淋巴水腫是指人體某部分由于淋巴系統(tǒng)缺陷引起淋巴液回流受阻、反流，導(dǎo)致肢體淺層軟組織內(nèi)體液集聚，繼發(fā)纖維結(jié)締組織增生、脂肪硬化、筋膜增厚及整個(gè)患肢變粗的病理狀態(tài)。

四肢淋巴水腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

淋巴水腫是一組系統(tǒng)性疾病表現(xiàn)的臨床癥狀或體征的總稱。其病因的多源性和發(fā)病機(jī)制的復(fù)雜性，決定了很難將它分為簡單類別。繼往國內(nèi)各專業(yè)書籍闡述淋巴水腫均未能很好地解決分類問題，甚至將先天性或后天性淋巴水腫與感染性淋巴水腫等混淆，造成概念不清。肢體淋巴水腫可分為原發(fā)性淋巴水腫和繼發(fā)性淋巴水腫2大類。然后，按照具體病因不同進(jìn)一步分類。值得一提的是，臨床上不少肢體淋巴水腫患者，先天性淋巴管發(fā)育缺陷可與后天創(chuàng)傷或感染因素共同促成淋巴水腫形成。

1.原發(fā)性淋巴水腫

(1)先天性淋巴水腫：先天性淋巴水腫有家族遺傳史者，稱為Nonne-Milroy病，出生時(shí)就存在淋巴水腫癥狀。此類患者占所有原發(fā)性淋巴水腫病例的10%～25%;且多見于女性，女性病例約為男性的2倍多;下肢多于上肢，上肢與下肢的發(fā)病率比為1∶3。除四肢外，外生殖器、小腸、肺部均可累及;并可與其他部位先天性畸形有關(guān)。其發(fā)育障礙的分子生物學(xué)基礎(chǔ)不明，淋巴淤滯的機(jī)制也缺乏深入的探討。

(2)先天性淋巴過度發(fā)育：此類淋巴水腫通常在患兒5～10歲時(shí)確診，但回顧病史往往發(fā)現(xiàn)在其出生后即存在輕度水腫。淋巴回流淤滯的原因可能是乳糜池部位的阻塞，但尚缺乏客觀依據(jù)。臨床表現(xiàn)為整個(gè)下肢或雙側(cè)下肢腫脹，不過很少并發(fā)感染。它有別于其他類型的淋巴水腫的特點(diǎn)是，皮下淋巴管增粗和數(shù)量增加。這些淋巴管擴(kuò)張、迂曲并存在瓣膜功能不全。乳糜反流常見。組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的淋巴管肌層增厚。

(3)早發(fā)性和遲發(fā)性淋巴水腫：此類病例占所有原發(fā)性淋巴水腫的80%。早發(fā)性淋巴水腫多見于女性，發(fā)病年齡為20～30歲;遲發(fā)性淋巴水腫于35歲以后發(fā)生。水腫最初出現(xiàn)在足背和踝關(guān)節(jié)周圍，大約70%的患者水腫表現(xiàn)在單側(cè)下肢。淋巴水腫經(jīng)數(shù)月或若干年的病程發(fā)展波及整個(gè)小腿，而水腫上升至大腿卻少見。通常此類淋巴水腫在發(fā)病幾年后趨向穩(wěn)定，病程進(jìn)展緩慢。對側(cè)肢體約有30%在原發(fā)肢體出現(xiàn)水腫后數(shù)年后也累及。此類患者很少伴發(fā)急性發(fā)作性皮炎和淋巴管炎。組織學(xué)檢查顯示，淋巴管和引流淋巴結(jié)內(nèi)膜增厚、內(nèi)膜下膠原沉積、肌纖維變性，提示炎癥性病理改變。早發(fā)性淋巴水腫和遲發(fā)性淋巴水腫除了在發(fā)病時(shí)間上不同，實(shí)質(zhì)并無差異。

2.繼發(fā)性淋巴水腫 引起繼發(fā)性淋巴水腫的病因可歸納為以下幾種：

(1)外傷性或損傷性：該病因包括醫(yī)源性淋巴結(jié)活檢和切除后造成的淋巴回流通路的阻斷。臨床上常見的有腹股溝、腋窩淋巴結(jié)清掃而引起的肢體淋巴水腫。任何類型的外傷因素，包括燒傷，尤其是雙側(cè)腋窩和腹股溝區(qū)的損傷，以及大面積瘢痕形成，都可導(dǎo)致肢體淋巴回流障礙，誘發(fā)淋巴水腫的發(fā)生。

(2)感染或炎癥性：感染和炎癥是引起淋巴管形態(tài)和功能障礙的重要因素。長期肢體慢性濕疹、足癬及其并發(fā)的細(xì)菌感染容易導(dǎo)致皮膚裂傷，鏈球菌與葡萄球菌通過裂口侵入肢體，若得不到適當(dāng)?shù)闹委?，可引起淋巴管炎的反?fù)發(fā)作，出現(xiàn)高熱、肢體腫脹，最后淋巴管回流功能失代償造成肢體淋巴水腫。

(3)絲蟲感染性：絲蟲病是一種線蟲感染，20世紀(jì)50年代前，在我國尤其是江南地區(qū)流行。淋巴系統(tǒng)是絲蟲感染的重要侵犯部位之一。我國雖已消滅絲蟲病，但絲蟲感染引起的淋巴水腫的患者仍為數(shù)不少。

(4)惡性腫瘤及其放射治療后的淋巴水腫：乳腺癌根治術(shù)可引起上肢淋巴水腫;盆腔腫瘤、陰莖癌等手術(shù)切除、局部淋巴結(jié)清掃或術(shù)后的放射治療，都容易并發(fā)下肢淋巴水腫?；羝娼鸩∫部蓪?dǎo)致肢體淋巴水腫，這是因?yàn)榱馨湍[瘤細(xì)胞侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，造成淋巴通路阻塞或破壞。淋巴肉瘤和艾滋病因其主要侵犯淋巴系統(tǒng)，發(fā)生淋巴水腫者也不少見。腫瘤引發(fā)淋巴水腫的特點(diǎn)是水腫起于肢體近端，然后向遠(yuǎn)端擴(kuò)展。淋巴顯像檢查可顯示阻塞部位，有助于臨床診斷。腫瘤導(dǎo)致的淋巴水腫往往有比較明確的病史，如手術(shù)、放療史，但不應(yīng)忽視一些腫瘤的早期淋巴水腫表現(xiàn)，而延誤腫瘤治療的最佳時(shí)機(jī)。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科研究所，早期診治的肢體淋巴水腫1043例的病因分類如下：原發(fā)性淋巴水腫112例(10.74%);繼發(fā)性淋巴水腫931例(89.26%)，其中感染性487例(46.69%)，絲蟲性287例(27.52%)，外傷性78例(7.48%)，手術(shù)后53例(5.08%)，其他26例(2.49%)。

(二)發(fā)病機(jī)制

淋巴水腫的基本因素是淋巴液滯留。造成淋巴液滯留的起始因素是淋巴回流通道受阻。有學(xué)者稱淋巴水腫為“低產(chǎn)出衰竭”，以區(qū)別于淋巴液生成增多，淋巴循環(huán)負(fù)載超荷而引起的組織水腫，如低蛋白血癥、靜脈栓塞、下肢動靜脈瘺等。后者又被稱為“高產(chǎn)出衰竭”。因?yàn)榇祟愃[發(fā)生的起始因素在淋巴系統(tǒng)之外，淋巴輸出功能相對不足是靜脈壓升高，水分和蛋白質(zhì)滲出過多的結(jié)果，這類水腫不屬于淋巴水腫。

從解剖學(xué)觀點(diǎn)看，淋巴回流障礙可發(fā)生在各級淋巴通路上，如起始淋巴管、真皮淋巴管網(wǎng)、集合淋巴管、淋巴結(jié)、乳糜池和胸導(dǎo)管。由于淋巴受阻的部位不同，所引發(fā)的淋巴水腫病理生理改變也各不同。例如，盆腔大集合淋巴管受阻時(shí)的病理生理改變，完全不同于起始淋巴管閉塞。此外，不同的發(fā)病因素，如外傷、感染、放射線等所造成的淋巴管病變也有差異。原發(fā)性淋巴水腫如Nonne-Milroy病的發(fā)病原因尚不清楚。

慢性淋巴水腫的病理過程分為3個(gè)階段：水腫期、脂肪增生期和纖維增生期。發(fā)病初期，淋巴液回流受阻，淋巴管內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、扭曲。瓣膜功能逐漸喪失，淋巴液反流，影響到毛細(xì)淋巴管吸收組織間液和大分子物質(zhì)的能力，致使體液和蛋白質(zhì)在組織間隙中積聚。下肢淋巴水腫腫脹首先從踝部開始，由下而上逐漸擴(kuò)張，肢體呈均勻性增粗，以踝部和小腿下1/3為甚，此時(shí)皮膚尚光滑柔軟，指壓時(shí)有凹陷性水腫，抬高患肢就臥床休息后，腫脹可以明顯消退，該階段屬于淋巴水腫期。水腫持續(xù)存在，在脂質(zhì)成分的刺激下，巨噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞吞噬淋巴液內(nèi)的脂質(zhì)成分，皮下脂肪組織增生，肢體韌性增加，皮膚角化尚不明顯，水腫過渡為非凹陷性，淋巴水腫進(jìn)入脂肪增生期，此階段的組織腫脹主要包括淤滯的淋巴液和增生的脂肪組織。在高蛋白成分的長期刺激下，皮膚和皮下組織產(chǎn)生大量纖維組織，淋巴管壁也逐漸增厚、纖維化，這樣組織液更難進(jìn)入淋巴管內(nèi)，高蛋白水腫進(jìn)一步加重。高蛋白水腫液是細(xì)菌等微生物的良好培養(yǎng)基，局部容易誘發(fā)感染，丹毒反復(fù)發(fā)作。感染又增加局部組織纖維化，加重淋巴管阻塞，形成惡性循環(huán)，稱為纖維增生期。臨床上表現(xiàn)為皮膚逐漸加厚，表面過度角化粗糙，堅(jiān)硬如象皮，甚至出現(xiàn)疣狀增生、淋巴瘺或潰瘍等，肢體極度增粗，形成典型的象皮腫。

四肢淋巴水腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

肢體淋巴水腫的臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肢體的持續(xù)性、進(jìn)行性腫脹。水腫早期按壓皮膚后出現(xiàn)凹陷，又稱為凹陷性水腫。此時(shí)若將肢體持續(xù)抬高，水腫可減輕或消退。若沒有得到及時(shí)治療，病情逐漸進(jìn)展，可出現(xiàn)皮膚日漸粗糙、變硬呈團(tuán)狀，彈力從減弱到消失。檢查時(shí)凹陷性壓窩也隨減弱而日漸不明顯。目前臨床上一般根據(jù)肢體水腫及繼發(fā)性病變的程度將淋巴水腫分為4期。

Ⅰ期淋巴水腫：肢體有輕、中度腫脹，無肢體纖維化或僅有輕度纖維化。

Ⅱ期淋巴水腫：局部水腫和纖維化明顯，患肢明顯增粗，但兩側(cè)肢體的周長相差不足5cm。

Ⅲ期淋巴水腫：局部水腫和纖維化明顯，患肢明顯增粗，兩側(cè)肢體的周長超過5cm。

Ⅳ期淋巴水腫：嚴(yán)重的晚期水腫，皮膚組織極度纖維化，常伴有嚴(yán)重肢體角化和棘狀物生成，整個(gè)肢體異常增粗，形如大象腿，又稱象皮腫。

根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴水腫的診斷一般不困難。不同病因，臨床表現(xiàn)可略有差別，但也有共同之處：①從踝部開始并逐漸加重的柔軟的凹陷性水腫，持續(xù)數(shù)月，不伴其他癥狀，是本病特點(diǎn);②肢體直徑增加使肢體重量增加，病人常主訴患肢疲勞;③隨著皮下纖維化進(jìn)展，肢體變硬，并發(fā)展成非凹陷性水腫，最后皮膚變硬并角化。

四肢淋巴水腫應(yīng)該做哪些檢查？

包括鑒別性的白細(xì)胞計(jì)數(shù)。絲蟲病時(shí)查嗜酸細(xì)胞，外周血涂片可查到吳策班絲蟲。血漿蛋白、總蛋白、電解質(zhì)、腎功能試驗(yàn)、肝功能試驗(yàn)、尿分析等可幫助排除引起肢體水腫的其他原因。

1.診斷性穿刺 診斷性穿刺檢查有助于和深部血管瘤、靜脈性水腫鑒別。檢查只需要注射器和穿刺針頭，方法簡便，但不能了解淋巴管的病變部位與功能情況。淋巴水腫液蛋白質(zhì)含量通常很高，一般在10～55g/L(1.0～5.5g/dl)，而靜脈淤滯、心源性水腫和低蛋白血癥的水腫組織液蛋白質(zhì)含量在1～9g/L(0.1～0.9g/dl)。

2.淋巴管造影 淋巴管造影是將造影劑直接或間接注入淋巴管內(nèi)，使之顯影攝片，觀察淋巴管形態(tài)與回流功能的一種檢查方法，分為直接淋巴管造影和間接淋巴管造影。淋巴管造影由于造影劑存留于淋巴管內(nèi)，加之淋巴回流障礙，造影劑對淋巴管造成繼發(fā)性損傷，因此，現(xiàn)在多數(shù)人已不主張進(jìn)行淋巴管造影。

(1)直接淋巴管造影：首先用活性染料如4%亞甲藍(lán)、2.5%～11%的酸性湖藍(lán)、0.5%～3%的伊文思藍(lán)注射到指(趾)蹼皮下，然后在引導(dǎo)注射點(diǎn)近側(cè)5cm處局麻下切開皮膚，找到真皮下藍(lán)染的淋巴管，在手術(shù)顯微鏡或放大鏡下用直徑0.3～0.35mm的穿刺針刺入淋巴管內(nèi)，結(jié)扎固定緩慢注入碘劑，攝片。造影劑外溢或淋巴管受刺激易引起炎癥反應(yīng)，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素，并抬高患肢，注意休息。

(2)間接淋巴管造影：是將造影劑注入體內(nèi)，被淋巴管吸收而顯影的一種造影方法。早期研制的造影藥物刺激性強(qiáng)，藥物吸收不穩(wěn)定，顯影不規(guī)則，并與血管影像相混淆，未能在臨床上推廣應(yīng)用。1988年新一代造影劑伊索顯的問世，使間接淋巴管造影得以臨床應(yīng)用。

造影方法是將造影劑注射到趾蹼間隙皮下，2～3min后淋巴管充盈，造影劑向心擴(kuò)散，淋巴管逐漸顯影，一般注射后10min左右，腹股溝淋巴結(jié)已顯影，攝片觀察。

正常淋巴管造影可以見到0.5～1mm的小管道，口徑一致，行經(jīng)呈波紋狀，每間隔1cm顯示紡錘狀，為淋巴管瓣膜位置。病變者，不管原發(fā)性或繼發(fā)性淋巴水腫，均可呈現(xiàn)以下表現(xiàn)：

①淋巴管顯影數(shù)量減少，或不顯影，或僅見到遠(yuǎn)端的毛細(xì)淋巴管，可以為先天性淋巴管發(fā)育不良也可為淋巴管繼發(fā)性閉塞，不能顯影。

②淋巴管增生、扭曲、擴(kuò)張，瓣膜失效，真皮內(nèi)反流，或淋巴管中斷等。主要為繼發(fā)性淋巴水腫，近端淋巴管阻斷所致，也見于少數(shù)原發(fā)性淋巴水腫者。

3.放射性核素淋巴造影 大分子的放射性示蹤劑注入組織間隙后，進(jìn)入淋巴管，幾乎全部經(jīng)淋巴系統(tǒng)回流而被清除，應(yīng)用顯像設(shè)備可以顯示淋巴回流的途徑與分布，以及淋巴回流的動力學(xué)變化。先后有多種核素被臨床使用，目前最常應(yīng)用的是99mTc-Dextran。在趾(指)蹼間注入核素后，分別在1/2h，1h，2h和3h做靜態(tài)圖像掃描。

放射性核素淋巴造影能清楚的顯示肢體的淋巴干和淋巴結(jié)，并能表現(xiàn)淋巴回流情況。但一旦放射性核素進(jìn)入血液循環(huán)，迅速被肝、脾、肺等臟器攝取，影響到上腹部縱隔淋巴干的顯示。放射性核素淋巴造影方法安全、簡便易行、重復(fù)性好、病人無痛苦，可用于治療前后的比較，是目前對于肢體淋巴水腫最有價(jià)值的診斷方法。

四肢淋巴水腫容易與哪些疾病混淆？

肢體淋巴水腫以其特征性的非凹陷性水腫和晚期組織纖維化造成的皮膚、皮下組織象皮樣變，結(jié)合淋巴造影和淋巴顯像，臨床診斷一般不困難，但是水腫作為一種癥狀和體征，多種疾病均可引起，涉及到臨床多個(gè)科室，在診斷淋巴水腫時(shí)仍應(yīng)與多種疾病相鑒別。

1.雙側(cè)肢體水腫時(shí)首先應(yīng)區(qū)分是由于蛋白質(zhì)含量高的淋巴液聚積引起的淋巴水腫，還是一般蛋白質(zhì)含量低的體液聚積引起的水腫如心性、肝性、腎性、營養(yǎng)不良性等全身性水腫和局限性的靜脈性或神經(jīng)血管性水腫。這一般可以通過病史、查體和實(shí)驗(yàn)室檢查來鑒別。

2.單側(cè)肢體水腫時(shí)應(yīng)注意與靜脈疾病相鑒別。靜脈疾病引起的肢體水腫通常有特征性的皮膚萎縮和極深的色素沉著以及長時(shí)期的靜脈淤滯，較易與淋巴水腫鑒別，同時(shí)血管造影也是區(qū)分靜脈性和淋巴性水腫的有效手段。但應(yīng)該注意，晚期靜脈阻塞或回流不暢引起的肢體腫脹，絕大多數(shù)都合并有淋巴回流障礙，而淋巴回流障礙的出現(xiàn)會加重靜脈回流障礙，在處理時(shí)應(yīng)引起重視。

3.女性患者出現(xiàn)肢體水腫時(shí)應(yīng)注意與脂肪水腫相鑒別。脂肪水腫是影響婦女的、較為罕見的一種疾病。這種脂肪代謝障礙的特征是：彌漫性、對稱性、非凹陷性的肢體皮下組織增多，但是其淋巴顯像顯示，淋巴管和淋巴回流功能無明顯異常。

4.有些淋巴水腫患者病史較短，短期內(nèi)即出現(xiàn)明顯的肢體腫脹，應(yīng)警惕盆腔腫瘤轉(zhuǎn)移的可能，如宮頸癌、前列腺癌轉(zhuǎn)移到髂部淋巴結(jié)阻塞肢體淋巴管或同時(shí)壓迫髂靜脈引起下肢較嚴(yán)重的淋巴水腫，在診斷上應(yīng)注意。

四肢淋巴水腫可以并發(fā)哪些疾?。?

肢體淋巴水腫以其特征性的非凹陷性水腫和晚期組織纖維化造成的皮膚、皮下組織象皮樣變結(jié)合淋巴造影和淋巴顯像臨床診斷一般不困難，但是水腫作為一種癥狀和體征，多種疾病均可引起，涉及到臨床多個(gè)科室，在診斷淋巴水腫時(shí)仍應(yīng)與多種疾病相鑒別。 1.雙側(cè)肢體水腫時(shí)首先應(yīng)區(qū)分是由于蛋白質(zhì)含量高的淋巴液聚積引起的淋巴水腫，還是一般蛋白質(zhì)含量低的體液聚積引起的水腫如心性肝性、腎性、營養(yǎng)不良性等全身性水腫和局限性的靜脈性或神經(jīng)血管性水腫。這一般可以通過病史、查體和實(shí)驗(yàn)室檢查來鑒別。 2.單側(cè)肢體水腫時(shí)應(yīng)注意與靜脈疾病相鑒別。靜脈疾病引起的肢體水腫通常有特征性的。

四肢淋巴水腫應(yīng)該如何預(yù)防？

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四肢淋巴水腫治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

淋巴水腫的治療尚缺乏有效的方法，分為保守治療和手術(shù)治療2大類。保守治療對預(yù)防淋巴水腫的形成和治療輕度淋巴水腫有一定療效，對已形成的嚴(yán)重淋巴水腫則需要手術(shù)治療。

1.保守治療 是目前治療淋巴水腫的基礎(chǔ)，除預(yù)防淋巴水腫的形成和治療輕度淋巴水腫外，也是手術(shù)前后的重要輔助治療措施。

(1)保護(hù)患肢皮膚，預(yù)防及治療皮膚感染：不管采用哪種治療方法，都必須囑咐患者注意保持皮膚衛(wèi)生，小心護(hù)理。因?yàn)榱馨退[的肢體抵抗力低下，很容易因輕微的損傷而繼發(fā)感染，因此須經(jīng)常使用溫和的消毒肥皂清洗患肢，洗腳后要保持趾蹼間干燥，否則易造成真菌感染，引起皮膚破潰。天氣干燥寒冷時(shí)，應(yīng)注意保暖，同時(shí)經(jīng)常涂擦油膏和霜劑，以保持皮膚滋潤。當(dāng)感染發(fā)生后，應(yīng)及時(shí)給予治療，嚴(yán)格臥床休息，抬高患肢，使用抗真菌及抗鏈球菌的藥物，直到感染得到控制。

(2)間歇?dú)鈮函煼?intermittent air compression therapy)：首先應(yīng)用外加壓裝置間歇加壓，擠壓腫脹的肢體，促使水腫消退;然后選擇合適的彈力襪袖或彈力繃帶包扎肢體，保持?jǐn)D壓后水腫消退的療效。操作時(shí)避免壓力過高，引起組織損傷。此方法目前在歐美等國家較為常用，進(jìn)口加壓裝置國內(nèi)在廣州等地有售。

(3)復(fù)合理療法(compound physical therapy，CPT)：該方法由德國Foldi首先應(yīng)用。治療分為兩個(gè)階段，第1階段包括：①皮膚護(hù)理;②手法按摩;③治療性康復(fù)鍛煉;④多層彈力繃帶加壓包扎。第1階段結(jié)束后進(jìn)入第2階段，即用低彈力繃帶包扎肢體的維持階段。按摩的手法首先從肢體的近端非水腫部位開始，先近后遠(yuǎn)以離心方式按摩，逐漸過渡到肢端。治療過程由醫(yī)師、護(hù)士和理療師聯(lián)合完成。由于療程長，費(fèi)用高等因素，目前僅在個(gè)別國家使用，未能得到推廣。

(4)烘綁療法(heating and bandage treatment)：1964年，張滌生根據(jù)祖國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)原理首先應(yīng)用。其使用方便，易于操作，能夠使患肢周徑縮小，對于控制丹毒發(fā)作非常有效。停止使用后和其他非手術(shù)方法一樣易于復(fù)發(fā)。

治療時(shí)將患肢伸入烘療機(jī)的烘箱內(nèi)，用遠(yuǎn)紅外線和微波加熱烘烤，烘箱內(nèi)溫度平均為80℃，1h/d，連續(xù)20次為1療程，治療后用彈力繃帶包扎，夜間松開繃帶，抬高患肢。

(5)藥物治療(chemotherapy，drug therapy)：

①苯吡喃酮類藥物：此類藥物可以增加淋巴水腫肢體組織間液巨噬細(xì)胞降解蛋白質(zhì)的速度，從而使大分子的蛋白質(zhì)分解后得以被吸收入血液循環(huán)，組織中蛋白質(zhì)濃度降低，使其組織膠體滲透壓下降，從而有利于組織內(nèi)水分的吸收，減輕肢體重量并緩解不適，增加皮膚的柔韌性，還可促進(jìn)消除慢性炎癥，去除纖維化的刺激因素。但此藥單獨(dú)應(yīng)用的效果并不理想，目前僅作為治療淋巴水腫的輔助藥物使用。

②抗生素類藥物：肢體淋巴水腫并發(fā)急性炎癥或真菌感染時(shí)，應(yīng)采用相應(yīng)的抗生素和抗真菌藥物治療。Olszewski認(rèn)為細(xì)菌感染是絲蟲性淋巴水腫發(fā)病的重要因素，而不是原來認(rèn)為的絲蟲性淋巴水腫是由于絲蟲在患肢中增生繁殖和血液循環(huán)中的微絲蚴引起的，因此，除活動期選擇應(yīng)用抗微絲蚴藥物外，絲蟲性淋巴水腫者應(yīng)定期使用微堿性或清水清洗患肢，配合應(yīng)用抗生素以及抗真菌霜劑。

③利尿劑：過去曾認(rèn)為利尿劑可以減少組織間隙的蛋白含量，在消除肢體水腫方面有一定的作用，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)利尿劑減少了肢體水含量，增加了組織間蛋白的濃縮，加速了皮下纖維化的過程，并且容易引起水、電解質(zhì)紊亂，其弊大于利，故目前治療淋巴水腫已經(jīng)很少使用利尿劑。

④其他：動脈內(nèi)注射自體淋巴細(xì)胞加強(qiáng)免疫功能，以及應(yīng)用玻璃酸酶降解細(xì)胞外間質(zhì)增生的纖維成分等，其療效尚不肯定，有待進(jìn)一步研究。Fyfe(1982)用腎上腺皮質(zhì)酮淋巴管內(nèi)注射治療原發(fā)性淋巴水腫18例，隨訪1～9個(gè)月，取得一定的效果。

2.手術(shù)治療

(1)生理性手術(shù)：此類手術(shù)是通過重建淋巴引流，通過淋巴管-淋巴管或淋巴管-靜脈之間搭橋越過淋巴管阻塞部位，以改善和恢復(fù)肢體的淋巴引流。

①淋巴管成形術(shù)：早在1908年Handley就在皮下埋藏絲線以引流淋巴，但療效不佳。以后又有橡膠管、硅膠管、塑料管、尼龍線以及一些新型的低免疫性移植物被使用，但由于所有這些管道最終都被瘢痕所包繞，起不到改善淋巴回流的作用。

②帶蒂瓣移植術(shù)：移植正常組織到淋巴水腫的肢體，通過正常組織的淋巴管去引流水腫肢體的淋巴液，可以起到一定的作用，如使用皮膚、大網(wǎng)膜、小腸等組織作為帶蒂瓣，但這些手術(shù)多半有手術(shù)較大、并發(fā)癥較多、術(shù)后引流效果欠佳等缺點(diǎn)，目前已很少使用。

③重建淋巴管手術(shù)：此類手術(shù)是在重新修復(fù)已被阻斷或損壞的淋巴管道，包括淋巴管和淋巴結(jié)，以恢復(fù)肢體淋巴回流。分為淋巴管-靜脈吻合術(shù)和淋巴管-淋巴管分流術(shù)2類大的術(shù)式。A.淋巴管-靜脈吻合術(shù)：適應(yīng)證是原發(fā)性或繼發(fā)性引起的阻塞性淋巴水腫，術(shù)中估計(jì)至少能解剖到2條有自主收縮功能的淋巴管，患肢皮膚和淋巴管無急性炎癥。淋巴管-靜脈吻合術(shù)的顯微外科方法，分為直接端端吻合、端側(cè)吻合和套入吻合。選擇何種吻合方法應(yīng)依據(jù)淋巴管的口徑、數(shù)量和可供使用的靜脈情況而定，但必須確保吻合質(zhì)量。②淋巴管-淋巴管分流術(shù)：是在健康肢體上取有功能的淋巴管作為患側(cè)的架橋以越過阻塞部位.局限性的淋巴管阻塞而遠(yuǎn)端淋巴管功能較好是此術(shù)式的適應(yīng)證，原發(fā)性的淋巴水腫小適合此手術(shù)。

(2)切除手術(shù)：

①全皮下切除術(shù)：這是由Charles于1 91 2年首先報(bào)道，也稱Charlcs手術(shù)，適用于嚴(yán)重的淋巴水腫肢體，即患肢明顯增粗、皮膚角化粗糙甚至有疣狀增殖或團(tuán)塊狀增殖、皮下組織纖維增生明顯、變硬、難以恢復(fù)原狀者。手術(shù)切除有病理改變的皮膚、皮下組織和筋膜，創(chuàng)面用中厚皮片游離移植覆蓋。切除病變組織時(shí)，必須徹底切除，移植的皮片宜稍厚些，創(chuàng)面要徹底止血。植皮時(shí)遇到創(chuàng)面有凹陷的地方可加褥式縫合，務(wù)必使皮片緊貼創(chuàng)面，盡量設(shè)法使移植皮片全部存活。此種術(shù)式可減少創(chuàng)面上的瘢痕形成，對預(yù)防淋巴水腫的復(fù)發(fā)有一定好處。所有患者術(shù)后都有輕度的水腫復(fù)發(fā)，須持續(xù)用彈力支持襪。此種手術(shù)術(shù)后可出現(xiàn)淋巴瘺和傷口長期不愈合等并發(fā)癥，有些病例術(shù)后還出現(xiàn)植皮區(qū)過度增生性改變、慢性蜂窩織炎，最后不得不截肢，故選擇此術(shù)式一定要慎重。

②皮瓣下皮下組織切除術(shù)(改良Homans術(shù)式)：與Charles術(shù)式相比，手術(shù)侵襲較小。術(shù)前病人需臥床休息，并將患肢抬高;手術(shù)前1～3天需入院并用改良的Thomas架將患肢抬高于頭;每天清洗患肢，術(shù)前用一次抗生素。

手術(shù)方法：分2期進(jìn)行，先做中間，后作外側(cè)，在大腿根部上氣囊止血帶。

A.下肢手術(shù)：在脛骨平臺后1cm向上沿伸至股部，向下至內(nèi)踝后方。皮瓣約1.5cm厚前后翻起直至腓骨的矢狀面中線。股部和踝部稍微少去一些，皮瓣下所有皮下組織需切除。從脛骨骨膜清除皮下脂肪后，切開深筋膜，以利于剝離，注意勿傷腓腸神經(jīng)。在踝部皮瓣一般不超過6cm長。在清除皮下脂肪后，多余的皮膚被切除。在后方皮瓣的深面放置引流管，留置術(shù)后5天。用4號線間斷縫合皮膚。術(shù)后患肢后方用夾板制動并抬高，至術(shù)后9天用彈力襪支持患肢，解除制動。術(shù)后11天可以下地行走，行走前患者需用繃帶纏緊。第二期手術(shù)在3個(gè)月后進(jìn)行，在肢體外側(cè)切口，切除皮下組織和淺、深筋膜，注意勿傷腓神經(jīng)。

B.上肢手術(shù)：中間切口從肱骨遠(yuǎn)端至肱骨內(nèi)上髁，至上臂內(nèi)后方。皮瓣約1cm厚并剝至前臂矢狀中間。水腫肢體的皮下組織、深筋膜皆切除，在內(nèi)上髁附近勿傷尺神經(jīng)。切除多余皮膚。必要時(shí)可松開止血帶，手術(shù)可延伸至腋部。置引流管后4號線縫皮?；贾苿?、抬高5天。引流管可在術(shù)后3天拔除。術(shù)后處理與腿部手術(shù)相似。

(二)預(yù)后

術(shù)后約65%的病人肢體體積明顯下降，男性預(yù)后較女性差，原因不清。術(shù)后有可能發(fā)生皮瓣缺血壞死，所以術(shù)中要注意皮膚厚度適中，與肌肉貼緊，術(shù)后避免積血而致感染。所有病人術(shù)后皆有輕微水腫復(fù)發(fā)，需持續(xù)用彈力支持襪。與其他所有外科手術(shù)相比，皮膚和皮下組織切除是最可靠的、最持續(xù)有效的、較簡便的治療肢體淋巴水腫的方法。