縮窄性心包炎是各種原因引起心包臟、壁層炎癥、纖維素性滲出物沉積，并逐漸機(jī)化增厚、攣縮甚至鈣化，壓迫心臟和大血管根部，致心臟舒張期充盈受限，從而導(dǎo)致右心房、腔靜脈壓增高及心排出量降低等一系列循環(huán)功能障礙。我國導(dǎo)致這方面炎癥最多見的原因是結(jié)核和化膿性感染，其次為霉菌或病毒感染等。

縮窄性心包炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在臨床上縮窄性心包炎有時(shí)可見到由急性心包炎發(fā)展而來，但多數(shù)病例急性階段起病隱匿，難于發(fā)現(xiàn)，故在就診時(shí)就已成為縮窄性心包炎而失去原有的病理特征，使病因常難確定。在能肯定的病因中，歐美和日本以特發(fā)性心包炎為縮窄性心包炎的主要病因，但在我國以結(jié)核性占首位，其次為化膿性、創(chuàng)傷性;近年認(rèn)為非特異性、尿毒癥性、紅斑狼瘡性心包炎也可引起縮窄性心包炎，腫瘤性、放射性和心臟直視手術(shù)引起縮窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸蟲、阿米巴等寄生蟲感染、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療后心包積血引起縮窄性心包炎的報(bào)道。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.病理解剖 縮窄性心包炎的心臟外形一般在正常范圍或偶有縮小，心包病變常累及心外膜下心肌，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致心肌萎縮、纖維變性、脂肪浸潤和鈣化。心包臟層和壁層廣泛粘連，心包增厚一般為0.3～0.5cm，甚至1cm或以上，常伴有鈣化，心包腔有時(shí)被纖維組織完全填塞成為一個(gè)纖維瘢痕組織外殼，緊緊包住和壓迫整個(gè)心臟和大血管根部，也可以僅局限在心臟表面的某些部位。在多數(shù)患者中，瘢痕組織主要由致密的纖維組織構(gòu)成，呈斑點(diǎn)狀或片狀玻璃樣變性，而無提示原發(fā)病變的特征性病理改變。有些患者心包內(nèi)尚可找到結(jié)核性或化膿性的肉芽組織則可提供病因診斷依據(jù)。若發(fā)現(xiàn)外有纖維層包裹、內(nèi)有濃縮血液成分和液體的存在時(shí)，提示心包內(nèi)出血是形成心包縮窄的重要因素。

2.病理生理 典型的縮窄性心包炎，由于心包失去彈性而由堅(jiān)硬的纖維組織代替，形成了一個(gè)大小固定的心臟外殼壓迫心臟，限制了所有心腔的舒張期充盈量而使靜脈壓升高。由于心包呈勻稱性縮窄，4個(gè)心腔的舒張壓同等升高，相當(dāng)于肺小動(dòng)脈嵌壓。加之靜脈壓升高，在心室舒張?jiān)缙?，血液異常迅速地流入心室，然而在心室舒張的中晚期心室擴(kuò)張突然受到失去彈性的心包的限制，充盈受阻，心室腔內(nèi)壓力迅速上升。血液沖擊心室壁并形成漩渦而產(chǎn)生振動(dòng)，使聽診時(shí)可聞及舒張?jiān)缙陬~外音即心包叩擊音。實(shí)際上縮窄性心包炎心室的全部充盈在舒張?jiān)缙谕瓿?，這種左和右心室舒張期充盈的異常表現(xiàn)在心導(dǎo)管所證實(shí)的壓力曲線上是呈一具有特征性的左右心室壓力曲線，即所謂開方根號(hào)壓力曲線。

縮窄性心包炎另一個(gè)顯著異常是，在呼吸時(shí)，胸腔壓力變化不能傳到心包腔和心腔內(nèi)。因此，當(dāng)吸氣時(shí)，周身靜脈和右房壓不下降，由靜脈進(jìn)入右房的血液不增加，這和正常人及心臟壓塞時(shí)的情況相反。

由于心室充盈異常，靜脈壓升高，心排量下降，代償性心率加快，但當(dāng)增加體力活動(dòng)時(shí)，心率不能進(jìn)一步加速，心排量不能適應(yīng)身體需要，臨床上出現(xiàn)呼吸困難和血壓下降;同時(shí)腎臟水鈉潴留，進(jìn)一步增加靜脈壓，臨床上則出現(xiàn)肝大、下肢水腫、腹水和胸腔積液等。

縮窄性心包炎時(shí)，心肌收縮功能一般正常或接近正常，但在嚴(yán)重者或病情晚期，由于心包里淺表冠狀動(dòng)脈受壓引起心肌缺血、心肌纖維化、心肌萎縮，可使收縮功能減退，此時(shí)做心包切除術(shù)多效果不佳。

縮窄性心包炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

心包縮窄形成的時(shí)間長短不一，通常將急性心包炎發(fā)生后1年內(nèi)演變?yōu)樾陌s窄者稱急性縮窄，1年以上者稱為慢性縮窄。演變過程有3種形式：①持續(xù)型，急性心包炎經(jīng)治療后在數(shù)天內(nèi)其全身反應(yīng)和癥狀，如發(fā)熱、胸痛等可逐漸緩解，甚至完全消失，但肝大、頸靜脈怒張等靜脈淤血體征不減反而加重，故在這類患者中很難確定急性期和縮窄期的界限，這與滲液在吸收的同時(shí)，心包增厚和縮窄形成幾乎同時(shí)存在有關(guān)，因此難以區(qū)分兩期的界限;②間歇型，心包炎急性期的癥狀和體征可在一定時(shí)間完全消退，患者以為病變?nèi)?，但?shù)月后重新出現(xiàn)心包縮窄的癥狀和體征，這與心包的反應(yīng)較慢，在較長時(shí)間內(nèi)形成縮窄有關(guān);③緩起型，這類患者急性心包炎的臨床表現(xiàn)較輕甚至無病史，但有漸進(jìn)性疲乏無力、腹脹、下肢水腫等癥狀，在1～2年內(nèi)出現(xiàn)心包縮窄。

1.癥狀 縮窄性心包炎的主要癥狀為腹脹、下肢水腫，這與靜脈壓增高有關(guān)，雖有呼吸困難或端坐呼吸，其并非由心功能不全所致，而是由于腹水或胸腔積液壓迫所致。此外患者常訴疲乏、食欲不振、上腹部飽脹等。

2.體征 ①血壓低、脈搏快，1/3出現(xiàn)奇脈，30%并心房顫動(dòng)。②靜脈壓明顯升高，即使利尿后靜脈壓仍保持較高水平。頸靜脈怒張，吸氣時(shí)更明顯(Kussmaul征)，擴(kuò)張的頸靜脈舒張?jiān)缙谕蝗凰?Freidreich征)。Kussmaul征和Freidreich征均屬非特異性體征，心臟壓塞和任何原因的嚴(yán)重右心衰竭，皆可見到。③心臟視診見收縮期心尖回縮，舒張?jiān)缙谛募獠珓?dòng)。觸診有舒張期搏動(dòng)撞擊感。叩診心濁音界正常或擴(kuò)大。胸骨左緣3～4肋間聽到心包叩擊音，無雜音。④其他體征：如黃疸、肺底濕?音、肝大、腹水比下肢水腫更明顯，與肝硬化相似。

診斷

心包疾病病史，結(jié)合頸靜脈怒脹、肝大、腹水，但心界不大、心音遙遠(yuǎn)伴有心包叩擊音，可初步建立心包縮窄的診斷。再經(jīng)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)心包鈣化，心電圖表現(xiàn)為低電壓和T波改變則可確定診斷。對(duì)不典型病例行心導(dǎo)管檢查，可獲得心腔內(nèi)壓力曲線以協(xié)助診斷。

縮窄性心包炎應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查

可有輕度貧血。病程較長者因肝淤血常有肝功能損害，血漿蛋白尤其是白蛋白減少。腹水和胸腔積液常為漏出液。靜脈壓顯著升高。

影像學(xué)檢查

1.心電圖檢查 QRS波低電壓、T波平坦或倒置，兩者同時(shí)存在是診斷縮窄性心包炎的強(qiáng)力佐證。心電圖的改變?？商崾拘募∈芾鄣姆秶统潭?。50%左右的P波增寬有切跡，少于半數(shù)病人有心房顫動(dòng)，而房室傳導(dǎo)阻滯及室內(nèi)束支阻滯較少見。有廣泛心包鈣化時(shí)可見寬的Q波。約5%病人由于心包瘢痕累及右室流出道致右室肥厚伴電軸右偏。

2.X線檢查 心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線征象，在大多數(shù)縮窄性心包炎患者中均可見到，常呈不完整的環(huán)狀。心影大小多正常，部分病人輕度增大可能與心包積液或心包增厚有關(guān)，部分病人心影呈三角形或球形，心影變直或形成異常心弓，如主動(dòng)脈結(jié)縮小或隱蔽不見，左右心房、右心室或肺動(dòng)脈圓錐增大，上腔靜脈擴(kuò)張等。X線透視見心臟搏動(dòng)減弱或消失，以心包最厚處明顯。還可見肺門影增寬、肺水腫、胸膜增厚或有胸腔積液。

3.超聲檢查 超聲心動(dòng)圖雖然可見心包增厚，但沒有特異性指標(biāo)用于診斷縮窄性心包炎。M型超聲心動(dòng)圖可顯示增厚的心包組成兩條平行線，臟層和壁層心包之間至少有1mm的清楚間隙，還可見舒張?jiān)缙谛姆渴湛s過程中室間隔突然向后移動(dòng)，與心包叩擊音恰好重疊。二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)心室腔受限變小，心房正?；蛏源?，心包膜回聲增強(qiáng)，下腔靜脈擴(kuò)張、心臟外形固定，房室瓣活動(dòng)度大;當(dāng)快速到緩慢充盈過渡期，見到心室充盈突然停止。吸氣時(shí)回心血量增加，因右室舒張受限使房室間隔被推向左側(cè)。

4.CT與MRI檢查 CT檢查對(duì)心包增厚具有相當(dāng)高的特異性和分辨力，可評(píng)估心包的形狀及心臟大血管的形態(tài)，如腔靜脈擴(kuò)張、左室后壁纖維化及肥厚等，是對(duì)可疑的縮窄性心包炎有價(jià)值的檢測(cè)手段。MRI可清楚顯示縮窄性心包炎的特征性改變即心包增厚，能準(zhǔn)確測(cè)量其厚度，判斷其累及范圍，并能顯示心臟舒張功能受限所引起的心臟大血管形態(tài)及內(nèi)徑的異常改變，如右室流出道狹窄及肝靜脈、下腔靜脈擴(kuò)張等。

5.心導(dǎo)管檢查 對(duì)疑有縮窄性心包炎時(shí)，心導(dǎo)管檢查有助于：①證明舒張充盈壓升高;②了解縮窄心包對(duì)每搏量及心輸出量的影響;③評(píng)價(jià)心肌收縮功能;④鑒別縮窄性心包炎和限制性心肌病;⑤排除心包纖維化所致冠狀動(dòng)脈受壓。 縮窄性心包炎病人，可通過左右心導(dǎo)管同時(shí)記錄左、右心的壓力曲線。右心導(dǎo)管檢查示肺小動(dòng)脈嵌壓、肺動(dòng)脈舒張壓、右心室舒張末壓、右心房平均壓和腔靜脈壓均顯著增高和趨向于相等，心排血量降低。右心房壓力曲線呈M或W波形，由增高并幾乎相等的a波、V波和加深的Y波及正常X波形成;右心室壓力曲線呈現(xiàn)舒張?jiān)缙谙孪莺褪鎻埡笃诘母咴撮_方根號(hào)曲線。

心導(dǎo)管檢查還可仔細(xì)記錄到吸氣后屏氣時(shí)右心房壓力曲線升高。還有助于鑒別縮窄性心包炎和限制性心肌病及心臟壓塞的血流動(dòng)力學(xué)的不同?？s窄性心包炎和心臟壓塞，兩者雖都有右和左心室舒張壓增高，心排血量和每搏量降低，左室舒張末容量正?；蚪档?，舒張期充盈受限，但兩者卻有明顯不同的血流動(dòng)力學(xué)特征。心臟壓塞時(shí)突出表現(xiàn)有：①明顯的奇脈;②吸氣時(shí)右房壓跌落明顯;③心包腔壓力增高;④右房壓力曲線表現(xiàn)X降支優(yōu)勢(shì)，Y降支缺如或變小;⑤右和左室壓力曲線形態(tài)表現(xiàn)舒張?jiān)缙谙陆?，舒張晚期呈高原波形。如果右心室收縮壓明顯升高>60mmHg時(shí)，或者休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)左室舒張壓比右室舒張壓>5mmHg時(shí)，多支持限制性心肌病。然而，在某些限制性心肌病，左右心室舒張壓呈均衡狀態(tài)，無論在休息或運(yùn)動(dòng)中的血流動(dòng)力學(xué)均難與縮窄性心包炎相鑒別。

縮窄性心包炎容易與哪些疾病混淆？

1.肝硬化門靜脈高壓伴腹水 患者雖有肝大、腹水和水腫，與縮窄性心包炎表現(xiàn)相似，但無頸靜脈怒張和周圍靜脈壓升高現(xiàn)象，無奇脈，心尖搏動(dòng)正常;食管鋇透顯示食管靜脈曲張;肝功能損害及低蛋白血癥。

2.肺心病 右心衰竭時(shí)頸靜脈怒張、肝大、腹水、水腫，需與縮窄性心包炎鑒別。肺心病有慢性呼吸道疾病史;休息狀態(tài)下仍有呼吸困難;兩肺濕羅音;吸氣時(shí)頸靜脈下陷，Kussmaul征陰性;血?dú)夥治龅脱跹Y及代償或非代償性呼吸性酸中毒;心電圖右室肥厚;胸部X線片見肺紋理粗亂或肺淤血，右下肺動(dòng)脈段增寬，心影往往擴(kuò)大等，可與縮窄性心包炎鑒別。

3.心臟瓣膜疾病 局限性心包縮窄由于縮窄部位局限于房室溝和大血管出入口可產(chǎn)生與瓣膜病及腔靜脈阻塞病相似的體征。如縮窄局限于左房室溝，形成外壓性房室口通道狹窄，體征及血流動(dòng)力學(xué)變化酷似二尖瓣狹窄。風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄可有風(fēng)濕熱史而無心包炎病史。心臟雜音存在時(shí)間較久。超聲心動(dòng)圖示二尖瓣增厚或城墻樣改變，瓣膜活動(dòng)受限與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。胸部X線檢查，心臟搏動(dòng)正常無心包鈣化。心導(dǎo)管檢查，縮窄性心包炎有特征性的壓力曲線，再結(jié)合心血管造影有助于與先天性或后天獲得性瓣膜病鑒別。

4.心力衰竭 患者往往有心臟瓣膜病或其他類型心臟病，雖有頸靜脈怒張和靜脈壓升高，但Kussmaul征陰性;心臟擴(kuò)大或伴有心臟瓣膜病變的雜音;且下肢水腫較腹水明顯均可幫助鑒別。

5.限制型心肌病 原發(fā)性或繼發(fā)性限制型心肌病由于心內(nèi)膜和心肌受浸潤或纖維瘢痕化，心肌順應(yīng)性喪失引起心室舒張期充盈受限。血流動(dòng)力學(xué)和臨床表現(xiàn)與縮窄性心包炎相似，鑒別診斷極為困難。因兩者治療方法，預(yù)后截然不同，故鑒別診斷很重要，確實(shí)難以鑒別時(shí)可采用開胸探查明確診斷。

縮窄性心包炎可以并發(fā)哪些疾?。?

可見慢性心臟壓塞、心源性肝硬化、肺動(dòng)脈狹窄、心律失常、心肌缺血、心房內(nèi)血栓形成和蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥。

1.慢性心臟壓塞 縮窄性心包炎的心包由于慢性炎癥而僵硬度增加，心包不能擴(kuò)張而使心包內(nèi)壓和心腔內(nèi)壓顯著升高，一旦心包內(nèi)壓力上升達(dá)到右心房和右心室舒張壓水平時(shí)，心臟跨壁壓下降接近零，出現(xiàn)心包壓塞。

2.心源性肝硬化 占所有心源性硬化的16.6%;由于慢性縮窄性心包炎時(shí)，肥厚、僵硬的心包限制心臟充盈,使右心室舒張壓及右心房壓升高，肝靜脈回流受阻,血流在肝靜脈竇停留時(shí)間延緩。加上心輸出量減少，血氧飽和度降低，肝小葉中央?yún)^(qū)含氧量進(jìn)一步減少，該區(qū)肝細(xì)胞萎縮以至消失，慢慢形成肝臟內(nèi)網(wǎng)狀支架的塌陷與纖維組織增生。隨著時(shí)間的延長，纖維化向鄰近的小葉發(fā)展并與鄰近的中央靜脈周圍纖維組織彼此連接起來，包圍原有的門脈區(qū)，形成反常小葉，該病變被認(rèn)為是心源性肝硬化的病理特征?？s窄性心包炎時(shí)肝細(xì)胞缺氧是緩慢而不完全的，故不發(fā)生急性廣泛的壞死或大量壞死，炎癥反應(yīng)較輕，無明顯肝細(xì)胞增生。

3.肺動(dòng)脈狹窄 慢性縮窄性心包炎，由于心臟四個(gè)瓣環(huán)的部位(房室溝部)為心臟運(yùn)動(dòng)度最大的部位。心包炎時(shí)此處的心包壁、臟層的摩擦最大，因而炎癥反應(yīng)強(qiáng)烈，易發(fā)生纖維化、鈣化，甚至環(huán)行束帶，降低心臟的舒縮功能。因此，慢性縮窄性心包炎可發(fā)生類似肺動(dòng)脈狹窄的臨床表現(xiàn)和血流動(dòng)力學(xué)改變。

4.心律失常 與交感神經(jīng)興奮、心房擴(kuò)大、心外膜炎癥、心肌缺血以及機(jī)械性壓迫等有關(guān)。多為房性心律失常、竇速、室早，也可并發(fā)束支傳導(dǎo)阻滯等。

5.心肌缺血 心包炎可并發(fā)心肌缺血，這是由于：①冠狀動(dòng)脈痙攣：可能與心包炎癥刺激心外膜冠脈及心包積液時(shí)心包腔內(nèi)具有擴(kuò)張血管作用的前列環(huán)素的濃度降低有關(guān)。②增厚、鈣化的心包膜壓迫冠狀動(dòng)脈。③心臟壓塞時(shí)冠狀動(dòng)脈血流減少。④藥物對(duì)心肌的毒性作用等。

6.心房內(nèi)血栓形成 慢性縮窄性心包炎時(shí)，由于心房顯著擴(kuò)大、心室充盈受限，心房血流緩慢，加上易并發(fā)房顫導(dǎo)致血液在心房內(nèi)淤積，容易形成血栓并發(fā)癥，血栓可達(dá)到幾乎填滿整個(gè)心房的程度?；颊呖杀憩F(xiàn)為肺或體循環(huán)栓塞的癥狀?？煞磸?fù)多次發(fā)作。

7.蛋白丟失性腸病 慢性縮窄性心包炎時(shí)體循環(huán)靜脈壓升高，腸黏膜淋巴管因回流受阻而擴(kuò)張，淋巴液滲漏于腸腔內(nèi)，淋巴液中的蛋白質(zhì)或乳糜微粒丟失即造成大量蛋白質(zhì)的丟失?；颊弑憩F(xiàn)為重度水腫、有腹脹、腹瀉等胃腸道癥狀以及全身乏力、貧血、抽搐等全身表現(xiàn)。

縮窄性心包炎應(yīng)該如何預(yù)防？

本病主要是針對(duì)病因進(jìn)行預(yù)防，積極治療原發(fā)性疾病，對(duì)于確診結(jié)核性感染或懷疑結(jié)核性感染而引起本病的患者，出院后應(yīng)繼續(xù)抗結(jié)核治療，告知患者切勿隨意停藥，需按醫(yī)囑足量足時(shí)間服藥。還要指導(dǎo)患者合理膳食、加強(qiáng)營養(yǎng)支持，以提高身體的抵抗力。

縮窄性心包炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

心包剝離術(shù)是治療縮窄性心包炎的有效方法，術(shù)后存活者90%癥狀明顯改善，恢復(fù)勞動(dòng)力。故目前主張?jiān)缙谑中g(shù)，即在臨床上心包感染基本上已控制時(shí)就可施行手術(shù)，過遲手術(shù)患者心肌常有萎縮及纖維變性，手術(shù)雖成功但因心肌病變致術(shù)后情況改善不多，甚至因變性的心肌不能適應(yīng)進(jìn)入心臟血流的增多而發(fā)生心力衰竭，此外過遲手術(shù)也因一般情況不佳會(huì)增加患者手術(shù)的危險(xiǎn)性。內(nèi)科療法主要是減輕患者癥狀及手術(shù)前準(zhǔn)備。患者術(shù)前數(shù)周應(yīng)休息，進(jìn)低鹽飲食，有貧血或低蛋白血癥者可小量輸血或給予人血白蛋白。腹水較多者應(yīng)適量放水和給予利尿藥，除非有快速心房顫動(dòng)一般不給予洋地黃制劑。術(shù)前1～2天開始用青霉素，結(jié)核病例術(shù)前數(shù)天就應(yīng)開始用抗結(jié)核藥。

(二)預(yù)后

縮窄性心包炎是心包增厚和血流動(dòng)力學(xué)障礙進(jìn)行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹水及周圍水腫或嚴(yán)重心臟并發(fā)癥而致殘或死亡，如能及早進(jìn)行徹底的心包剝離手術(shù)，大部分病人可取得滿意的效果。少數(shù)病人因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化而預(yù)后不佳。