌癥也有很密切的聯(lián)系：如乙肝病毒與肝癌，人乳頭瘤病毒與宮頸癌。在一些國家，血吸蟲寄生感染顯著增加膀胱癌的危險性。暴露于一些離子射線和大量的紫外線，尤其是來自太陽的紫外線，也可以導(dǎo)致皮膚癌。常用的有致癌性的藥物包括雌激素和雄激素、抗雌激素藥他莫西芬(三苯氧胺)等，絕經(jīng)后婦女廣泛應(yīng)用的雌激素與宮內(nèi)膜癌及乳腺癌有關(guān)。

2.二級預(yù)防或臨床前預(yù)防，其目標(biāo)是防止初發(fā)疾病的發(fā)展。包括針對癌癥的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，以阻止或減緩疾病的發(fā)展，盡早逆轉(zhuǎn)到0期。

3.三級預(yù)防為臨床(期)預(yù)防或康復(fù)性預(yù)防。其目標(biāo)是防止病情惡化和發(fā)生殘疾。任務(wù)是采取多學(xué)科綜合診斷(MDD)和治療(MDT)，正確選擇合理以及最佳診療方案盡早撲滅癌癥，盡力促進(jìn)恢復(fù)功能和康復(fù)，延年益壽，提高生活質(zhì)量，甚至重返社會。

腎盂腫瘤治療前的注意事項

(一)治療

本病以手術(shù)切除為主，放療、化療效果不佳。手術(shù)范圍是腎及輸尿管全長。否則輸尿管發(fā)生腫瘤可能性達(dá)84%。

1.手術(shù)治療 經(jīng)典的腎盂腫瘤手術(shù)是作腎輸尿管切除及膀胱袖口樣切除。手術(shù)切除腎及全長輸尿管也包括輸尿管開口周圍2cm范圍內(nèi)的膀胱壁。一般應(yīng)一次性完成手術(shù)，全身情況很差者可分二期。但本手術(shù)一般不行淋巴清掃，因其不能提高生存率。全輸尿管切除的必要性是因移行上皮細(xì)胞癌常接種于同側(cè)下尿路，使20%患者輸尿管殘端發(fā)生腫瘤。若患者為獨腎、腎功能損害、雙側(cè)性病變可施行局部切除，即局部腎盂病變切除，伴或不伴部分腎切除。

2.內(nèi)鏡治療 經(jīng)活檢證實細(xì)胞分化良好且無浸潤的小腫瘤，可局部切除或經(jīng)皮腎鏡、輸尿管腎鏡電灼及切割作保守手術(shù)治療。術(shù)后定期膀胱鏡檢并且抗癌藥灌注膀胱，以防腫瘤復(fù)發(fā)。

3.中醫(yī)藥治療可參照腎細(xì)胞癌。

(二)預(yù)后

本病生存率與腫瘤分級及臨床分期有關(guān)，總生存率約40%，分化良好者其5年生存率為56%，分化差者為16%。非侵犯性腫瘤5年生存率為60%，侵犯性腫瘤為25%。