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      小兒多源性房性心動過速疾病

      疾病介紹

      小兒紊亂性房性心動過速(chaotic atrial tachycardia,CAT),也稱多源性房性心動過速或紊亂性房性心律,多發(fā)生于嬰兒期,通常心臟結(jié)構(gòu)正常,呈持久發(fā)作,藥物復(fù)律困難,但可自行緩解,預(yù)后較好。成人病例發(fā)生于老年人,常伴有慢性阻塞性肺部疾病,病情嚴(yán)重,預(yù)后差。兩者明顯不同。

      病因

      小兒多源性房性心動過速是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因本病病因不清,可能與自主神經(jīng)功能不正?;虿《靖腥居嘘P(guān)。也有人認(rèn)為新生兒期心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)尚未完全發(fā)育成熟,其組織學(xué)和病理生理學(xué)改變易導(dǎo)致心律失常。此外,病毒性心肌炎、呼吸窘迫綜合征、低鈣等也可誘發(fā)本病。其發(fā)生機(jī)制可能與心房內(nèi)異位起搏點(diǎn)移位或心房內(nèi)傳導(dǎo)阻滯有關(guān)。

      (二)發(fā)病機(jī)制本病常見于心臟結(jié)構(gòu)正常的圍生期、新生兒期及嬰兒期患者,其發(fā)生可能與在發(fā)育中的心房肌動作電位及自律性變異有關(guān)。動物實(shí)驗(yàn)提示新生動物心房肌動作電位時限較短,最大舒張期電位降低及平臺期短,而且心房肌的易損性增高,對外加刺激可引起反復(fù)反應(yīng)。上述所見與臨床觀察到的新生兒與成人比較,心房肌不應(yīng)期較短和傳導(dǎo)速度更快相一致。此外,小嬰兒心臟副交感神經(jīng)支配占優(yōu)勢,而交感神經(jīng)支配不完善,自主神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不平衡,也可導(dǎo)致心房肌的易損性。隨著心臟組織及其自主神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育日漸完善,嬰兒紊亂性房性心動過速常可自行恢復(fù)。各種先天性心臟病,心肌疾病,風(fēng)濕性瓣膜病及高原性心臟病均可發(fā)生紊亂性房性心動過速。曾報道洋地黃中毒引起伴有不同程度房室阻滯的紊亂性房性心動過速。我們見到1例先天性頸、胸腔淋巴管瘤患者,術(shù)前常規(guī)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)一過性紊亂性房性心動過速。紊亂性房性心動過速的產(chǎn)生機(jī)制尚不明,可能由于心房組織的興奮性及不應(yīng)期有較大的差異,形成心房內(nèi)微折返環(huán);也有人提出觸發(fā)活動可在發(fā)生紊亂性房性心動過速起作用。

      癥狀

      小兒多源性房性心動過速有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      發(fā)病年齡小,多在嬰兒期,少數(shù)在母體子宮內(nèi)發(fā)生,而誤診為宮內(nèi)窘迫。心臟正常的患者常無任何癥狀。因定期健康檢查或呼吸道感染就診時發(fā)現(xiàn)心率快,節(jié)律不齊。常持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,通常于3歲時自行緩解,預(yù)后較好。部分嬰兒因持久心動過速導(dǎo)致快速心律失常性心肌病,出現(xiàn)心臟擴(kuò)大,心力衰竭。伴發(fā)于心臟病的患者,其癥狀與基礎(chǔ)心臟病有關(guān),由于持久性心動過速可使心力衰竭加重,預(yù)后取決于原發(fā)心臟病的嚴(yán)重程度。部分患兒因心室率不快,無血流動力學(xué)改變,可無任何臨床表現(xiàn);部分患兒因心室率快,臨床表現(xiàn)煩躁不安、面色蒼白、四肢冷,甚至休克等改變;部分可因原發(fā)病而就診。臨床心臟體征:心律明顯不齊,心音強(qiáng)弱不一、低鈍,部分可聞雜音,部分有心力衰竭的全身表現(xiàn)。 根據(jù)典型心電圖或24h動態(tài)心電圖能明確紊亂性房性心動過速的診斷,其次應(yīng)行超聲心動圖檢查,明確可能病因。

      檢查

      小兒多源性房性心動過速應(yīng)該做哪些檢查?

      一般病例常規(guī)檢查無異常,重癥可發(fā)現(xiàn)低氧血癥、酸中毒、低鈣血癥等。

      1.心電圖特點(diǎn) (1)符合成人CAT特點(diǎn):心電圖表現(xiàn)均符合成人紊亂性房性心動過速的診斷標(biāo)準(zhǔn):


      ①同一導(dǎo)聯(lián)上至少有3種或3種以上不同形態(tài)的P波。

      ②看不到主導(dǎo)起搏點(diǎn)。

      ③P-R之間有等電位線。

      ④P-R間期、R-R間期及P-P間期不等。

      ⑤心房率快,小兒為140~300次/min,平均210次/min。

      (2)小兒CAT尚有以下特點(diǎn):除上述心電圖特異表現(xiàn)外,小兒紊亂性房性心動過速尚有以下特點(diǎn):

      ①常伴短陣心房撲動(心房率350~450次/min),心房顫動(心房率400~700次/min)和房性期前收縮(單形和多形性)。紊亂性房性心動過速與上述三種房性心律失常的出現(xiàn)無明顯順序關(guān)系。

      ②心室率110~200次/min,平均130 次/min。

      ③因快速異位房律引起超速抑制,常見心搏暫停達(dá)1.00~1.20s。

      2.胸片 心力衰竭時,可見心臟擴(kuò)大、肺淤血表現(xiàn)。

      3.B超 心力衰竭時,肝臟增大、淤血。超聲心動圖,可發(fā)現(xiàn)心臟先天性畸形、心功能減退等原發(fā)心臟疾患表現(xiàn)。

      鑒別

      小兒多源性房性心動過速容易與哪些疾病混淆?

      應(yīng)與心房顫動和撲動鑒別。

      1.心房顫動 心房率350次/min以上,P-R之間等電位消失,伴房室傳導(dǎo)阻滯。

      2.心房撲動 心房率250次/min以上,P-R之間等電位消失,心房波呈F波形,并伴房室傳導(dǎo)阻滯。

      并發(fā)癥

      小兒多源性房性心動過速可以并發(fā)哪些疾?。?

      可并發(fā)心肌病、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。

      預(yù)防

      小兒多源性房性心動過速應(yīng)該如何預(yù)防?

      積極預(yù)防先心病;防治電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡,積極治療原發(fā)病,如各種胃腸疾患、尿毒癥、風(fēng)濕熱、川崎病、神經(jīng)系統(tǒng)因素、低溫、麻醉與藥物中毒等引起的心律失常。

      治療

      小兒多源性房性心動過速治療前的注意事項(xiàng)

      (一)治療治療主要是針對伴隨疾病及原有心臟病。一般認(rèn)為抗心律失常藥物常不能奏效,除非并發(fā)心力衰竭,用洋地黃類制劑是有害無益的,曾有因加大地高辛用量而致死亡的報告。無心臟病患者,除合并心房顫動、心房撲動或持久性心動過速所致心肌病和(或)發(fā)生心力衰竭外,多不用抗心律失常藥物,持續(xù)數(shù)月或數(shù)年后可自行緩解。曾報道用胺碘酮治療成功的病例,患兒3歲,大動脈錯位并發(fā)紊亂性房性心動過速,心室率持續(xù)250~300次/min,發(fā)生心力衰竭。用地高辛,維拉帕米(異搏停)治療無效。換用靜注胺碘酮,首劑5mg/kg,于60min內(nèi)輸入,心率減慢至115次/min,但仍有心動過速,繼續(xù)靜滴胺碘酮每小時1.5mg/kg,15h,同時口服胺碘酮每天15mg/kg,分3次。用藥16h后轉(zhuǎn)為竇性心律,心率110次/min,心力衰竭控制。我們用胺碘酮治療3例紊亂性房性心動過速,也有效。胺碘酮有延長心房組織動作電位時限及有效不應(yīng)期的作用,可終止折返激動,可能對紊亂性房性心動過速有一定效果。胺碘酮與地高辛合用可使地高辛血濃度升高而引起中毒反應(yīng),故地高辛用量應(yīng)適當(dāng)減少。

      (二)預(yù)后紊亂性房性心動過速雖不易控制,但大部分在1~4個月后可自行消失,尤以無原發(fā)性心臟病者自然消失的可能性大。對于有原發(fā)心臟病患者,其預(yù)后決定于原發(fā)疾病。曾有報道該疾病患者突然死亡,但認(rèn)為其非死于心律失常,而是原發(fā)疾病。多數(shù)預(yù)后較好,3歲內(nèi)自愈;主要視原發(fā)性心臟疾患的有無和心臟損害程度而異。

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