低氯性氮質(zhì)血癥綜合征(hypochloremic azotemia syndrome)，又名Blum綜合征、Blum-van Caulaerlt綜合征，腎缺氧綜合征、腎前性功能衰竭綜合病征、腎前性尿毒癥等。急性腎功能衰竭是一種常見的臨床綜合征，有廣義和狹義之分。狹義的急性腎功能衰竭是指急性的腎小管壞死，而廣義的急性腎功能衰竭則是指由多種病因引起的同一種臨床綜合征。我們把急件腎衰分為三類：腎前性腎衰;腎性腎衰;腎后性腎衰。各種原因使腎灌流不足引起低氯性氮質(zhì)血癥綜合征，屬腎前性腎衰。

小兒低氯性氮質(zhì)血癥綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

低氯性氮質(zhì)血癥綜合征系各種原因使腎灌流不足所致。凡繼發(fā)于下列情況的腎灌流不足均可引致本病征：①心搏出量減少;②失血;③低血壓;④脫水綜合征;⑤手術(shù)后時(shí)期;⑥腫瘤病后期;⑦ADH分泌綜合征;⑧用血管收縮藥。引起腎前性腎衰的常見原因有嘔吐、腹瀉、脫水、大出血、燒傷等，也可以見于嚴(yán)重的水腫和腹水等情況(相對(duì)性血容量不足)。

(二)發(fā)病機(jī)制

上述各種原因時(shí)雖然沒有腎臟的器質(zhì)性病變，但非蛋白氮的產(chǎn)生并未減少，而經(jīng)由腎臟排泄的非蛋白氮受影響所致，形成氮質(zhì)血癥及低氯血癥。

腎前性腎衰是一種功能性的腎功能衰竭，由于各種原因引起的體內(nèi)血容量減少，導(dǎo)致腎臟的血流量減少，腎臟對(duì)循環(huán)血量的減少產(chǎn)生正常的保護(hù)性反應(yīng)。它的特點(diǎn)是，雖然有腎功能不全，但是腎臟的組織結(jié)構(gòu)設(shè)有損傷，主要是由于腎臟的血液灌注減少而導(dǎo)致腎小球的濾過率下降，使腎臟的排泄能力降低，出現(xiàn)少尿或無尿的癥狀，引起水、電解質(zhì)和代謝廢物在體內(nèi)的積聚。

小兒低氯性氮質(zhì)血癥綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.主要表現(xiàn) 患者易疲勞、厭食、惡心、嘔吐、少尿、呼吸困難、心律不齊、肺水腫，并從嗜睡發(fā)展到嚴(yán)重衰竭、煩渴、驚厥和昏迷。

2.EKG 有高鉀血癥改變。

結(jié)合發(fā)病誘因，臨床表現(xiàn)及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查做出診斷。

小兒低氯性氮質(zhì)血癥綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

可見貧血、白細(xì)胞增多、血小板減少、高氮質(zhì)血癥、高磷酸鹽血癥、高肌酐和尿酸、低鈉血癥、高鉀血癥、凝血酶原消耗減少。尿量少而比重增高，可有白蛋白尿。

應(yīng)做X線胸片、心電圖、腦CT檢查。

小兒低氯性氮質(zhì)血癥綜合征容易與哪些疾病混淆？

與腎性氮質(zhì)血癥相鑒別。有原發(fā)病因、病史可助鑒別。

小兒低氯性氮質(zhì)血癥綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

嚴(yán)重衰竭、驚厥和昏迷，病情嚴(yán)重者可致腎實(shí)質(zhì)損害，發(fā)生尿毒癥、高鉀血癥、充血性心力衰竭，則可致死亡。

小兒低氯性氮質(zhì)血癥綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

在于各種致本癥發(fā)生的病因的防治。如積極糾正脫水、失血;對(duì)手術(shù)后時(shí)期，腫瘤病后期，用血管收縮藥時(shí)，防止腎灌注不足引發(fā)本癥。

小兒低氯性氮質(zhì)血癥綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.病因治療 治療原發(fā)病，或去除致病因素。

2.對(duì)癥治療 糾正低血壓、休克和電解質(zhì)紊亂。

(二)預(yù)后

早期治療可以恢復(fù)，一般預(yù)后是良好的，如病情嚴(yán)重發(fā)展以致引起腎實(shí)質(zhì)損害，尿毒癥、鉀中毒、充血性心力衰竭，則可致死亡。