特發(fā)性室性心動過速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT) 簡稱特發(fā)性室速，是指無明顯器質(zhì)性心臟病證據(jù)及任何致心律失常因素的室速。臨床表現(xiàn)輕，預(yù)后良好的室性心動過速，因心動過速起源點(diǎn)多位于希氏束分叉下左束支后分支或前分支和右束支高位，亦稱為分支性室性心動過速。占室性心動過速發(fā)生率的10%左右。特發(fā)性室性心動過速發(fā)病原因未明，許多研究認(rèn)為其發(fā)生機(jī)制與折返或延遲后除極的觸發(fā)激動有關(guān)。與缺血性心臟病后的室性心動過速相比，特發(fā)性室速的QRS形狀具有以下特征：QRS時限增寬的程度較小，額面心電軸偏移程度較小，無qR或QR型的QRS形態(tài)。

小兒特發(fā)性室性心動過速是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因特發(fā)性室速通常不引起血流動力學(xué)改變或心臟性猝死。本病病因不明。曾對IVT患者進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢，發(fā)現(xiàn)部分患兒有輕微的心肌炎或心肌病改變，認(rèn)為是亞臨床型心肌炎。部分IVT患者的VT發(fā)作由于精神因素或運(yùn)動誘發(fā)，可能因交感-副交感神經(jīng)系統(tǒng)平衡失調(diào)引起。有的報(bào)告IVT呈家族性發(fā)病，可能與遺傳有關(guān)。電生理研究其發(fā)病機(jī)制可能為浦肯野纖維網(wǎng)微折返或觸發(fā)活動。特發(fā)性室性心動過速的分類方法有多種，最為常用的是根據(jù)室速的起源部位進(jìn)行分類。特發(fā)性室速經(jīng)典的起源部位為右室流出道和左室間隔部，分別稱之為特發(fā)性右室流出道(RVOT)室速和特發(fā)性左室心動過速(ILVT)。少數(shù)特發(fā)性室速起源于心室的其他部位。也有學(xué)者根據(jù)室速對藥物或運(yùn)動的反應(yīng)，將其分為維拉帕米敏感性室速(verapamil-sensitive VT)，腺苷敏感性室速(adenosine-sensitive VT)，兒茶酚胺依賴性室速(catecholamine-dependent VT)和運(yùn)動誘發(fā)室速(exercise-induced VT)。

(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)生機(jī)制與電生理特點(diǎn)：根據(jù)心內(nèi)電生理研究及其對維拉帕米的治療反應(yīng)，推測可能的發(fā)生機(jī)制為折返激動和觸發(fā)激動。電生理機(jī)制和特點(diǎn)：本型室速通常不能被程序刺激誘發(fā)，可由靜脈滴注異丙腎上腺素或心房、心室短陣快速起搏刺激(burst pacing)誘發(fā)。β受體阻滯藥或鈣離子拮抗藥治療有效的特性，提示本型室速可能與由延遲后除極引發(fā)的觸發(fā)激動有關(guān)。

小兒特發(fā)性室性心動過速有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

特發(fā)性室性心動過速可發(fā)生在各年齡組兒童和青少年。報(bào)道最小年齡為1歲。上呼吸道感染、運(yùn)動或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發(fā)因素，無明顯誘因時亦可發(fā)生。發(fā)作可表現(xiàn)為突發(fā)突止，有輕度的心悸、心前區(qū)不適等癥狀，不伴暈厥、休克等;亦可表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)作，依據(jù)時間長短不一可出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈，甚至?xí)炟?、休克及心功能衰竭，但總的而言耐受性較好。特發(fā)性室性心動過速患者不伴器質(zhì)性心臟病，其發(fā)病原因不明。Janet等對18例特發(fā)性室性心動過速患者行心肌活檢，其中16例心肌組織存在異常，故提出該病為亞臨床型心肌病。

1.臨床表現(xiàn)和心電圖特點(diǎn) 心動過速發(fā)作時血流動力學(xué)改變不明顯，患兒多無明顯癥狀，較少發(fā)生暈厥。心動過速心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。

2.觸發(fā)激動(triggered activity)：自期前刺激至誘發(fā)的室速的第1個搏動的間期)呈正比關(guān)系，支持觸發(fā)活動可能為這種心律失常的發(fā)生機(jī)制。Bhandari等報(bào)道1例特發(fā)性左室心動過速患者，于室速發(fā)作時記錄的左室心內(nèi)膜單相動作電位，4相上出現(xiàn)高振幅的延遲后除極(DAD)，是觸發(fā)激動的直接證據(jù)。特發(fā)性左室心動過速患者對維拉帕米敏感，靜脈注射維拉帕米，室速逐漸減慢而后終止，程序刺激不能使之誘發(fā)。提示特發(fā)性左室心動過速的兩個可能的發(fā)生機(jī)制：即折返激動或觸發(fā)激動，兩者均依賴于細(xì)胞膜慢通道的活動，折返激動的折返環(huán)路中包含慢通道組織，觸發(fā)激動由延遲后除極(DAD)造成。一般心臟檢查，包括體格檢查，X線胸片，常規(guī)心電圖，二維超聲心動圖及磁共振檢查，均無異常。非持續(xù)性IVT可無癥狀，或感心悸、頭暈。較長時間持續(xù)發(fā)作，心率快者，則可出現(xiàn)血流動力學(xué)改變，心臟擴(kuò)大，心力衰竭或暈厥。長期隨訪結(jié)果表明，絕大部分IVT患者預(yù)后良好，可有復(fù)發(fā)，經(jīng)抗心律失常藥治療后，可滿意控制。罕有發(fā)生猝死。 發(fā)生在各年齡組兒童的室性心動過速，呈持續(xù)性或非持續(xù)性發(fā)作，發(fā)作時一般臨床表現(xiàn)較輕，耐受性好，有典型的心電圖特點(diǎn)，特別是具備前3條(參見VT)條件，心動過速心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。發(fā)作期間無其他引起心臟損害的全身性疾病和電解質(zhì)紊亂，心臟二維超聲心動圖、X線胸片、心電圖均示心臟結(jié)構(gòu)功能正常。心電圖是該病的主要手段，當(dāng)心電圖難與陣發(fā)性室上性心動過速鑒別時，可行食管心電圖發(fā)現(xiàn)房室分離幫助明確診斷。

小兒特發(fā)性室性心動過速應(yīng)該做哪些檢查？

應(yīng)常規(guī)做心肌酶測定、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。 常規(guī)做心電圖、胸片、超聲心動圖檢查。室速發(fā)作均為單形性。根據(jù)IVT發(fā)作誘因、心電圖表現(xiàn)和對藥物治療的反應(yīng)，可將其分為左室、右室和兒茶酚胺敏感性IVT。

1.左室IVT QRS波呈右束支阻滯型，伴電軸左偏,多數(shù)異位沖動起源于左后分支的浦肯野纖維網(wǎng)內(nèi)，此型多見。少數(shù)起源于左前分支的浦肯野纖維網(wǎng)內(nèi)，QRS波呈右束支阻滯，伴電軸右偏。維拉帕米(異搏定)能有效控制IVT發(fā)作并預(yù)防復(fù)發(fā)，而利多卡因、普萘洛爾(心得安)等藥物無效。

小兒特發(fā)性室性心動過速容易與哪些疾病混淆？

1.癲癇病鑒別 運(yùn)動誘發(fā)IVT可突然發(fā)生暈厥，應(yīng)與癲癇病鑒別，后者暈厥發(fā)作時心電圖正常而腦電圖異常。

2.室上性心動過速 特發(fā)性室性心動過速可因心室率快，P波不易找，QRS波變形不明顯，病人耐受性較好而診斷，但應(yīng)與室上性心動過速和室上性心動過速伴室內(nèi)差異傳導(dǎo)或預(yù)激綜合征進(jìn)行鑒別，鑒別點(diǎn)：

(1)異常P波：仔細(xì)閱讀心電圖，可見異常P波，特發(fā)性室性心動過速存在房室分離，并有室性融合波或心室奪獲波。

(2)房室分離現(xiàn)象：行食管心電圖檢查，特發(fā)性室速可見典型的房室分離現(xiàn)象。

(3)刺激迷走神經(jīng)：壓迫眼球、頸動脈竇等各種刺激迷走神經(jīng)治療手段對室上速有效，對室性心動過速無效。

(4)食管心房起搏：可終止室上性心動過速，而不能終止室性心動過速。

3.兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速 兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速和特發(fā)性室性心動過速均見于無器質(zhì)性心臟病的正常小兒，但前者發(fā)作表現(xiàn)為突發(fā)性暈厥多見，常因運(yùn)動或情緒緊張誘發(fā)，可呈持續(xù)性或非持續(xù)性發(fā)作，同時有家族傾向，心電圖特點(diǎn)以多形性室性心動過速多見。對于心電圖改變?yōu)閱涡托缘膬翰璺影废嚓P(guān)性室速與特發(fā)性室速難以區(qū)別，許多作者將其統(tǒng)稱為特發(fā)性室速。

4.致心律失常性右心室發(fā)育不良 對于心電圖呈左束支阻滯圖形的特發(fā)性室性心動過速應(yīng)與該病鑒別，致心律失常性右心室發(fā)育不良患者的心臟X線、超聲和心室造影常提示右心室擴(kuò)大，收縮力明顯減弱，心臟MRI檢查可發(fā)現(xiàn)心肌中有脂肪組織，且以右心室為主，可幫助鑒別。

小兒特發(fā)性室性心動過速可以并發(fā)哪些疾病？

可并發(fā)心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心源性休克等。

小兒特發(fā)性室性心動過速應(yīng)該如何預(yù)防？

本病病因未明，應(yīng)積極預(yù)防誘發(fā)因素，如精神因素或運(yùn)動可誘發(fā)。應(yīng)促進(jìn)患兒身、心健康發(fā)育，避免劇烈運(yùn)動等。

小兒特發(fā)性室性心動過速治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療依據(jù)IVT的類型選擇不同的藥物治療。僅有短陣發(fā)作，患者無癥狀，不需用藥，可定期隨訪，進(jìn)行心臟超聲及動態(tài)心電圖檢查。

1.左室IVT 用維拉帕米(異搏定)治療有終止發(fā)作和預(yù)防復(fù)發(fā)的良好效果。普羅帕酮(心律平)也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常藥多無效。

2.右室IVT 抗心律失常藥物治療尚無統(tǒng)一方案，可選用維拉帕米(異搏定)、普羅帕酮(心律平)或普萘洛爾(心得安)等，藥物作用的個性差異較大。對藥物治療無效，癥狀明顯的患者可采用導(dǎo)管射頻消融術(shù)。

3.兒茶酚胺敏感性IVT 采用β阻滯藥效果最好。

(二)預(yù)后室性心動過速患兒總預(yù)后良好，Pfammatfer報(bào)道94例未有死亡病率，并認(rèn)為嬰兒期首次發(fā)作者，室性心動過速自行消失率明顯高于幼兒期以后首次發(fā)作者(89%∶56%)。同時發(fā)現(xiàn)右室起源特發(fā)性室性心動過速預(yù)后較左室起源者好。對于反復(fù)發(fā)作的特發(fā)性室速采用射頻消融治療后效果好。但是因病因不明，有學(xué)者認(rèn)為心肌病變呈亞臨床型，故對該病患者應(yīng)長期隨診，行心臟X線、ECG、心動圖等檢查注意原發(fā)性心肌病可能，并警防猝死。