出血性休克和腦病綜合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome，HSES)是近年來初步認識的一種新的臨床綜合征，其主要特點是突然起病的急性腦病、昏迷、驚厥、高熱、水樣腹瀉、嚴重的出血傾向和彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)伴肝腎功能障礙的一組癥候群。

小兒出血性休克和腦病綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病征病因未明。

(二)發(fā)病機制

雖然有人認為本病征僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現(xiàn)形式，但近年來有更多的學者支持HSES是一種新的綜合征的觀點。經(jīng)廣泛地細菌和病毒學研究都不能證明與感染有關(guān)，多數(shù)學者認為與熱潴留有關(guān)。Whittington認為熱的穩(wěn)定性在人體主要是靠熱負荷的精確平衡和散熱來維持的，熱負荷是環(huán)境熱和代謝熱的總和，嬰兒的瀉汗散熱，對熱的調(diào)節(jié)遠不及成人恒定，在相同熱環(huán)境下嬰兒出汗是按體重計算約為成人的2倍以上，成人及年長兒若在睡眠中過熱，常能自動掀開身上的覆蓋物，以散發(fā)熱量，而小嬰兒常無此能力而致使體溫無法發(fā)散，大量出汗、脫水致有效循環(huán)量減少、休克，乃至出現(xiàn)嚴重損害，高熱、休克對腦、腎、肝、胰等臟器的嚴重損害。

(一)發(fā)病原因

本病征病因未明。

(二)發(fā)病機制

雖然有人認為本病征僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現(xiàn)形式，但近年來有更多的學者支持HSES是一種新的綜合征的觀點。經(jīng)廣泛地細菌和病毒學研究都不能證明與感染有關(guān)，多數(shù)學者認為與熱潴留有關(guān)。Whittington認為熱的穩(wěn)定性在人體主要是靠熱負荷的精確平衡和散熱來維持的，熱負荷是環(huán)境熱和代謝熱的總和，嬰兒的瀉汗散熱，對熱的調(diào)節(jié)遠不及成人恒定，在相同熱環(huán)境下嬰兒出汗是按體重計算約為成人的2倍以上，成人及年長兒若在睡眠中過熱，常能自動掀開身上的覆蓋物，以散發(fā)熱量，而小嬰兒常無此能力而致使體溫無法發(fā)散，大量出汗、脫水致有效循環(huán)量減少、休克，乃至出現(xiàn)嚴重損害，高熱、休克對腦、腎、肝、胰等臟器的嚴重損害。

小兒出血性休克和腦病綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.發(fā)病年齡 多為3～8個月嬰兒。迄今文獻報道的病例，僅有2例為14個月和26個月的足月兒。

2.突然發(fā)病 起病前多半為健康兒童，夜間入睡時一切正常，常于早晨突然發(fā)病。

3.高熱和超高熱 體溫可達肛溫40～45℃，甚至死亡后5h肛溫還在42℃。

4.神經(jīng)系統(tǒng) 意識不清、全身和局部抽搐，并可間斷出現(xiàn)肌張力低下和去大腦狀態(tài)。

5.呼吸系統(tǒng) 嚴重發(fā)紺，呼吸和心率增快。

6.循環(huán)系統(tǒng) 嚴重休克，血壓中心靜壓極低，周圍循環(huán)差。

7.嚴重出血傾向 穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。

8.血紅蛋白和血小板進行性減低 Hb可降至40g/L以下。

9.彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC) 嚴重的凝血機制障礙，凝血酶原時間(PT)、部分凝血活酶時間(PTT)明顯延長，纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)增高。

10.腎功能不全 一過性腎功能不全。

11.肝功受損 肝酶活性包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GOT)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)及丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)明顯增高。

根據(jù)上述臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果進行診斷。

小兒出血性休克和腦病綜合征應該做哪些檢查？

1.血生化檢查 血氨正常，血糖大部分正常，少數(shù)升高，血胰蛋白酶明顯升高而α1-抗胰蛋白酶降低。

2.血氣分析 代謝性酸中毒合并呼吸性堿中毒。

3.腦脊液 腦脊液正常，腦CT掃描可見腦水腫。

4.病原菌檢查 各種組織液、血液及器官采集物細菌病毒檢查均無陽性。

常規(guī)做X線胸片、B超、心電圖、腦CT檢查。

小兒出血性休克和腦病綜合征容易與哪些疾病混淆？

須與Reye綜合征、中毒性休克、溶血尿毒綜合征等，臨床有相似的疾病相鑒別。

小兒出血性休克和腦病綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

高熱、休克對腦、腎、肝、胰等臟器的嚴重損害，致抽搐、去大腦狀態(tài)。留有神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥。可發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血，臨床出現(xiàn)便血、肺出血等。

小兒出血性休克和腦病綜合征應該如何預防？

防止小嬰兒在睡眠中覆蓋物過多而致過熱。在炎熱的夏季盡量減少孩子在烈日下或通風不好的地方游玩;不要穿戴厚而通氣性能差的衣服;出汗多時應經(jīng)?？诜杂邢涛兜柠}水，并利用通風設備使皮膚保持涼爽;對酷熱下參加農(nóng)業(yè)勞動的中小學生，要合理安排勞動時間，勞動時要戴草帽，并及時供應涼鹽開水或綠豆湯;發(fā)現(xiàn)孩子有中暑先兆時，應使其迅速離開現(xiàn)場;對有暑熱癥病史的小兒，到夏季盡可能移居到比較陰涼的地區(qū)。

小兒出血性休克和腦病綜合征治療前的注意事項

(一)治療

1.糾正休克 大量補液輸入鮮凍干血漿或全血。常需補充估計循環(huán)血量的2～3倍(約300ml/kg)才能使循環(huán)血量得以恢復。

2.改善腦水腫 給予地塞米松、甘露醇等。

3.糾正酸中毒 常用NaHCO3。

4.給氧 有條件者可進入高壓氧艙。

5.出血和DIC的相應治療。

(二)預后

本病征死亡率很高，約60%，多死于48h內(nèi)，文獻報道最長者為6天。存活病例約2/3留有神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥。Lerin報道的10例，7例死亡，3例存活者均遺留嚴重腦損害癥狀。